Dysautonomia, otonom sinir sistemini etkileyen çok çeşitli koşulları ifade etmektedir. Belirtileri bayılma, kardiyovasküler sorunlar ve solunum problemleridir, ayrıca parkinson hastalığı ve diyabet gibi durumlarla bağlantılıdır. Bu hastalık birçok formda oluşur, fakat hepsi otonom sinir sistemini (ANS) içermektedir. ANS sabit bir iç sıcaklığın korunmasından, solunum düzenlerinin düzenlenmesinden, kan basıncının sabit kalmasından ve kalp atış hızının kontrol edilmesinden sorumludur. Aynı zamanda öğrenci genişlemesi, cinsel uyarılma ve atılım ile de ilgilidir. Dysautonomia belirtileri genellikle bu belirli sistemlerde sorun olarak ortaya çıkmaktadır. Dünya çapında yaklaşık 70 milyon kişiyi etkilemektedir.
Belirtileri
Dysautonomia, sinir ağını etkileyen, solunum, pupil dilatasyonu ve kalp atışı gibi otomatik süreçleri kontrol eden bir dizi durumdur. Birçok farklı tipi vardır ve semptomlar her biri için farklıdır. Çoğu durumda, belirtiler görünmez ve dahili olarak ortaya çıkmaktadır. Ancak, dysautonomisi olan kişilerde ortaya çıkabilecek ortak özellikler bulunmaktadır. Semptomlarını tahmin etmek zor olabilir, bu etkiler gelip gidebilir ve normalde ne kadar şiddetli olduklarına göre değişmektedir. Belirli bir fiziksel aktivite daha ciddi semptomları tetikleyebilir. Bu, dysautonomili kişilerin aşırı tüketilmekten kaçınmasına neden olabilir. Yaygın belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Dik kalamama
• Baş dönmesi, baş dönmesi ve bayılma
• Hızlı, yavaş veya düzensiz kalp atışı
• Göğüs ağrısı
• Düşük kan basıncı
• Gastrointestinal sistemle ilgili sorunlar
• Mide bulantısı
• Görsel alandaki bozukluklar
• Halsizlik
• Solunum güçlüğü
• Ruh hali değişikliği
• Kaygı
• Egzersiz yorgunluk ve hoşgörüsüzlük
• Migren
• Titreme
• Bozulmuş uyku düzeni
• Sık idrara çıkma
• Sıcaklık düzenleme Problemleri
• Konsantrasyon ve hafıza problemleri
• İştahsızlık
• Aşırı gürültülü duyular, özellikle sese ve ışığa maruz kaldığında
Ayrıca bu semptomlar, dysautonomiyi teşhis etmek için zor bir durum haline getirerek çeşitli kombinasyonlarda ortaya çıkabilmektedir.
Türleri
En az 15 farklı tip dysautonomi türü vardır. En sık görülen nörokardiyojenik senkop ve postural ortostatik taşikardi sendromudur (POTS).
Nörokardiyojenik senkop: Nörokardiyojenik senkop (NCS) en yaygın dysautonomia’dır. Dünya çapında on milyonlarca insanı etkilemektedir. Ana semptomu bayılmadır, ayrıca senkop da denir. Bu sadece ara sıra meydana gelebilir veya bir kişinin günlük hayatını bozacak kadar sık olabilmektedir. Yerçekimi kanı doğal olarak aşağı doğru çeker, ancak sağlıklı bir ANS, bacaklarda ve ayaklarda kan birikmesini önlemek ve beyine kan akışını sağlamak için kalp atışlarını ve kas gerginliğini ayarlar. NCS bunu kontrol eden mekanizmalarda bir başarısızlık içerir ve beyindeki kan dolaşımının geçici kaybı baygınlığa neden olmaktadır. Çoğu tedavi semptomları azaltmayı amaçlar. Sadece ara sıra bayılan kişiler için, belirli tetikleyicilerden kaçınmak yardımcı olabilmektedir. NCS tetikleyiciler aşağıdaki gibidir:
• Zayıflama
• Stres
• Alkol tüketimi
• Çok sıcak ortamlar
• Sıkı kıyafetler
Beta-bloker ve kalp pilleri gibi ilaçlar, kalıcı veya şiddetli NCS vakalarını tedavi etmek için kullanılmaktadır.
Postural ortostatik taşikardi sendromu: Postural ortostatik taşikardi sendromu (POTS) Amerika Birleşik Devletleri’nde (ABD) 1 ila 3 milyon kişiyi etkilemektedir ve bu etkilenelerin yaklaşık yüzde 80’i kadınlardır. Genellikle otoimmün hastalığı olan insanları etkilemektedir. POTS belirtileri aşağıdaki gibidir:
• Baş dönmesi ve bayılma
• Taşikardi veya anormal derecede hızlı kalp atışı
• Gögüs ağrıları
• Nefes darlığı
• Mide bozukluğu
• Sallama
• Egzersiz yaparken hemen yorulmak
• Sıcaklıklara aşırı hassasiyet
POTS normalde ikincil bir dysautonomiadır. Araştırmacılara göre, bu rahatsızlığa sahip olanlarda yüksek düzeyde oto-immün markerler bulunmuştur. ve POTS’li hastaların da genel popülasyondan, multipl skleroz (MS) gibi otoimmün bir bozukluğa sahip olma olasılığı daha yüksektir. Oto-immün faktörlerin yanı sıra, POTS veya POTS benzeri semptomlarla bağlantılı koşullar aşağıdaki gibidir:
• Bazı genetik bozukluklar veya anormallikler
• Şeker hastalığı
• Ehlers-Danlos Sendromu, eklem hipermobilitesine ve gergin damarlara yol açabilecek kollajen protein bozukluğu
• Epstein-Barr virüsü, Lyme hastalığı, ekstra pulmoner mikoplazma pnömonisi ve hepatit C gibi enfeksiyonlar
• Alkolizm, kemoterapi ve ağır metal zehirlenmesinden kaynaklanan toksisite
• Travma, hamilelik veya cerrahi
POTS’un nedenleri üzerine araştırmalar devam etmektedir. Bazı bilim adamları bunun genetik bir mutasyona bağlı olabileceğine inanırken, bazıları bunun otoimmün bir hastalık olduğunu düşünmektedir.
Çoklu sistem atrofisi: Çoklu sistem atrofisi (MSA), POTS ve NCS’den daha az yaygındır ve 
55 yaş civarında olan kişilerde daha olasıdır. MSA’nın her 100.000’de 2 ila 5 kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir. Erken belirtiler benzer olduğu için sıklıkla Parkinson hastalığı ile karıştırılmaktadır. MSA’lı kişilerin beyinlerinde, özellikle de beyincik, bazal ganglionlar ve beyin sapları gibi bazı bölgeler yavaş yavaş parçalanır. Bu motor zorluklara, konuşma sorunlarına, denge problemlerine, düşük tansiyona ve mesane kontrolü ile ilgili sorunlara yol açmaktadır. MSA bulaşıcı ve kalıtsal değildir veya MS hastalığı ile bağlantılı değildir. Araştırmacılar MSA’ya neyin neden olabileceği hakkında çok az şey bilmektedirler. Sonuç olarak, Bu yavaş ilerlemesi nedeniyle tedavi ve tedavi yoktur. Bununla birlikte, tedavi, yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaçlar yoluyla spesifik semptomları yönetebilir.
Otonomik disrefleksi: Otonom disrefleksi (AD) en çok omurilik yaralanmaları olan kişileri etkiler. AD normalde, hastanın yaralanması seviyesinin altındaki bölgenin tahriş olmasını içermektedir. Bu bir enfeksiyon veya kabızlık olabilir. Sonuç olarak, ikincil bir dysautonomia olarak sınıflandırılmaktadır. AD’ye çeşitli koşullar ve yaralanmalar neden olabilir. Bunlar arasında sınırlı olmamak üzere, idrar yolu enfeksiyonları (İYE) ve iskelet kırığı bulunur. Hasarlı omurga ağrı mesajlarının beyne ulaşmasını önler. ANS uygunsuz şekilde tepki verir ve kan basıncında ciddi ani yükselmelere neden olmaktadır. AD belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Baş ağrısı
• Kırmızı surat
• Lekeli cilt
• Tıkalı burun
• Yavaş bir darbe
• Mide bulantısı
• Goosebumps ve yaralanma bölgesi yakınında clammy cilt
Çoğu tedavi, başlangıçtaki yaralanmayı veya tahrişi gidermeyi amaçlar ve buda, daha fazla AD saldırısını önlemektedir.
Baroreflex hatası: Barorefleks mekanizması, vücudun sağlıklı bir tansiyon sağladığı bir yoldur. Baroreceptors önemli kan damarlarında bulunan streç reseptörleridir. Arter duvarlarında gerilme tespit eder ve beyin sapına mesaj gönderir. Bu mesajlar başarısız olursa, kişi dinlenirken kan basıncı çok düşük olabilir, stres veya aktivite zamanlarında tehlikeli derecede yükselebilir. Diğer belirtiler arasında baş ağrısı, aşırı terleme ve ilaca yanıt vermeyen anormal bir kalp atışı sayılabilir. Barorefleks yetersizliğinin tedavisi, kalp atış hızını ve kan basıncını kontrol eden ilaçları ve stres yönetimini iyileştirmeye yönelik müdahaleleri içermektedir.
Diyabetik otonom nöropati: Diyabetik otonom nöropati, diyabetli kişilerin yaklaşık yüzde 20’sini etkilemektedir ve dünya genelinde yaklaşık 69 milyon kişiye eşittir. Bu durum kalbi kontrol eden, kan basıncını düzenleyen ve kan şekeri seviyelerini kontrol eden sinirleri etkiler. Diyabetik otonom nöropati belirtileri aşağıdaki gibidir:
• İstirahat taşikardisi veya hızlı istirahat kalp hızı
• Ortostatik hipotansiyon veya düşük tansiyon
• Kabızlık
• Solunum problemleri
• Gastroparezi veya mideden doğru şekilde geçemeyen yiyecekler
• Erektil disfonksiyon
• Sudomotor işlev bozukluğu veya terlemeyle düzensizlikler
• Bozulmuş nörovasküler fonksiyon
• Gevrek diyabet, genellikle tip I, hiperglisemi ve hipoglisemi sık bölümleri ile karakterize edilir
Diyabetik otonom nöropati tedavisi, diyabetin dikkatli yönetimine odaklanmaktadır. Bazı durumlarda, antioksidanlar ve aldoz redüktaz inhibitörleri gibi ilaçlar semptomları azaltabilmektedir.
Ailesel dysautonomia: Ailesel dysautonomi (FD) çok nadir görülen bir dysautonomi türüdür. Sadece yaklaşık olarak 350 kişiyi etkiliyor; neredeyse tamamı Doğu Avrupa’da kökleri olan Aşkenazi Yahudileridir. FD belirtileri normalde bebeklik veya çocuklukta görülür ve belirtileri aşağıdaki gibidir:
• Beslenme güçlüğü
• Yavaş büyüme
• Gözyaşı üretememe
• Sık akciğer enfeksiyonları
• Doğru sıcaklığı korumakta zorluk
• Uzun süreli nefes tutma
• Yürüme ve konuşma dahil olmak üzere gecikmiş gelişim
• Altına işeme
• Zayıf denge
• Böbrek ve kalp problemleri
Ailesel dysautonomi, genellikle ölümcül olan ciddi bir durumdur ve tedavisi yoktur. Yaşam beklentisi, daha iyi semptom yönetimi ile son 20 yılda çarpıcı bir şekilde iyileşmiştir, ancak semptomlar günlük hayatı zorlaştırabilir. Bu durum genellikle otonom kriz olarak adlandırılan bir sendroma yol açar. Bu, kan basıncı ve kalp atış hızındaki hızlı dalgalanmaları, dramatik kişilik değişikliklerini ve sindirimin tamamen kapanmasını içermektedir.
Tedavi
Günümüzde primer dysautonomiler için bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, ikincil dysautonomia semptomları, başlangıçtaki durum tedavi edildiğinde sıklıkla iyileşmektedir. Tedavi, bireyin fiziksel olarak kondisyonlama ve güçlendirme için bir program başlatabilecek kadar semptomları azaltmayı amaçlar. Bu, olması gerektiği gibi çalışmadığında otonom sinir sisteminin etkilerini dengelemelerine yardımcı olabilmektedir.
Tedavi planı, her bir kişinin semptom kombinasyonunun tipine ve spesifik detaylarına bağlıdır. Tedavi kişiselleştirilmeli, ancak dysautonomia olan kişinin, duruma eşlik eden yaşam tarzı değişiklikleriyle başa çıkmasına yardımcı olmak için genellikle fizik tedavi, egzersiz terapisi ve danışmanlık içermektedir. Kardiyologlar, kalp uzmanları, nörologlar veya sinir sistemi koşullarında uzmanlaşmış doktorlar dahil olmak üzere tedaviye çeşitli doktorlar dahil olabilir.
Semptomların bir kısmını azaltmak için ilaç kullanılır ve belirtilen kurs hastanın yaşadığı herhangi bir fiziksel değişikliğe uyum sağlamak için zaman içinde değişebilir. Ve hastanın ilacın etkilerini hissetmesi uzun bir süre alabilir. Ayrıca, durumu olan kişilerin günde 2 ila 4 litre su içmeleri ve günlük tuz alımlarını 4 ila 5 gram arasında artırmaları önerilmektedir. Özellikle genç hastalar tarafından kafein ve şekeri yüksek olan içeceklerden en iyi şekilde kaçınılmalıdır. Hasta için en uygun tedavi süreci hakkında muhakkak bir doktora danışılmalıdır.
Görünüm
Kişinin dysautonomia’dan iyileşme ihtimalinin ne kadar yüksek olduğu konusunda araştırmalar devam etmektedir. Bununla birlikte, görünüm tamamen dysautonomia türüne bağlıdır. Bu terim, şiddete göre değişen çok çeşitli koşulları kapsamaktadır.
Nedenleri
Dysautonomias, genellikle başka bir duruma bağlı olduklarından, çeşitli sebeplerle ortaya çıkmaktadır. Primer dysautonomiler kalıtsaldır veya dejeneratif bir hastalık nedeniyle ortaya çıkarlar. Bununla birlikte, ikincil dysautonomias, bir yaralanma veya başka bir durumun bir sonucu olarak ortaya çıkar. İkincil dysautonomiye yol açabilecek yaygın durumlar aşağıdaki gibidir:
• Şeker hastalığı
• Çoklu skleroz
• Romatoid artrit
• Parkinson hastalığı
• Çölyak hastalığı
Teşhisi
Dysautonomia’nın teşhisi zordur ve sıklık yanlış tanı koyulabilir. Belirtiler, hali hazır da mevcut olan başka bir durum için de yanlış olabilmektedir. Başarılı bir tanı genellikle birkaç uzman arasındaki işbirliğinden kaynaklanır.
Kaynakça:
familialdysautonomia.org
christopherreeve.org
spinalcord.org
ncbi.nlm.nih.gov
dysautonomiainternational.org
nejm.org
dynainc.org
ndrf.org
msatrust.org.uk
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu