Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü) Nedir?

Genellikle “huni göğüs” olarak adlandırılan Pektus Ekskavatum (pectus excavatum), sternumun (göğüs kemiği) anormal şekilde içe doğru itildiği zaman meydana gelen bir çöküntüdür. Göğüsteki çöküntü, sternumu kaburgalara bağlayan kıkırdakların anormal büyümesinden kaynaklanmaktadır. Aynı zamanda halk arasında da “kunduracı göğüs” veya “çökük göğüs” olarak da bilinir.
Derin çöküntü nedeniyle, alt kaburgalar yapışabilir ve küçük çocuklarda kabarcıklı bir görünüm verebilir. Göğüs kemiğinin her iki tarafına eşit şekilde bastırıldığında kusurlu bölge görünecektir. Bununla birlikte, birçok durumda göğüs duvarı eşit değildir, bir tarafı daha geniştir.
Pektus Ekskavatum, 300-400 çocuktan birinde görülür. Sadece göğüste hafif bir çöküklük görülür ve bu çöküklük minimal veya oldukça şiddetli olabilir. Şiddetli olduğunda kalbi ve ciğerleri aşağı iter ve düzgün çalışmalarını zorlaştırır. Anormallik sıklıkla yaşla birlikte artar ve geç çocukluk, ergenlik dönemlerinde meydana gelen büyüme ataklarında sıklıkla kötüleşir. Genellikle iskelet büyümesi tamamlandıktan sonra stabilize olur.

Nedenleri

Bu anormalliğin sebebi bilinmemekle birlikte ailesinde daha önce görülmüş bireylerde ortaya çıkma eğiliminde olması genetiğin rol oynayabileceğini göstermektedir. Aşırı büyüme ve kaburgaların ve göğüs kemiğinin kıkırdağının (sert, bağ dokusu) yapısal anormallikleri, Pektus Ekskavatum’da bulunur. Ayrıca Pektus Ekskavatum, Marfan sendromu, homosistinüri ve Ehlers Danlos sendromu gibi bazı kalıtsal bağ dokusu bozukluklarında da görülür.

Belirtileri

• Semptomlar genellikle anormalliklerin ciddiyetine göre değişir. Küçük çocuklar, büyük çocuklardan daha az semptom gösterir.
• Daha az ciddi hasarı olan çocuklar genellikle hafif solunum problemleri yaşarlar.
• Orta ila şiddetli pektus deformasyonları olan çocuklar sıklıkla eforla nefes almakta güçlük çekerler ve akciğer ve/veya kalp fonksiyonlarının bozulması nedeniyle egzersizi tolere edemezler. Akciğer kapasitesi azalır ve sternumun sıkışması nedeniyle kalp odalarının dolum kapasitesi sınırlanır. Bu belirtiler zaman zaman oldukça şiddetli olabilir ve çocuğun aktivite seviyesini sınırlayabilir.
• Büyüyen ergenler de kaburga kıkırdakları alanında göğüs ağrısı yaşayabilir.

Psikolojik belirtiler şunları içerebilir:
• Göğüs görünümünden dolayı utanma.
• Özgüven problemleri.
• Klinik depresyon.

İlişkili Koşullar

Pektus Ekskavatum bulunan bazı çocuklar da (yüzde 15) skolyozu (omurga eğriliği) vardır. Bazılarında (yüzde 15 ila yüzde 20), kalp mitral kapağının anormal şekilde çalıştığı bir durum olan mitral kapak prolapsusu vardır. Ana kan damarlarının ve kalp kapakçıklarının yapısal anormalliklerini içeren bağ dokusu bozuklukları da görülür. Nadir görülmekle birlikte bazı çocuklar artrit, anormal büyüme, görme bozukluğu ve iyileşme bozukluğu gibi başka bağ dokusu bozukluklarına sahiptir.

Kimler Tedavi Görmeli?

Pektus Ekskavatum doğumda oluşan deformitesi (şekil bozukluğu) oldukça sık görülür. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Hastalar, pektuslarından fiziksel semptomlar ve / veya psikolojik semptomlar yaşıyorsa tedavi olmalıdır.

Pektus Excavatum Nasıl Teşhis Edilir?

Pektus Ekskavatum tanısı basit bir fiziki muayene ile konulur. Genellikle kusur erken gençlik yıllarına kadar fark edilmez hale gelir. MRI veya BT taraması ile göğüs görüntüleme ve kardiyopulmoner (kalp ve akciğerler) egzersiz testiyle yapılan daha ayrıntılı bir çalışma, pektusun ne kadar ciddi olduğunu ve kardiyopulmoner (kalp ve akciğer) fonksiyonu üzerindeki etkisini doğru bir şekilde ölçer. Ekokardiyogram ve solunum fonksiyon testleri (PFT’ler) de Pektus Ekskavatum ‘u değerlendirmek için kullanılabilir.
Göğüs anatomisini tanımlamak için kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) veya bilgisayarlı tomografi taraması (BT) gibi tanısal görüntüleme testleri yapılabilir.

Tanısı

Elektrokardiyogram (EKG) ve Ekokardiyogram (EKO) ile tanısı yapılabilir. EKG, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden, anormal ritimler gösteren ve kalp kası stresi tespit eden bir testtir. EKO, kalbin yapılarını ve işlevini incelemek için ses dalgalarını kullanan bir işlemdir. Pektus Ekskavatum ile ilgili solunum problemlerini kontrol etmek için çocuğun solunum fonksiyon testi (PFT) adı verilen bir solunum testi yapılabilir
Bazen hafif anormallikler erken çocukluk döneminde kendi kendine düzelmektedir. Orta şiddete ve şiddetli anormallikleri olan çocuklar, genellikle 8 yaşından küçük çocuklarda yapılmayan cerrahi girişimi gerektirebilir. Çocuklar, ergenlerden daha yumuşak kıkırdak ve daha esnek kemiklere sahip olduklarından, operasyon onlara göre daha kolaydır ve kozmetik sonuçlar daha iyidir. Bununla birlikte genç erişkinlerde bile iyi sonuçlar alınmaktadır. Çok ciddi anormallikler veya diğer hastalıklar daha erken ameliyat gerektirmedikçe bebekler ve çok küçük çocuklar genellikle ameliyat için kabul edilmezler.

Cerrahi Müdahale

Hem geleneksel açık cerrahi (Ravitch onarımı) hem de minimal invaziv teknikler (Nuss onarımı), Pektus Ekskavatum’u düzeltmek için kullanılır. Her iki teknik de genellikle göğüs görünümünü iyileştirir. Ayrıca kaburgaların ve sternumun yapısının yanı sıra kalp ve akciğer fonksiyonlarını da iyileştirir. Her iki teknik de normal aktiviteye dönüşe ve ameliyattan sonraki ilk birkaç ayda egzersiz toleransında iyileşmeye neden olur.
Hangi cerrahi yaklaşımın kullanılacağına karar vermek birçok faktöre dayanır. Bu faktörler şunları içerir:
• Cerrahın bu iki teknikten her birinin uzmanlık derecesi
• Kusurun ciddiyeti ve simetrisi (ortasında veya bir tarafında birden fazla)
• Çocuğun yaşı

Açık Cerrahi

Erkeklerde açık cerrahi ön göğüs duvarında, genellikle meme başının hemen altında, yatay bir kesikle yapılır. Kadınlarda, bu insizyon mümkün olduğunda alt meme marjları ile çakışacak şekilde yerleştirilir. Anormal olan alt dört ile beş kıkırdak çıkarılır ve kaburga kıkırdaklarının dış kısmını saran astar bırakılır (perikondriyum). Bu, kıkırdakların yeni pozisyonlarında yeniden büyümesini sağlar. Sternum, iyileşme sırasında onu düzelten ve sabitleyen ince, yassı bir metal çubuk ile doğru pozisyonda desteklenir. Kesi genellikle izleri en aza indiren iç dikişlerle kapatılır.
Ameliyat sonrası hastanede kalış süresi tipik olarak dört ile beş gün arasındadır. Çocuklar genellikle birkaç hafta boyunca rahatsızlık hissederler. Ameliyat sonrası epidural analjezi kateterleri veya intravenöz narkotik ameliyat sonrası birkaç gün gerekebilir. Daha hafif ağrı oral ağrı kesici ilaçlarla tedavi edilir. Destek çubuğunu çıkarmak için ayakta tedavi cerrahi genellikle bir yıl sonra yapılır.
Çocukluk çağında veya erken ergenlik döneminde ameliyat olmuş hastalarda kozmetik ve fiziksel sonuçlar %5’ten daha az, önemli pektus ekskavatum nüksü için başka bir ameliyat gerektirmeyecek şekilde mükemmeldir.

Minimal İnvaziv Cerrahi (Nuss Prosedürü)

Minimal invaziv cerrahi teknikler yirmi yıldan uzun süredir kullanılmaktadır. Bu yaklaşımla iki küçük yanal insizyon yapılır. İstenilen göğüs çevresine şekillendirilmiş bir çubuk, göğüs içine ve sternumun altına yerleştirilir. Bu bir endoskopun yönlendirmesi kullanılarak yapılır (göğsün içini görselleştirmek için kullanılan alet). Çubuk sütürlerle ve göğsü yeniden şekillendirilirken çubuğun dönmesini önleyen küçük bir metal plaka ile yerinde tutulur. Bu prosedür dişli üzerine bir başka dişli yerleştirilmesine benzer, bu da onların doğru şekilde hizalanmasını kolaylaştırır.
Hastanede kalış süresi genellikle dört ile beş gün arasındadır. Çocuklar başlangıçta minimal invaziv prosedürle yapılan operasyonda genellikle daha fazla rahatsızlık hissederler. Ameliyat sonrası epidural analjezi kateterleri veya intravenöz narkotik ameliyat sonrası birkaç gün gerekebilir. Daha hafif ağrı, oral ağrı kesici ilaçlarla tedavi edilir. Çubuk yeri iyileşene kadar en az üç ay boyunca egzersiz kısıtlamaları yapılır ve aktivite yavaş yavaş devam edilir.
Açık ameliyatla çubuğun yerinde kaldığı kısa sürenin (bir yıl) aksine, bu yaklaşımla en az üç yıl boyunca yerinde bırakılarak göğsün tekrar olması gereken forma girmesi sağlanır. Bu çubuk daha sonra ayakta tedavi sırasında kaldırılır.
Tecrübelere göre, minimal invaziv cerrahi ile kısa dönem sonuçlar en azından açık cerrahi sonuçlarla karşılaştırılabilir. Daha az skarlaşma (daha küçük insizyonlar nedeniyle), normal göğüs konturunun iyi restorasyonu ve iyi kas işlevi ile daha iyi kozmetik sonuçlar verir. Uzun vadeli sonuçların şu anda geleneksel açık cerrahi olanlarla aynı derecede iyi olduğu görülmektedir.

Ameliyattan Sonra Ne Beklenebilir?

İlk üç aylık iyileşme döneminden sonra egzersiz veya aktiviteyi sınırlandırmaya gerek yoktur. Hastaların genel göğüs büyümesini ve konturunu iyileştirmek ve göğüs kaslarının gücünü artırmak için egzersiz yapmaları teşvik edilir.

Cerrahi Onarımının Faydaları Nelerdir?

Pektus Ekskavatum onarımının amacı, kalp ve akciğerler üzerindeki baskılarını azaltmak olabilir. Bu genellikle nefes alma, egzersiz intoleransı ve göğüs ağrısında iyileşmelere yol açar. Pektus Ekskavatum hastalarının nefes almaları ve dayanıklılıklarının ameliyattan önce normal olduğunu hissetmeleri ve sonrasında düzeltmelerden sonra kendilerini daha iyi hissettiklerini fark ederler.
Asıl derdi göğsün anormal görünümü olan hastalarda, görünümlerinde ve özgüvenlerinde çarpıcı, olumlu değişiklikler olmaktadır. Hastalarda, depresyon için gerekli olan ilaçları bırakma yeteneği de dahil olmak üzere klinik depresyonun tamamen çözüldüğü görülmüştür. Hem Ravitch hem de Nuss prosedürleri mükemmel sonuçlara sahip ve hastalar iyileşmeyi takiben hissetme ve bakma tarzlarından neredeyse her zaman memnun kalmışlardır. Her iki prosedür için nüks (tekrar olur) oranı %1’den az.

Pektus Ekskavatum ‘un Cerrahi Onarımının Riskleri Nelerdir?

Diğer büyük ameliyatlar gibi Pektus Ekskavatum’un cerrahi onarımı da risk oluşturur. Hem Nuss prosedürü hem de modifiye Ravitch tekniği güvenli ve etkili prosedürler olsada nadir olmasına rağmen komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Pektus Ekskavatum’un cerrahi onarımındaki olası komplikasyonlar şunlardır:
• Pnömotoraks (akciğer etrafındaki hava)
• Kanama
• Plevral efüzyon (akciğer etrafındaki sıvı)
• Enfeksiyon
• Çubuk yer değiştirme
• Çubuk çıkarıldıktan sonra Pektus Ekskavatum nüksetmesi (geri gelir).
• Çevreleyen yapılara zarar verilmesi
Pektus Ekskavatum ya da namı diğer kundara göğüs rahatsızlığından mustarip olan kişiler ameliyattan korkarak bu hastalığın tedavisini geciktirebilirler. Bir ameliyatın vereceği acı ve risklerden kaynaklanan korkuları hiçbir zaman ömür boyu çekilecek sağlık problemlerinden daha büyük değildir. Gerek göğüslerindeki baskı, gerekse görünümlerindeki toplumsal baskıdan kurtulabilmek için mümkün olan en kısa zamanda uzman bir doktora görünüp izlenecek tedaviye başlamaları tavsiye olunur.

Kaynakça:
Ulusal Sağlık Enstitüleri. Pectus excavatum: tarihçe, hipotezler ve tedavi seçenekleri. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3352718/
Ulusal Sağlık Enstitüleri. Ravitch’e karşı Pektus excavatum için Nuss prosedürü: sistematik derleme ve meta-analiz. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5056933/
Kralın Çocukları Çocuk Hastanesi. Pectus Excavatum Tedavi Tarihi. http://www.chkd.org/Our-Services/Nuss-Procedure/History-of-Pectus-Excavatum-Treatment/

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu