Polisitemi Nedir?

3810_kizariklikKemik iliğinde aşırı kan hücresi üretimi sonucunda kan hücrelerinin sayısında (özellikle kırmızı kan hücreleri) anormal derecede artış meydana gelmesine verilen addır.Ancak pratikte polistemi, kanda eritrositlerin fazla olması karşılığı olarak kullanılır. Aslında sadece eritrosit artışı, eritrositoz olarak adlandırılmaktadır.İki tür polisitemi vardır;

Sekonder Polisitemi;yüksek yerlerde olduğu gibi solunum havasındaki oksijen azlığı nedeniyle veya kalp yetmezliğinde olduğu gibi dokulara oksijen bırakılmasında yetersizlik nedeniyle, doku hipoksik olmaya başladığında, kan yapıcı organlar otomatik olarak daha fazla miktarda alyuvar üretirler.Bu duruma sekonder polisitemi denir ve alyuvar sayısı sıklıkla 6-7 milyon/mm3’e, normalin yaklaşık %30 üstüne yükselir.Sekonder polisiteminin en yaygın tipi atmosferdeki oksijenin çok düşük olduğu 4000-5000 metre yükseklikte yaşayan yerlilerde olan fizyolojik polisitemidir.Kan sayımı genellikle 6-7 milyon mm3’tür, bu durumda bireyler yoğunluğu azalmış atmosferde bile iş verimliliklerini yüksek düzeyde tutabilme yeteneğindedirler.

Primer Polisitemi( Polisitemia Vera); fizyolojik polisiteminin yanısıra polisitemia vera olarak bilinen patolojik durumda alyuvar sayısı 7-8 milyon/mm3 ve hematokrit değeri de normaldeki %40-45 yerine %60-70 olabilir.Ender görülür.İnsidansı 0,5-0,8 / 100.000’dir. Genellikle orta ve daha çok ileri yaş hastalığıdır.Polisitemia vera alyuvar üreten hemositoblastik hücre serisinde genetik bozukluk nedeniyle olur.Kök hücreler alyuvar üretimini, hücreler çok fazla sayıda olduğu zaman bile durdurmaz.Meme hücrelerinin özel bir tipinin aşırı yapımının yol açtığı bir meme tümöründekine benzer tarzda, buna da alyuvarların aşırı üretimi neden olur.Bu durumda genellikle akyuvarlar ve trombositlerin de yapımı artmıştır.

3810_poliPolisitemia verada eritroid progenitor hücreler, eritropoietin yokluğunda prolifere olmaktadırlar.Sekonder polistemi ile en önemli farkı, polisitemia verada eritropoietin düzeyinin diğerlerinin tersine çok düşük olmasıdır.Polisitemia vera olgularında, trombosit üzerindeki trombopoietin reseptörlerinin defektli olduğu görülmüştür. Megakaryosit proliferasyonunun da kontrolsüz olmasının bununla ilişkili JAK2 ve STAT5 mutasyonlarından kaynaklandığı düşünülmektedir.Polisitemia verada yalnız hematokrit artmaz, aynı zamanda toplam kan hacmi de bazı durumlarda normalin iki katına kadar artar.Sonuçta, tüm damar sistemi şiddetle dolgunlaşır.Ayrıca, kapillerin çoğu akıcılığı az kan ile tıkanmaya başlar çünkü polisitemia verada kanın vizkozitesi bazen normalin üç katına kadar çıkarak suyun vizkozitesinin on misline ulaşır.

Polisiteminin dolaşım sistemi işlevine etkisi; polisitemide kanın vizkozitesi çok arttığı için, damarlarda kan akışı genellikle çok yavaştır.Kalbe kan dönüşünü düzenleyen faktörlere bağlı olarak vizkozitenin artışı kalbe venöz dönüş hızının azalmasına yol açar.Diğer yandan polisitemide kan hacminin büyük oranda artması da venöz dönüşün artmasına neden olur.Gerçekte polisitemi de kalp debisi normalden çok fazla değişim göstermez, çünkü bu iki faktör az yada çok birbirini dengeler.Polisitemili bireylerin çoğunda arteryal basınç normaldir ancak üçte birinde basınç yükselmiştir.Bu demektir ki, kan basıncını düzenleyen mekanizmalar vizkozite artışına bağlı periferik direnç artışını ve buna bağlı kan basıncı artışı eğilimini etkisiz duruma getirebilir.Belli sınırların ötesinde bu düzenleme çalışmaz ve hipertansiyon gelişir.

3810_flebotomiCilt rengi,büyük oranda subpapiller venöz pleksustaki kan miktarına bağlıdır.Polisitemia verada bu pleksustaki kan miktarı çok artmıştır. Hatta kan, venöz pleksusa geçmeden önce kapillerden yavaşlayarak geçerken, normalden daha fazla miktarda hemoglobin deoksijenize olur.Bu deoksijenize hemoglobinin mavi rengi,oksijene hemoglobinin kırmızı rengini maskeler. Bu yüzden polisitemia veralı bireyin cilt rengi, hafif mavimsi kırmızı(siyanotik) görünümlüdür. Hipervizkoziteye bağlı baş ağrısı, halsizlik, kaşıntı ve yüzde kızarıklık (özellikle duş sonrası), aşırı terleme, görme bozuklukları, paresteziler, dispepsi görülebilir.[kızarıklık]%20 olguda trombotik olaylar (inme, geçici iskemik atak, retinal arter/ven oklüzyonu, koroner arter iskemisi) olur.Hemorajik komplikasyonlar olguların %5-10’unda ölüm nedenidir ve bunlar özellikle gastrointestinal sistem kanamalarıdır.

Standart tedavi flebotomidir.Flebotominin amacı hematokrit düzeyini düşürmek ve trombotik komplikasyonların önüne geçebilmek için kan vizkozitesini azaltmaktır.Yeni tanılı bir hastada Hemotokrit değerini %45 civarında tutabilmek için haftada iki üç kez yapılabilir.Devamında aynı düzey için ayda bir kez yada üç ayda bir kez uygulanabilir.Yinelenen flebotomi demir eksikliği ile sonuçlanabilir.Günlük 100 mg asetil salisilik asit yani aspirin; miyokard enfarktüsü, inme, derin ven trombozu, pulmoner tromboemboli gibi kardiyovasküler olayların gelişimi için koruyucu etki oluşturur. Flebotomi programındaki hastalara ek olarak verilmesi önerilir.60 yaş altı olgularda; daha önce tromboz öyküsü yoksa, trombosit sayısı <700.000/mikrolitre ise ya da progressif splenomegali yoksa sitotoksik tedavi verilmez. Asetil salisilik asit ve flebotomi ile tedavi edilir.

Yaşlı hastalarda myelosupresif ajan olarak hidroksiüre verilirken, genç hastalarda trombositoz mevcutsa interferon alfa ya da anagrelide gibi ajanlar verilebilir.

Kaynakça:
Guyton&Hall Tıbbi Fizyoloji
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9387206
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8951777

Yazar: Tülay Arsoy