Akut lenfoblastik lösemi veya akut lenfositik lösemi, hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyebilecek bir tür kan kanseridir. Amerikan Kanser Derneği’ne (ACS) göre akut lenfoblastik lösemi (ALL) en çok 5 yaş altındaki çocuklar arasında yaygındır. Kişi 20 yaşına gelene kadar risk azalmaktadır ve daha sonra kişi 50 yaşına ulaştığında tekrar risk yükselmektedir. Bununla birlikte tanıların yaklaşık % 60’ı çocuklardadır. ACS, 2019 yılı sonunda yaklaşık 5.930 kişinin ALL tanısı alacağını ve yaklaşık 1.500 kişinin ALL’den öleceğini öngörmektedir. Yetişkinlerde ölümcül olma olasılığı çocuklardan daha fazladır.
Belirtileri
Ateş, halsizlik ve aşırı terleme ALL’nin olası belirtileridir. Lösemi, vücut çok fazla olgunlaşmamış beyaz kan hücresi veya patlama hücresi ürettiğinde meydana gelmektedir. ALL durumunda, çok fazla sayıda lenfoblast veya lenfosit üretmektedir ve bunlar lösemi hücreleri haline gelmektedir. Bu patlama hücrelerinin konsantrasyonu kemik iliğinde ve kanda arttıkça, vücudun çalışmasını sağlayan sağlıklı hücreleri toparlamaktadır. Kişinin kan sayımı değiştikçe belirtiler ortaya çıkmaya başlamaktadır. Genellikle yavaş başlarlar, ancak kandaki patlama hücrelerinin konsantrasyonu arttıkça, giderek daha şiddetli büyümektedir. ALL belirtiler ve semptomlar bulunmaktadır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Aşırı terleme
• Ateş
• Yorgunluk
• Baş dönmesi
• Burun kanamaları gibi kolay morarma veya sık kanama
• Nefes almada zorluk
• Ağrılı eklemler, kemikler veya her ikisi de
• Solumada zorluk
• Sık enfeksiyonlar
• Şişmiş lenf düğümleri
• Soluk ten
• İştahsızlık ve kilo kaybı
ALL ilerledikçe diğer organları da etkilenmektedir. Karaciğer ve dalağa ulaştığında, kişi karın şişmesi ve rahatsızlık yaşamaktadır. ALL beyni ve omuriliği etkilemeye başladığında, kişinin baş ağrısı, baş dönmesi, halsizlik ve diğer semptomları ortaya çıkmaktadır.
İlerleme
Lösemi kronik veya akut olabilmektedir. Kronik lösemi yavaş gelişmektedir ve kişiler büyüdükçe vücudun daha olgun, faydalı hücreler üretmesini sağlamaktadır. Akut lösemi hızla gelişmektedir ve sağlıklı hücrelere daha az yer bırakarak hızlı bir şekilde iyi hücrelerin dışına çıkmaktadır. Olgunlaşmamış, işe yaramaz patlama hücreleri kemik iliğinde, kanda birikmektedir ve buda vücudun düzgün çalışmasını zorlaştırmaktadır.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Doktor, kişinin ALL riskini değerlendirmek için genetik faktörlere bakmaktadır. Doktorlar ALL’nin neden olduğunu tam olarak bilmemektedirler, ancak bazı ortak risk faktörleri bulunmaktadır. Bunlar risk faktörleri aşağıdaki gibidir:
Yaş: Çocuklar ve 50 yaş üstü olanlar daha yüksek risk taşımaktadır.
Genetik faktörler: Bazı genetik özellikler veya koşullar, ALL’yi daha olası kılmaktadır. Bunlar Down sendromu, Fanconi anemi, Klinefelter sendromu ve diğerlerini içermektedir.
Radyasyona maruz kalma: Nükleer kaza sırasında radyasyona maruz kalınması veya önceki kanser tedavileri riskini artırmaktadır.
Kimyasal maddelere maruz kalma: Sigara dumanında ve petrol ürünlerinde bulunan benzene maruz kalma riski artırmaktadır.
Virüsler: Epstein-Barr virüsü veya kişi T hücreli lösemi virüsü olan kişiler daha yüksek risk altında olmaktadır. 2018 yılı çalışmasına göre, güç kablolarıyla çocukluk lösemisi arasında küçük ve kesin olmayan riski bağlantısı olabileceği düşündürmektedir. Araştırmacılar daha fazla çalışma için çağrıda bulunmuşlardır.
Ulusal Kanser Enstitüsü kişilerin bazı gruplar arasında cep telefonu kullanımı, baş ve boyun kanserleri arasında bir bağlantı olabileceğini düşündürmektedir. Ancak, lösemi riskini arttırdığına dair herhangi bir kanıt bulunmamaktadır. 2010 yılında yapılan bir çalışmada, cep telefonu kullanımının lösemi riskini artırmadığı sonucuna varılmıştır.
Teşhisi
Kişinin ALL’yi gösterebilecek semptomları varsa, doktor hastanın ilk olarak tıbbi geçmişine bakmaktadır, daha sonra fizik muayene yaparak bazı testler uygulamaktadır. Bu testler aşağıdaki gibidir:
• Kan testleri
• Kemik iliği testleri
• Genetik testler
• Lomber ponksiyon
• Lenf bezi biyopsisi
• Görüntüleme testleri
Ayrıca biyopsi, kanser olup olmadığını ve varsa hangi tip olduğunu doğrulamaktadır. Görüntüleme testleri vücudun diğer kısımlarına yayılmış olup olmadığını göstermektedir.
Tedavi
Tedavi seçenekleri ALL’nin tipine, bireyin yaşına ve genel sağlığına bağlı olarak değişmektedir. Birkaç tedavi seçeneği bulunmaktadır. Bu tedavi seçenekleri aşağıdaki gibidir:
Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldüren bir ilaç türüdür. Kanser için etkili bir tedavi yöntemidir, ancak sağlıklı hücreleri de öldürebilmektedir. Bu, yüksek bir olumsuz etki riski olduğu anlamına gelmektedir ve bunlar genellikle tedavi bittikten sonra geçmektedir.
Radyasyon terapisi: Etkilenen bölgeleri radyoaktif ışınla belirlenmektedir. ALL, beyin de dahil olmak üzere merkezi sinir sistemine yayılmışsa radyasyon terapisi önerilmektedir.
Kemik iliği veya kök hücre nakli: Kemoterapiyi desteklemektedir. Kemoterapi hem sağlıklı kemik iliği hücrelerini hem de kanser hücrelerini öldürebildiğinden, nakil bu hücrelerin yenilenmesini ve vücudun kemoterapiden iyileşme yeteneğini artırmaya yardımcı olmaktadır.
Hedefli terapi: Nispeten yeni bir stratejidir. Tedavi, belirli proteinleri, genleri veya kanseri büyümeye teşvik eden diğer faktörleri hedeflemektedir. Bu faktörlerin engellenmesi kanserin büyümesini geciktirmektedir veya önlemektedir. Tedavinin belirli bir hedefi olduğu için, kemoterapiden daha az yan etkisi olması gerekmektedir, ancak ters etkiler hala mümkündür.
İmmüno terapi: İmmüno terapi ALL için olası bir tedavi yöntemidir ve başka bir yeni tedavi seçeneğidir. İlaçlar vücudun bağışıklık sisteminin etkisini artırarak kanseri yenmesine yardımcı olmayı amaçlamaktadır. Tedavi remisyon sağlamayı amaçlamaktadır. Bu olduğunda, testler ALL’nin kanıtı olmadığını göstermektedir. Bazı durumlarda, tedavi ALL’nin tüm izleri kaldırabilmektedir ve hastalık geri gelmemektedir. Ancak bazılarında, kanser geri dönmektedir veya tamamen kaybolmamaktadır. Bu gibi durumlarda, kişi kronik lösemi ile yıllarca yaşayabilmektedir. Periyodik sağlık kontrollerini aksatmaması, test yaptırması ve durumlarının ilerleyişini değerlendirmek için tedavi görmeye devam etmeleri gerekmektedir.
Çocuklar İçin Tedavi
Lösemili çocuklar için ana tedavi kemoterapidir. İlk tedavi yoğun olduğu için çocuğun genellikle hastanede yatması gerekmektedir. Bununla birlikte, ACS’ye göre çocukların % 95’inden fazlası 1 aylık ilk tedaviden sonra remisyona girmektedir. Dana-Farber Vakfı, çocukların % 15 – 20’sinin tedaviden sonra bir nüks yaşadığını belirtmiştir. Ayrıca ancak Vakıf, ALL’li kişilerin % 90’ından fazlasının tedavi edileceğini de not etmiştir.
Görünümü
ALL hastalığı kişinin genel yaşamını tehdit edici olabilmektedir, ancak özellikle çocuklarda tedavi edilerek iyileşme şansı yüksektir. ACS’ye göre ALL’li bir çocuğun tanıdan en az 5 yıl sonra hayatta kalma şansı % 90 civarındadır. Sürveyans, Epidemiyoloji sonuçlarına göre, 2009-2015 döneminde ALL için genel sağ kalım oranı % 68,6’dır. Kişinin yaşı, genel sağlığı, ALL tipi ve bireysel genetik faktörler dahil olmak üzere çeşitli faktörler görünümü etkilemektedir. Farklı kanser türleri için görünüm son yıllarda önemli ölçüde iyileşmiştir. 1975 yılında, kişilerin sadece % 33’ü lösemi ile 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kaldığı bildirilmiştir. Bilim adamları lösemi ve diğer cnc işlemcilerin tanı ve tedavisinde ilerleme kaydettikçe hayatta kalma şansı artmaya devam etmektedir. Çoğu kanserde olduğu gibi, tedaviden sonra kanserin geri dönme riski bulunmaktadır. Bu yazıda belirtildiği gibi, Dana-Farber Kanser ve Kan Hastalıkları programı, ALL tedavisi için başarılı bir tedavi alan çocukların % 15-20’sinin (ilk tam remisyon sağladığını) hastalığı tekrar alacağını belirtmektedir.
Kaynakça:
danafarberbostonchildrens.org
nature.com
cancer.gov
nih.gov
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu