Whipple Hastalığı ve Tedavisi

Whipple hastalığı, nadir görülen bulaşıcı bir bakteri hastalığıdır. Bu bağırsak hastalığı, farklı organlarda çoklu enfeksiyonlara neden olabilir ve tedavi edilmezse ölümcül dâhi olabilir. Antibiyotiklerle tedavisi mümkündür, ancak bazı hastalar uzun süreli tedaviye ihtiyaç duyarlar. 1907’de bakterileri keşfeden George Whipple’dan adını almıştır. Erkekler kadınlardan daha hassastır ve Whipple hastalığı olan kişilerin yüzde 87’si 40 ile 60 yaşları arasındaki erkeklerdir.
Amerika Birleşik Devletleri’nde, Whipple hastalığı her yıl milyonda bir kişiden daha az kişiyi etkilemektedir. Gelişmekte olan ülkelerde, özellikle sanitasyon sisteminin zayıf olduğu bölgelerde yaşayan çocuklar arasında daha belirgindir. Ancak başka yerlerde daha yaygındır. Senegal’de, 2011 yılında 2-10 yaşları arasındaki çocukların yaklaşık yüzde 44’ünün dışkılarında bakteri olduğu bildirilmiştir.

Belirtileri

Whipple belirtileri, hastalar arasında geniş ölçüde değişiklik gösterir.

Hastalığın en yaygın belirtileri kilo kaybı ve ishaldir. Malabsorpsiyon, kilo kaybına neden olabilir, çünkü vücut kan dolaşımındaki besinleri ememez. Diğer belirtiler şunlardır:
•Karın ağrısı
•Zayıflık
•Yorgunluk
•Anemi
•Güneşe maruz kalan derinin koyulaşması veya grileşmesi
Endokardit az sayıda vakada bildirilmiştir ve bazen Whipple hastalığının tek belirtisidir. Endokardit belirtileri sıvı birikmesi nedeniyle bacakların nefes darlığı ve şişmesi şeklindedir, kalp iltihaplanır ve vücuda sıvı pompalayamaz. Whipple hastalığı merkezi sinir sistemine (SSS) ilerleyebilir ve bu durum meydana gelirse, kişide aşağıdaki belirtiler baş göstermeye başlar:
•Uykusuzluk hastalığı
•Üveit gibi görme sorunları
•İşitme kaybı
•Bunaklık
•Hafıza problemleri ve kişilikteki değişimler
•Yüz uyuşması
•Hareketlilik kaybı ve yürüme zorluğu
•Üveit gibi çeşitli göz problemleri ortaya çıkabilir
Ayrıca, bu aşamadaki hastalık ölümcül olabilir.

Nedenler

Tropheryma Whipplei (T. Whipplei) adlı bir bakteriyel organizma, ince bağırsak astarını ciddi şekilde enfekte ederek Whipple hastalığına neden olur. Bu enfeksiyon daha sonra kalp, akciğer, beyin, eklem ve gözlere yayılabilir ve vücudun herhangi bir sistemini etkileyebilir, ancak en sık ince bağırsakta görülür.

Hastalık ince bağırsakların duvarında lezyonlar yaratır ve dokuyu kalınlaştırır. Duvardaki villus denilen besin maddelerini emmeye yardımcı olan minik, parmak benzeri çıkıntılar yok edilir. Hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan bireyler, proteinleri ve parçacıkları parçalama yeteneğinin azalması olan kişilerdir.

Teşhisi

Whipple’a neden olan bakterilerin teşhisi nispeten yakın zamana kadar mümkün değildi. T. Whipple hastalığı teşhis etmek için laboratuar ortamında basit bir kan testi geliştirdi. Whipple hastalığının karakteristik bağırsak lezyonlarının ortaya çıkması da tanısında yardımcıdır. Bu lezyonları tespit etmenin en iyi yolu, ince bağırsağa biyopsi yapmak için bir üst endoskopi kullanmaktır. İşlem sırasında ağızdan yemek borusuna ince, esnek bir tüp geçirilir. Whipple hastalığının endoskopik bulguları, granüler, sarı-beyaz tüylü bir örtüyle kalınlaşmış kıvrım bölgelerini içerir.
Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) yöntemi, Whipple hastalığı olan hastaların çeşitli doku örneklerinde T. Whipplei’ye özgü DNA’yı vurgulamak için kullanılmıştır. PCR yöntemi, teşhis histolojik olarak doğrulanamadığında veya dokuya mikroskoptan bakarak Whipple hastalığının teşhisini doğrulayabilir. PCR oldukça hassastır ve spesifiktir ve şüpheli, kesin olmayan durumlarda faydalıdır. 1997’de araştırmacılar, tedaviden sonra negatif bir PCR sonucunun düşük bir klinik nüks oranını öngörebileceğini öne sürmüşlerdir. Tedaviyi alan, ancak tedaviden sonra hala pozitif bir PCR sonucu olan hastaların tekrarlama ile karşı karşıya kalmasının daha muhtemel olabileceğini bildirilmiştir.
Yüzde 50 Whipple hastalığı olan hastaların merkezi sinir sistemi enfeksiyonu vardır, ancak bunların hepsi hastalığın klinik veya radyolojik kanıtlar gelişir. Bu gibi durumlarda, beyin omurilik sıvısının bir PCR analizini yapmak yararlı olabilir. Bu, serebral Whipple hastalığı olanları tespit etmeye yardımcı olabilir.

Tedavi

Antibiyotikler Whipple hastalığının birincil tedavisidir. Uzun yıllar boyunca Whipple hastalığı ölümcül bir primer metabolik bozukluk olarak kabul edildi, ancak mevcut tedavi bir hastanın hayatta kalma şansını büyük ölçüde artırmıştır. Antibiyotikler şimdi Whipple hastalığının birincil tedavisidir ve semptomların ölümcül olmasını önleyebilirler. Terapi, streptomisin veya eritromisin gibi başka antibiyotikli veya onsuz penisilin içerebilirler.
Relapslar yaygındır. İlk tedaviden aylar, hatta yıllar sonra bile oluşabilirler ve merkezi sinir sistemini etkileme eğilimindedir. Bu nedenle herhangi bir reçeteli antibiyotiklerle yeterli kanın beyin bariyerine nüfuz olması gerekir. Etkili muamele ile mukoza olarak adlandırılan ince bağırsak çevresinde ki mukus zarı normale döner. Bakteriler birkaç gün içinde kaybolur ve 1-2 ay sonra sadece ölen organizmalar görülebilir. Parmak benzeri villi yapısı da normal durumuna döner ve bununla birlikte, bazı hastalar için bağırsağın normale dönmesi yıllar alabilir.
Tedaviden iyi bir sonuç almak ve semptomların başarılı bir şekilde yönetebilmek için aşağıdaki faktörler de önemlidir:
•Bağırsak emilim bozukluğu olan hastalarda uygun sıvı ve elektrolit replasmanı hayati önem taşır.
•Folat veya demir takviyeleri, ortaya çıktığında anemiyi düzeltmeye yardımcı olabilir.
•Kalsiyum seviyelerini dengelemek için D Vitamini, kalsiyum ve magnezyum gerekli olabilir.
•K Vitamini, koagülopatiyi veya kanın pıhtılaşmasını düzeltebilir.
•Whipple hastalığı yetersiz beslenmeye yol açabileceğinden hastanın diyeti kalori, protein ve diğer vitaminlerde uygun şekilde yüksek olmalıdır.
Nadir durumlarda, hiperalizasyon olarak da bilinen uzun süreli yapay bir besin kaynağı gereklidir. Şimdiye kadar Whipple hastalığını önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bununla birlikte, örneğin düzenli el yıkama gibi iyi hijyen uygulamaları riski azaltabilir. Bu hastalığın belirtileri görüldüğünde uzman bir doktora görünmesi tavsiye edilir.

Kaynakça:
patient.info
nejm.org
ncbi.nlm.nih.gov
journals.plos.org

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Yorum Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This div height required for enabling the sticky sidebar
Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views :