Antifosfolipid Sendromu ve Tedavisi

Antifosfolipid sendromu, anormal antikorların damarlarda ve atardamarlardaki anormal kan pıhtılarına bağlı olduğu bir bağışıklık bozukluğudur. Çoğunlukla bacakları etkiler, ancak pıhtılar böbreklerde, akciğerlerde ve diğer organlarda da oluşabilir. Gebelikte tekrarlayan gebelik kaybı ve erken doğum gibi komplikasyonlara yol açabilir. Antifosfolipid sendromu (APS), Antifosfolipid Antikor Sendromu, Hughes sendromu veya yapışkan kan olarak da bilinir.
Fosfolipidler olarak bilinen fosfor içeren yağlara saldıran anormal antikorlardır. Kalp kapağı anormallikleri APS’li kişilerde yaygındır ve 50 yaşın altındaki üç inme vakasından birinde buna bağlı olabilir. Bacaklarda, APS derin ven trombozuna (DVT) yol açabilir. Beyinde bir pıhtı oluşursa, ciddi bir inme riski vardır. APS’nin tedavisi yoktur, ancak mevcut tedaviler kan pıhtılaşması riskini önemli ölçüde azaltabilir. Tedavi gören APS hastalarının çoğu normal, sağlıklı yaşamlarına devam ediyor olabilir, ancak nadiren, sendromlu bir kişi pıhtılaşmaya devam edecektir. APS Amerikan Vakfı’na göre, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki insanların yüzde 1 ile 5’inin APS’ye sahip olduğu düşünülüyor. Tüm DVT ve pulmoner emboli vakalarının veya akciğerdeki kan pıhtılarının yüzde 15 ile 20’sinden sorumludur. Kadınları erkeklerden üç ila beş kata göre daha fazla etkiler.

Belirtileri

Antifosfolipid sendromu kan tutarlılığını etkiler. Antifosfolipid sendromunun belirti ve semptomları temel olarak pıhtıların nereye gittiğine ve oluştukları yere bağlıdır. Haraket eden bir pıhtı olan veya emboli şunlarla sonuçlanabilir.
DVT: Büyük damarlardan birinde, genellikle kol veya bacağında bir pıhtı oluşur ve dolaşımı kısmen veya tamamen bloke eder. Bir DVT kan pıhtısı akciğerlere taşınırsa, pulmoner emboli (PE) olarak bilinen hayatı tehdit eden bir durum ortaya çıkabilir.
Pulmoner emboli (PE) : Bir embolus veya hareket eden bir pıhtı vücudun bir kısmında görülür, vücutta dolaşır ve daha sonra vücudun başka bir bölgesinde bir damardan akan kanı bloke eder. PE’de bir emboli, akciğerleri besleyen bir arteri bloke edebilir.
Gebeliğin komplikasyonları: Bunlar tekrarlayan düşükler, erken doğum ve preeklampsi veya gebelikte yüksek tansiyondur.
İskemik inme: Bir kan pıhtısı beynin bir kısmına kan akışını keserek oksijen ve glikoz arzını keser. Beyin hücre ölümü ve beyin hasarı meydana gelebilir. Tüm inme vakalarının yaklaşık yüzde 75’i iskemiktir.
Daha az yaygın belirti ve semptomlar şu şekildedir;
•Baş ağrısı veya migren
• Demans ve nöbetler, eğer bir pıhtı, beynin bazı bölgelerine kan akışını engellerse
•Livedo reticularis, diz ve el bileklerin şerit benzeri morumsu bir döküntü
APS’li kişilerin yaklaşık yüzde 30’unda kalp kapağı anormallikleri vardır. Birçok durumda mitral kapak kalınlaşır veya fazladan kitle geliştirerek kanın kalbin odalarından birine sızmasına neden olur. Bazı hastalarda aort kapağı ile ilgili sorunlar olabilir ve trombosit seviyeleri düşebilir. Trombositler normal pıhtılaşma için gerekli olan kan hücreleridir Bu, örneğin burun kanaması veya diş eti kanaması gibi kanama ataklarına yol açabilir. Bazı insanlar deride kanama yaşayabilir ve küçük kırmızı lekelerin ortaya çıkmasına neden olabilir.
Çok nadir durumlarda, kişi aşağıdaki semptomları gelişebilir:
•Kol, bedenin ve uzuvların istemsiz sarsıntı
•Hafıza problemleri
•Depresyon veya psikoz gibi akıl sağlığı sorunları
•İşitme kaybı
Belirtiler 20 ile 50 yaşları arasında ortaya çıkma eğilimindedir, ancak bazen çocukluk döneminde gelişebilir.

Katastrofik Antifosfolipid Sendromu

Katastrofik antifosfolipid sendromu (CAPS) birden fazla pıhtı aniden oluşan bir tür trombotik fırtınadır. APS’li küçük bir azınlığı etkiler ve giderek birkaç organa zarar verir. Kan pıhtıları vücudun her yerinde aniden gelişerek çoklu organ yetmezliğine neden olur.
Belirtiler, hangi organların etkilendiğine bağlı olarak değişir, ancak belirtiler şunları içerir:
•Karın ağrısı
•Zihin bulanıklığı
•Ayak bileklerinde, ayaklarda veya ellerde ödem veya şişlik
•Uyarı veya nöbetler
•İleri derecede nefes darlığı
•Yorgunluk
•Koma
•Ölüm
Belirtiler aniden ortaya çıkma ve hızla kötüye gitme eğilimindedir. CAPS tıbbi bir acil durumdur ve hastanın en kısa sürede yoğun bakıma ihtiyacı olur, böylece yüksek doz antikoagülanlar uygulanırken vücudun işlevleri korunur. Araştırma, katastrofik antifosfolipid sendromu olan hastaların yaklaşık yüzde 46’sının ilk olaydan kurtulamadığını ve tıbbi bakımda bile bir süre tekrar etmenin bir risk olduğunu göstermektedir.
Tedavisi
Bir doktor genellikle kanı inceltmek, pıhtılaşma olasılığını azaltmak için ilaç yazacak ve hasta normalde ömrü boyunca bu ilaca ihtiyaç duyacaktır. Olası kombinasyonlar kan sulandırıcı ilaçlar ve aspirin vardır. Kan sulandırıcı ilaçlar işe yaramazsa, doz artırılabilir veya başka bir kan sulandırıcı ilaç eklenebilir. Antikoagülanların pıhtılaşma etkisi bazen kanamaya veya aşırı kanamaya neden olabilir. Hastalar, aşağıdaki durumları yaşadıklarında hemen tıbbi yardım almalıdır:
•Dışkıda kan, idrar veya kusma
•Kan tükürme
•10 dakikadan uzun süren burun kanaması
•Şiddetli morarma
Tromboz yaşayan hastaların normalde kan sulandırıcı alması gerekir. Tromboz temizlendiğinde, Varfarin ile devam ederler.

Gebelikte Tedavi

APS tanısı olan bir kadın doğum öncesi hamileliği planlamalıdır. Tedavi gebeliğin başlangıcında başlayacak ve doğumdan sonra bitecektir. Kanı, özellikle hamilelik sırasında izlemek önemlidir. Planlanmamış bir gebelikte, gebe kaldıktan birkaç hafta sonra başlamayacağından tedavinin etkinliği azaltılabilir. Tedavi normal olarak önceki gebelik komplikasyonlarına bağlı olarak aspirin, kan sulandırıcı veya her ikisini de alabilir. Bazı kan sulandırıcılar doğum kusurlarına neden olabilir ve hamilelik sırasında kullanılmaz. Hasta bu tedaviye cevap vermezse, intravenöz immünoglobulin infüzyonları ve prednizon gibi kortikosteroidler reçete edilebilir. Üçüncü trimesterde sorun yoksa, heparin tedavisi durabilir, ancak aspirin tedavisinin gebeliğin sonuna kadar devam etmesi gerekebilir. Hastada çürük veya kesilme olursa, kanın kanamayı durduracak kadar pıhtılaşmasını sağlamak için düzenli kan testlerine devam edilmesi gerekecektir.

Teşhisi

Hasta en az bir tromboz veya gebelik kaybı geçirmişse antifosfolipid sendromunu doktor test eder. Bir kan testi, bir kişinin anormal antikorları olup olmadığını gösterir. Bazen zararsız antifosfolipid antikorları, bir enfeksiyon veya bazı ilaçlar nedeniyle sınırlı bir süre boyunca gelişebilir, bu nedenle sonucu onaylamak için ikinci bir test gerekecektir. Kan testleri anormal antikorlar ortaya çıkarırsa, doktor, önceki semptomların antifosfolipid sendromundan kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için hastanın tıbbi geçmişini değerlendirir.

Nedenleri

Kan pıhtısı hayatı tehdit edici olabilir. APS otoimmün bir hastalıktır. Otoimmün bir hastalık, antikorların yanlışlıkla iyi hücrelere saldırmasına neden olur. APS’de, kişinin bağışıklık sistemi, antifosfolipid antikorları denilen antikorları üretir. Bu anormal antikorlar, kandaki proteinlere ve yağlara ve özellikle de fosfolipitlere saldırır. Fosfolipitler, kanın pıhtılaşma sürecinde rol oynayan hücre zarı maddeleridir. Antikorlar fosfolipidlere saldırırsa, bu kan pıhtılaşması riskini artırabilir.
Kanın pıhtılaşması, örneğin bir yaralanmadan sonra insanların çok fazla kanamalarını önleyen nedendir. Saldırılan yağ ve proteinlerin kan tutarlılığının korunmasında önemli olduğu düşünülmektedir. Kan yapışkan hale gelir ve kan pıhtılaşması riskini arttırır. Antifosfolipid sendromu olan insanlar, fosfolipidlere veya fosfolipidlere bağlanan kan proteinlerine saldıran antikorlar üretir.
İki ana APS tipi vardır:
Primer antifosfolipid sendromu: Başka herhangi bir hastalık veya rahatsızlıkla bağlantılı değildir ve izolasyonda gelişir
Sekonder antifosfolipid sendromu: Lupus gibi başka bir otoimmün hastalık ile birlikte gelişir
Neden otoimmün bozuklukların meydana geldiği belirsizdir ve ayrıca anormal antikorları olan bazı kişilerin neden hiç belirti göstermediği de belirsizdir. Genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun hastalık nedenlerine katıldığı görülmektedir.
Risk Faktörleri
Genetik faktörlerin APS olma olasılığını etkilediği görülmektedir. Bir aile üyesinin sendromu varsa, birey kendini geliştirme riski daha yüksek olacaktır. Diğer risk faktörleri şunlardır:
•Lupus, Sjögren sendromu veya başka bir otoimmün hastalık
•Sifiliz, hepatit C, parvovirüs, sitomegalovirüs (CMV), B19 ve diğer bazı enfeksiyonlar
•Hipertansiyon tedavisinde kullanılan hidralazin dâhil bazı ilaçlar ve bazı anti-epileptik ilaçlar
Bazı insanlar antikorlara sahiptir ancak belirti veya semptom gelişmez. Ancak, bazı tetikleyiciler durumun bu insanlarda gelişmesine neden olabilir. Hastalığın tetikleyicileri şu şekildedir:
•Şişmanlık
•Gebelik
•Yüksek kolesterol düzeyleri
•Yüksek tansiyon
•Hormon replasman tedavisi (HRT)
•Oral kontraseptifler
•Tütün içmek
•Cerrahi bir prosedür
Genç ve orta yaşlı kadınların APS geliştirme olasılığı daha yüksektir, ancak iki cinsiyeti ve her yaşta etkileyebilir.

Hastalığı Önleme

APS’li bir hastanın kan pıhtılaşması riskini azaltmak için tüm olası önlemleri alması gerekir. Alınabilecek önlemleri şu şekildedir:
•Sigara içmemek
•Sağlıklı bir vücut ağırlığını korumak
•Fiziksel olarak aktif kalmak

Diyet

Bol miktarda meyve ve sebze, az yağlı ve şekerli sağlıklı bir diyet uygulamak önemlidir. APS’li bireylere aşağıdakiler önerilmektedir
•Doktor başka türlü talimat vermediği sürece tanıdan önceki diyetin aynısını devam ettirmek
•Tıkanma ve zıt diyetlerden kaçınmak
•K vitamini bakımından zengin yiyeceklerin alımını günde bir kez, örneğin bir bardak çiğ veya yarım bardak pişmiş ıspanak, şalgam, yeşil salatalık, salatalık kabuğu, brokoli, Brüksel lahanası, yeşil soğan, lahana ve hardal gibi yeşillik tüketmek
•Maydanoz, lahana, deniz yosunu ve yeşil çaydan uzak durmak
•Kan sulandırıcı ilaç kullanan kişiler, stabil bir K vitamini alımını sürdürmek zorundadır.

Kaynakça:
• rarediseases.org
• nhs.uk
• rheumatology.org
• apsfa.org

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Yorum Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This div height required for enabling the sticky sidebar
Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views :