Dünya çapında 270 milyondan fazla insanı etkileyen sensörinöral işitme kaybı (SNHL), işitmeyi engelleyen kalıcı bir duyusal bozukluktur. SNHL yenidoğanlarda 4/1000, 3-17 yaş arası 8/1000 çocuk ve 65-74 yaş yetişkinlerin% 33’ünde bulunur. Mevcut tedaviler (işitme cihazları ve koklear implantlar), Corti’nin hasarlı organını artırarak SNHL semptomlarını iyileştirir. Bu tedaviler, ne SNHL’nin altında yatan patolojiyi ne de Corti organı içindeki duyusal iç saç hücrelerinin kaybını tersine çevirmez.
İç ve dış koklear tüy hücreleri, ses dalgalarını duymak ve beyne iletilen elektriksel uyarılara dönüştürmek için gereklidir. Saç hücrelerinin kaybı beyne işitsel girdiyi azaltır ve yeterli saç hücresi kaybı ile işitme bozukluğu gelişir. Memelilerde, Corti organı doğumda postmitotiktir ve daha sonra kendiliğinden saç hücresi yenilenmesi meydana gelmez.
Tipik dil gelişimi, tipik işitme gerektirir. Sensörinöral işitme kaybı (SNHL) ile koklea içindeki Corti organının hasarlı kıl hücreleri tipik işitmeyi engeller ve sonuç olarak bozulmuş dil gelişimine neden olur. Tedavi edilmeyen SNHL, etkilenen çocuklarda önemli nörobilişsel farklılıklara neden olur. SNHL, dünya çapında 270 milyondan fazla insanı etkileyen kalıcı bir duyusal bozukluktur. Konjenital SNHL, 1000 yenidoğanın 4’ünde bulunur. Konjenital SNHL’nin yaklaşık yarısı kalıtsaldır ve koklear saç hücrelerinin uygunsuz gelişimine neden olan genetik mutasyonların sonucudur.
Genetik olmayan konjenital SNHL’nin, tipik olarak erken doğum, enfeksiyon veya ototoksik ilaçlara veya gürültüye maruz kalmadan kokleada meydana gelen bir hasarın sonucu olduğu düşünülmektedir. Memelilerde koklea doğumda postmitotiktir, ve daha sonra kendiliğinden onarım olmaz. SNHL için mevcut tedaviler (işitme cihazları ve koklear implantlar) Corti’nin hasarlı organını güçlendirerek işlev görür. Şu anda onarıcı tedavi mevcut değildir. Klinik öncesi ve klinik çalışmalarda, progenitör hücre tedavisi (kordon kanı ve mezenkimal kök hücreler), koklear duyusal kıl hücrelerinin kaybı olan SNHL’nin altında yatan patolojiyi tersine çevirmede ümit verici olduğunu göstermiştir.
İşitme Kaybı ve İşitsel Gelişim
Konuşma dili öğrenilir ve gelişimi, hem insan korteksinde bulunan doğuştan gelen yeteneğe hem de çevresel uyarıma bağlıdır. Korteksin ilk konuşulan dili öğrenebildiği zaman çerçevesi, nöroplastisite nedeniyle sınırlıdır. Nöroplastisite, olgunlaşma ve gelişme, duyusal yoksunluk, yaralanma, hastalık, işlev bozukluğu ve öğrenmenin bir sonucu olarak sinir bağlantılarında, yollarında ve ağlarda meydana gelen değişiklikleri ifade eder. Nöroplastisite yaşam boyunca bir dereceye kadar var olmasına rağmen, özellikle nöronal grupların girdiye dayalı işlevi ayarlayabilecek en yetenekli olduğu erken yaşamda güçlüdür.
Kritik dönem olarak bilinen bu yükseköğrenim penceresi, kabaca 3 yıl 6 aya kadar sürer. Kritik dönem, beynin çevreye tepki olarak zahmetsizce yeniden bağlandığı ve sonunda nöroplastisitede kesin bir azalma olduğu zamandır. İşitsel gelişim özellikle kritik döneme duyarlıdır. İşitsel öğrenme uteroda sinapslar oluştuğunda başlar ve daha sonra dikkate değer bir oranda güçlenir. Yaklaşık 4 yaşında, işitsel korteksteki bol nöronlar, kullanılmadıklarında nöronlar ve sinapslarının ortadan kalktığı ve bu nedenle gereksiz olduğu düşünülen hızlı bir azalma aşamasına girer.
Bu azalma, tipik olarak işiten çocuk için gelişmiş dil verimliliğine eşit olan işitsel korteksi temelden değiştirir. Tersine, SNHL’li büyütülmemiş çocuk için, budama konuşma dili geliştirememe ile sonuçlanır. Kortikal plastisitenin erken optimal döneminde işitsel stimülasyon iletilmezse, çocuk amplifiye olduktan sonra bile defisitlerin gözlendiği gözlenmiştir. İşitsel kortikal olgunlaşma için bir biyolojik belirteç, kortikal işitsel uyarılmış potansiyellerin (CAEP) P1 bileşeninin gecikme oranlarıdır. CAEP’in P1 bileşeninin, işitme kaybı olmayan çocuklarda gecikmede yaşa bağlı düşüşler gösterdiği, yani daha hızlı bulaşma anlamına geldiği gösterilmiştir. Sharma ve Dorman doğuştan sağırlığı olan 245 çocuktan oluşan bir seride 3,5 yaşına kadar koklear implant alan çocuklarda P1 CAEP gecikmesinin normal sınırlara düştüğünü buldu. 7 yaşından sonra implante edilen çocuklar, implant kullanımıyla ilgili yıllar süren deneyimden sonra bile devam eden anormal P1 CAEP yanıtları gösterir.
3,5 ila 7 yaş arası implante edilen çocuklar karışık işitsel kortikal gelişim göstermiştir. Bu bulguyu destekleyen, çeşitli yaşlarda implante edilen çocuklarda konuşma ve dil becerilerinin gelişimsel sonuçlarını tanımlayan ve daha genç implantasyon yaşı ile anlamlı olarak iyileşmiş sonuçları gösteren çalışmalardır. İyileştirilmiş sonuçlar özellikle sözlü konuşma dilinin geliştirilmesinde doğrudur.
Özetle, SNHL’li bir çocuğa kritik dönem içinde işitme cihazları veya koklear implant aracılığıyla zamanında işitsel erişim sağlandığında, işitsel gelişim ve dil edinimi normal şekilde gerçekleşebilir. Tersine, uzun süreli işitsel yoksunluk yaşayan çocuklar, konuşma ve dil algısından sorumlu işitsel korteks alanlarının büyük ölçekli yeniden düzenlenmesine yatkındır. Bu yeniden düzenleme gerçekleştiğinde, işitsel yoksunluk koşulu altında işitsel korteksin çeşitli alanlarının görsel ve dokunsal girdi için görevlendirildiğine dair kanıt vardır.
Bugüne kadar, işitsel korteksin göreve özel olarak yeniden düzenlendiği kanıtlanmış olan tek şey sağır kedilerde olmuştur. Meredith ve Lomber, SNHL’li kedilerde farklı işitsel bölgelerin periferik görsel lokalizasyonu ve görsel hareket algılamayı desteklediğini ve aynı bölgelerin işitme kedilerinde işitsel lokalizasyonu desteklediğini göstermektedir.
Progenitör hücre tedavisi, birincil işitme korteksi (Heschl’s gyrus) dahil olmak üzere işitsel yolların işlevsel olarak yeniden düzenlenmesine de izin verebilir. İşitme kaybının işitsel gelişim üzerindeki etkisinin bir özetini, progenitör hücre tedavisi üzerindeki mevcut preklinik ve klinik verileri ve bunun genetik olmayan SNHL’nin (yeniden) habilitasyonundaki potansiyel rolünü bulunmaktadır.
SNHL için mevcut tedaviler (işitme cihazları ve koklear implantlar), Corti’nin hasarlı organını güçlendirerek işlev görür. Şu anda onarıcı tedavi mevcut değildir. Klinik öncesi ve klinik çalışmalarda, progenitör hücre tedavisi (kordon kanı ve mezenkimal kök hücreler), koklear duyusal kıl hücrelerinin kaybı olan SNHL’nin altında yatan patolojiyi tersine çevirmede ümit verici olduğunu göstermiştir.
Kaynakça:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3552543/
https://www.researchgate.net/publication/13911941_Auditory_development_of_the_hearing_child
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu