Akut Flasid Miyelit Nedir?

Akut Flaccid Myelitis (AFM), ani kas güçsüzlüğüne neden olan omurilik iltihabı ile ilişkili bir sağlık koşuludur. Bu, başta çocuklar olmak üzere her yıl dünya çapında bir milyona yakın yeni hastanın kaydedildiği nadir bir durumdur. 2014 yılında bildirilen AFM hastalarının medyan yaşı 7,1 yıldır (4,8 – 12,1 yaş aralığı ile), ancak yetişkinleri de etkileyebilir. AFM, nöronların hücre gövdelerinin bulunduğu omuriliğin gri maddesine zarar verir ve bu, merkezi ve periferik sinir sistemi arasındaki sinyalleri geçirme yeteneğini etkiler.

AFM İşaretleri ve Belirtileri

AFM semptomları çocuk felci semptomlarına benzer ve bu durumdan etkilenen çocuklar, kol, bacak, yüz, ağız ve göz kasları dâhil olmak üzere kaslarda akut güçsüzlük (miyotoni) yaşarlar. Kas güçsüzlüğünün başlangıcı ani gelişir ve bazı hastalar ağrı bildirir, ayrıca çocuklarda en yaygın görülen bazı semptomlar vardır. Çocuklarda ani kas gücü ve ton kaybı fark eden ebeveynlerin, tipik bir AFM semptomu olduğu için tıbbi yardım almaları önemlidir. AFM ile ilişkili motor ve duyusal semptomlar genellikle dağınık ve asimetrik olur.
AFM’nin ilk ayırt edici belirtileri, birkaç gün süren grip benzeri semptomların ilk döneminden sonra ortaya çıkar ve bunlar, solunum veya gastrointestinal semptomları içerir. Hasta daha sonra ekstremitelerde akut kas güçsüzlüğünün yanı sıra boyun sertliği ve ağrısı yaşar. Kraniyal sinir anormallikleri ve baş ağrısı yaygın olarak mevcuttur. AFM’den etkilenen kaslar vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Kol ve bacak kasları,
• Yüz ve ağız kasları,
• Göz kasları
Akut başlangıçlı kas güçsüzlüğünün yanı sıra, bazı hastalar ağrı bildirir, ancak bu tipik değildir. AFM geliştiren çocuklarda en yaygın semptomlar vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Kollarda veya bacaklarda ani kas zayıflığı
• Refleks kaybı
• Sarkık göz kapakları dahil yüz kas sarkması
• Gözleri hareket ettirmede zorluk
• Yutma güçlüğü
• Konuşma bozukluğu
Diğer semptomlar arasında kollarda ve bacaklarda karıncalanma ve uyuşma ile idrarı geçme zorluğu bulunur. Semptomların şiddeti, lokalizasyona ve hasar gören nöronların sayısına bağlı olarak değişir ve en şiddetli vakalarda tam felce yol açabilir. AFM, solunum yetmezliğine neden olabileceğinden, solunumla ilgili kasları etkilediğinde en tehlikelidir. AFM’den şüphelenildiğinde, hastanın hava yolunun korunduğundan emin olmak için önlemler alınmalıdır. AFM’ye önceki bir viral enfeksiyon neden olduğunda, enfeksiyon ile en erken semptomların ortaya çıkması arasındaki sürenin uzunluğu virüsün türüne bağlı olarak değişir. Bu nadir bir hastalık olarak kabul edildiğinden, semptomlar vakadan vakaya da değişir.

AFM Ayırıcı Tanı

AFM genellikle omuriliğin gri maddesinin bozulmasını ortaya çıkaran bir MRI taramasıyla teşhis edilir ve erken bir teşhis, tedavinin kullanılabilirliğini ve etkinliğini artırabileceğinden önemlidir. AFM’yi teşhis ederken, benzer olabileceği diğer koşullardan ayırmak önemlidir, bu da teşhis edilmesini zorlaştırır. AFM semptomları diğer bazı viral enfeksiyonların ve nörodejeneratif bozuklukların semptomlarına benzer olduğundan, tanı anında başka bozukluklardan ayırmak önemlidir. Bu bozukluklar aşağıdaki gibidir:
• Omurilik enfarktüsü
• Erken spinal şok
• Guillain-Barre sendromu (GBS)
• Transvers miyelit
• Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM)
Gösterilen semptomların genellikle simetrik olduğu GBS’nin aksine örneğin, her iki üst ekstremiteyi etkileyen felç, AFM belirtileri tipik olarak dağınık ve asimetriktir. Ayrıca doğru tanıya ulaşmada fiziksel muayene yardımcı olabilir ve bu yüzden doğru teşhisin koyulabilmesi için MRI taraması ve belirtildiği gibi ek testler yapılmalıdır. AFM şüphesi olan hastalar için laboratuvar testleri vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir
• Beyin omurilik sıvısının (CSF) test edilmesi,
• Sinir iletim hızı (NCV) testleri,
• Sinir hücrelerinden gelen uyarılara kas tepkisini test etmek için elektromiyografi (EMG),
• Solunum PCR paneli
• Enterovirüs PCR
• West Nile Virus IgG ve serumda IgM
• EBV antikorları
• Lyme serolojisi (uygulanabildiği yerde)

Akut Flaccid Myelitis Nedenleri ve Teşhisi

AFM’nin çocuk felci benzeri semptomlara neden olduğu bilinmektedir. Bununla birlikte, çocuk felci virüsünden kaynaklanabilirken, başka nedenler de vardır ve bu nedenler aşağıdaki gibidir:
• Çevresel faktörler
• Otoimmün bozukluklar
• Batı Nil virüsü ve enterovirüsler dâhil olmak üzere bazı virüsler
AFM, omuriliğin her iki tarafındaki duyu ve motor yollarda tipik nörolojik disfonksiyonun tipik semptomları ve bulguları ile klinik olarak ortaya çıkan transvers miyelitin bir alt tipi veya varyantı olarak sınıflandırılır. Hastalık ağırlıklı olarak daha büyük çocuklarda (medyan yaş 7) görülse de, AFM yetişkinlerde de gelişebilir.

Akut sarkık Miyelite Neyin Sebep Olduğu

AFM’nin başlangıcı ile ilişkili enterovirüsler arasında, özellikle enterovirüs D68’dir. yapılan son çalışmalar, mevcut dolaşımdaki enterovirüs D68 suşlarının, insan nöronal hücrelerinde viral giriş ve replikasyon kapasitesi kazandığını göstermiştir. 2014 yılında Amerika Birleşik Devletleri’nde bir enterovirüs D68 ile ilişkili bir solunum yolu hastalığı salgını rapor edilmiştir, pediatrik AFM vakalarında bir artışla eşzamanlı olmuştur ve 2016 yılında, Avrupa’da bu virüsle ilişkili AFM vakası 29 kişi kayıt edilmiştir. Ancak çoğu durumda, durumun nedeni kolayca belirlenemez.
Ayrıca, birincil neden bir viral enfeksiyon olsa bile, AFM’nin gelişiminin altında yatan kesin patolojik mekanizma bilinmemektedir. Belirli bir viral enfeksiyonu olan bazı hastalar bu hastalığı geliştirmeye devam ederken diğerleri yaşmayabilir. Bu nedenle, devam eden bir çalışmanın konusu, bu farklılığın temel nedenini belirlemektir. AFM ile ilişkili semptomların genellikle prodromal bir hastalıktan sonra geliştiği bulunmuştur. Bununla birlikte, tetikleyiciyi başlatmaktan sorumlu kesin mekanizma hala bilinmemektedir. Bazen etkilenen kişinin omurilik sıvısı herhangi bir patojen izinden yoksundur.

Akut Flaccid Myelitis (AFM) Nasıl Teşhis Edilir?

AFM ile ilişkili semptomlar genellikle transvers miyelit ve Guillain-Barre sendromu (GBS) gibi diğer nörolojik koşullara benzer ve bu, AFM’nin ayırıcı tanısını zorlaştırır. Bununla birlikte, belirli testler ve nörolojik muayene, durumun hızlı teşhisine yardımcı olabilir. Tipik tanı stratejisi, tam fiziksel muayene, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), serebral omurilik sıvısı (CSF) testi, elektromiyografi veya elektrodiagnostik testleri ve sinir iletim hızı testlerini içerir. Solunum yolu numuneleri, herhangi bir nedensel viral bileşenin varlığı açısından incelenebilir.
MRI taramalarında spinal motor hasarını düşündüren lezyonlar bulunur. Motor nöropati veya nöronopati elektromiyografide tasvir edilmiştir. Miyelit sadece omuriliğin gri cevheriyle sınırlı olduğundan, duyusal anormallikler tipik olarak testte bulunmaz. Çoğu hastada beyin omurilik sıvısı (BOS) testleri, pleositoz veya anormal miktarda beyaz kan hücresi gösterir. 19-99 mg/dL aralığındaki proteinlerin de CSF’de mevcut olduğu bulunabilir. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine (CDC) göre, AFM teşhisi için iki kriter gerektirir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Zayıflık ile karakterize akut asimetrik sarkık felç
• Bir veya daha fazla spinal segmentten oluşan MRI taramasında beynin özellikle gri maddesinde lezyonlar.
AFM’nin kesin nedensel nedeni bilinmediğinden, durumu önleyecek aşı yoktur. Mevcut tedavi stratejileri genellikle uzuv zayıflığını yönetmek için fiziksel ve mesleki terapileri içerir. Bu nadir hastalığın uzun vadeli etkilerini tespit etmeye acil ihtiyaç vardır, yapılan araştırmalar bu ihtiyaca ve ayrıca durumun ve patogenezinin daha iyi anlaşılmasına yöneliktir.

Akut Flaccid Miyelit Tedavisi

Akut Flaccid Myelitis (AFM), 3 ila 15 yaş arası çocukları etkileyen nadir bir hastalık olduğundan etkilenenler için ciddi sonuçlara yol açar. Günümüzde, bu durum için özel bir tedavi belirtilmemiştir, bununla birlikte, nörologlar duruma göre yapılan terapötik müdahaleler rotasına karar verirler.

Akut Sarkık Miyelit Nasıl Tedavi Edilir?

Omurilik iltihabı hem AFM hem de transvers miyelitte (TM) ortak olduğundan, TM için kullanılan tedaviler AFM için de önerilmektedir. Denenen belirli tedaviler arasında immünoglobulin, plazma değişimi, kortikosteroidler ve antiviral tedavi bulunur. Bu tedavilerden yararlanmanın temel amacı, iltihabı azaltmak ve vücudun bağışıklık sisteminin daha fazla atak başlatmasını engellemektir. Bununla birlikte, immün modüle edici tedavilerin hastalar üzerinde dikkate değer etkileri olduğuna dair somut bir kanıt yoktur. Geleneksel TM tedavilerinin kullanımıyla ilişkili hiçbir önemli fayda olmamasına rağmen, bazı hastalar belirli müdahalelerden fayda görebilir. AFM hastaları için bu tedavilerin uzun vadeli sonuçları tam olarak bilinmemektedir.

Fiziksel ve Mesleki Terapi Yardımcı Olabilir mi?

Fizik tedavinin iyileşmeye yardımcı olduğuna ve AFM’nin neden olduğu kol veya bacak zayıflığını azaltmaya yardımcı olduğuna inanılmaktadır. Tedavinin temel amacı, kol ve bacak işlevini yeniden kazanmak böylece yaşam kalitesini iyileştirmektir. Hızlı rehabilitasyon tedavisi, eklem sertliğini ve kas kaybını önlemeye yardımcı olabilir, bu nedenle fonksiyonel sonuçların iyileştirilmesine de yardımcı olur. Müdahaleler, çeşitli hareket ve transfer eğitimlerini, hastaları öz bakım konusunda eğitmeyi ve çevresel uyumu içerir. Elektrikli tekerlekli sandalyenin kullanımı, artan hareketlilik ile ilişkilendirilmiştir.
Terapi egzersizi ayrıca sinir ve kas hareketini yeniden kazanmak için elektriksel stimülasyon kullanmayı da içerebilir. Kayıp hareketliliği yeniden kazanmak için sinir nakli de yapılır ve bununla birlikte, prosedür teşhisten sonraki 6-12 ay içinde yapılmalıdır. Fizik tedaviden iyileşme derecesi vakadan duruma göre değişir. Bazı insanlar tamamen iyileşmiş olsa da, bazıları bir yıl sonra bile devam eden kas güçsüzlüğünden şikâyet eder. Konuşma ve dil terapisi, özellikle iletişim, yemek yeme, yutma ve içme ile ilgili sorunları olan çocuklara yardımcı olabilir.

Akut Sarkık Miyeliti Önlemenin Herhangi Bir Yolu Var mıdır?

AFM’nin kesin nedensel ajanlarının eksikliği, herhangi bir önleyici adım önermeyi zorlaştırır. Bununla birlikte, kişiyi enfeksiyon kapmaktan korumak bazı önlemler alınmalıdır ve bunlar aşağıdaki gibidir.
• Özellikle çocuk felci aşısı (inaktif çocuk felci virüsü) olmak üzere gerekli aşıları zamanında yaptırmak. Bu aşı, AFM’nin etken maddelerinden biri olduğuna inanılan poliovirüse karşı korunmaya yardımcı olur. Ancak bu aşı, AFM’den sorumlu olabilecek diğer virüslere karşı koruma sağlamaz.
• Sivrisineklerin, AFM’nin bir başka olası nedensel ajanı olan Batı Nil virüsünü taşıdıkları bulunmuştur. Bu nedenle, Batı Nil virüsü taşıyan sivrisineklere maruz kalmayı en aza indirmek enfeksiyonun önlenmesine yardımcı olabilir.
• Elleri sabun ve suyla yıkamak, dokunulan öğeleri dezenfekte etmek ve bulaşıcı insanlarla temastan kaçınmak gibi belirli temel hijyen prosedürlerini takip etmek, enfeksiyon kapma olasılığını azaltmaya yardımcı olur. Bu, etkilenen hastalarla hemen temas halinde olan ebeveynler veya bakıcılar için özellikle önemlidir.
Kötü prognoz ve araştırma eksikliği, AFM’ye karşı etkili tedavi stratejilerinin uygulanmasını zorlaştırır. AFM’nin patofizyolojisini aydınlatabilecek çalışmalar, önleyici tedbirlerin geliştirilmesine ve bu zayıflatıcı durum için yeni tedavilerin keşfedilmesine kesinlikle yardımcı olabilir. Enterovirüs 68’e karşı hâlihazırda hiçbir aşı bulunmamakla birlikte, AFM’ye çok benzer bir durumdan kaçınmak için çocuk felci virüsü aşısı tavsiye edilmektedir. Sivrisinek ısırıkları yoluyla yayılan Batı Nil virüsünün bulaşmasını önlemek için iyi hijyen uygulamaları da gereklidir. Fizik tedavi ve mesleki terapi, kas büyümesini ve yenilenmesini destekledikleri için iyileşme sırasında özellikle önemlidir.

Kaynakça:
doi.org/10.1093/cid/ciw372
ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29181601 .
cdc.gov/features/acute-flaccid-myelitis/index.html

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu