Edinilmiş Kistik Böbrek Hastalığı Hakkında Bilinmesi Gerekenler

Edinilmiş kistik böbrek hastalığı, birkaç yıldır kronik böbrek hastalığı olan hastalarda veya böbreklerin kalıcı olarak çalışamadığı evre olan son dönem böbrek hastalığına ulaşmış olan hastalarda, kistlerin geliştiği bir böbrek hastalığı türüdür. Ayrıca bu hastalık genetik değildir yani sonradan edinilir.

Hastalığın Keşfi

Durumun ilk olarak 1970’li yıllarda uzun süreli böbrek diyalizi ile ilişkili olduğu kabul edilmiştir. Bundan önce, son dönem böbrek hastalığına ulaştıklarında hastaların böbreklerinin yapısal durumları rutin olarak ayrıntılı bir şekilde incelenmemiştir, bu nedenle hastalık hakkında hiçbir farkındalık yoktur. Ancak bilim adamları Dunnill, Millard ve Oliver hastalığı 1977 yılında tanımlamışlardır. Çalışmanın başında hiçbir böbrek kistik hastalığı izi olmayan uzun süreli diyaliz hastası olan 30 hastayı izlemişlerdir.

Daha sonra, bu kişilerden 14’ü böbrek kistleri geliştirmeye devam etmiştir ve bu ilk çalışmadan bu yana, durum ek araştırmalarla daha da onaylanmıştır. Böbrek düzgün çalıştığı zaman, vücuttaki atık ürünleri filtreler. Bununla birlikte böbreklerde sorun yaşandığında, bu giderek zorlaşan bir görevdir, bu nedenle, organları kötüleşen hastalara yardım etmek için diyaliz kullanılır.

Diyaliz işlemi sırasında hasta, atığı kendi adına filtrelemeye yardımcı olan bir diyaliz makinesine bağlanır. Makine hastadan kanın akışını kontrol eder ve diyalizat adı verilen bir madde ile kanı temizler. Diyaliz sırasında ortaya çıkan edinilmiş kistik böbrek hastalığı şansı, kişinin işlemi daha uzun süre kullanması gerekir. Ancak diyalizin duruma neden olduğuna inanılmamaktadır. Hastalığın gelişimi, böbreklerin işlevini doğal olmayan bir şekilde uzatmanın bir yan ürünü olarak görülür.

Morfoloji ve Semptomlar

Edinilmiş kistik böbrek hastalığında böbrekler, boyutlarının üç veya dört katı büyüyebilecekleri polikistik böbrek hastalığına kıyasla normal veya daha küçüktür. Hastanın duruma sahip olarak sınıflandırılması için en az beş böbrek kisti olması gerekir ve kistler genellikle 0,5 cm çapındadır. Edinilmiş kistik böbrek hastalığının ürettiği kistler, böbreğin belirli kilit noktalarında gelişme eğilimindedir.

Çoğunlukla böbreğin dış kısmı olan renal kortekste bulunurlar. Bu, kortikal dokunun bir uzantısıdır ve kanı filtreleyen nefronları içerir. Ayrıca, kanın filtrelenmesinin çoğunun meydana geldiği alan olan renal medulaya da uzanabilir. Kronik böbrek hastalığında, hasta yorgunluk, mide bulantısı ve şişmiş ayak bilekleri gibi bir dizi semptomlar yaşar. Bununla birlikte, edinilmiş kronik böbrek hastalığı ile hasta, herhangi bir belirgin belirti veya semptom yaşamama eğilimindedir. Ayrıca kistler patladığında sorunlar ortaya çıkabilir.

Epidemiyoloji ve Eşlik Eden Böbrek Hastalıkları

Kronik böbrek hastalarının yaklaşık % 7-22’si, diyaliz tedavisine başlamadan önce kazanılmış böbrek hastalığı geliştirmeye başlar. Birkaç yıldır diyalize giren kişilerde bu rakam artmaktadır. Ayrıca bu rakam 2 ila 4 yıl diyaliz sonrası % 60’a yükseliyor. Hastalar 8 yıldır diyalize girdiğinde, yaklaşık % 90’ı kistik böbrek hastalığı kazanmıştır. Edinilmiş kistik böbrek hastalığı, tüm kronik böbrek hastalığı formları ile birlikte ortaya çıkabilir. En sık gözlendiği formlar aşağıdaki gibidir:

• Tubulointerstisyel nefrit, böbrek tübülleri arasındaki boşluklar iltihaplanır
• Nefroskleroz, böbreklerdeki kan damarları sertleşir
• Diabetes mellitus, böbrek hastalığı bu durumun bir komplikasyonunu temsil eder
• Glomerülonefrit, böbreklerdeki küçük filtrelerde hasar meydana gelir

Bununla birlikte edinilmiş kistik böbrek hastalığı, kronik böbrek hastalığının sonraki aşamalarında ve en sık olarak bir hasta kanı temizlemek için diyalize başladıktan sonra gelişen bir böbrek hastalığı türüdür.

Edinilmiş Kistik Böbrek Hastalığının Semptomları

Edinilmiş kistik böbrek hastalığı, oldukça asemptomatik olması nedeniyle kist gelişimi ile diğer böbrek hastalıkları türlerinden farklıdır. Hasta böbreklerindeki kistlerin varlığından nadiren haberdar alurlar. Sıvı dolu keseler nedeniyle böbrek genişlemek yerine aynı boyutta kalma eğilimindedir. Böylelikle, giderek genişleyen böbreklerin hasta için rahatsızlık verebildiği polikistik böbrek hastalığının aksine, edinilmiş kistik böbrek hastalığı olan bir kişi, içlerinde gelişen yapılardan habersiz olabilir. Bir kist patladığında kistlerin varlığı ortaya çıkabilir ve bu, hastanın ağrı hissetmesine veya muhtemelen ateş geliştirmesine neden olabilir. Hastalığın belirtileri arasında idrarda kan, midede bir yumru, iştahsızlık, vücudun yan tarafında ağrı, anemi ve kilo kaybı sayılabilir.

Bir başka olası komplikasyon, bir kistin kanserli hale gelmesi ve böbrek hücreli karsinomaya neden olabilmesidir. Bu, vakaların yaklaşık % 7’sinde görülür ve kanser böbrek tübüllerinde bulunur. Bunlar böbrekten kanı süzmeye ve vücuttan atılan idrarı oluşturmaya yardımcı olan yapılardır. Kişi ne kadar uzun süre diyalize sahipse, edinilmiş kistik böbrek hastalığının bir sonucu olarak böbrek hücresi kanserine yakalanma riski o kadar yüksek olur. Çünkü bu hastalık, kişinin son dönem böbrek hastalığı geçirdiği sürenin uzunluğu arttıkça daha olası hale gelir.

Edinilmiş Kistik Böbrek Hastalığının Nedenleri

Edinilmiş kistik böbrek hastalığının gelişimini tetikleyen, son dönem böbrek hastalığı olarak da bilinen ilk böbrek yetmezliği, diyabet, lupus, kalp sorunları ve idrar yolu koşulları gibi bir dizi farklı tetikleyiciden kaynaklanabilir. Bu hastalıklar böbreklerde kalıcı hasara neden olabilir. Böbreklerin bozulmasında genetik hastalıklar da rol oynayabilir; ancak, edinilmiş böbrek hastalığı kendi başına kalıtsal bir hastalık değildir. Birçok araştırmacı, herhangi bir etiyolojideki nefron kaybının, sağlam nefronlarda telafi edici tübüler hücre hiperplazisine yol açtığını varsaymaktadır. Bu yanıt genellikle proto-onkojenlerin aktivasyonu ve çeşitli büyüme faktörlerinin salınmasıyla başlar, bu da kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda birikir. Uzun bir süre boyunca, bu faktörler daha sonra tübüler hiperplaziye ve ardından kist oluşumuna yol açar.

Bu tür hipotezlerden bağımsız olarak edinsel kistik böbrek hastalığında kistlerin nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Kistler sadece böbreklerde gelişir ve hastada başka hiçbir yerde gelişmez, bu nedenle bu alandaki aktivite sonucu oluştuğu kabul edilir ancak bu kanıtlanmamıştır. Erkeklik hormonlarının da rol oynadığı böbreklerin atık ürünlerin birikmesinin bir sonucu olduğu öne sürülmüştür. Alandaki bilgi eksikliği, hastalığın günümüzde tedavi edilemediği anlamına gelir.

Edinilmiş Kistik Böbrek Hastalığının Tanı ve Tedavisi

Edinilmiş kistik böbrek hastalığı, böbrekte sıvı dolu keselerin (böbrek kistleri olarak da bilinir) geliştiği bir durumu temsil eder. Bu kistler, özellikle kanın filtrasyonunda aktif olan böbreklerin korteks ve medulla bölgelerinde gelişme eğilimindedir. Edinilmiş kistik böbrek hastalığı oldukça asemptomatiktir, bu nedenle bir hastada bu duruma sahip olduğuna dair birçok işaret olması olası değildir. Bununla birlikte, birkaç komplikasyon ortaya çıkabilir. Kronik böbrek hastalığı ile son dönem böbrek hastalığı olan ve aniden idrarında kan görmeye başlayan, ateş geliştiren ve sırt ağrısı çeken bir hasta, durum için daha fazla araştırılmalıdır.

Ultrason Tekniği ile Tanı Koymak

Tıbbi görüntüleme, doktorların vücutta neler olduğunu görerek durumu teşhis etmelerine yardımcı olabilir. Başlangıçta tıbbi ekip ultrasonu tercih edebilir, çünkü bu, hastanın böbreklerinde neler olup bittiğine dair bazı göstergeler sağlayacak non-invazif ve güvenli bir görüntüleme biçimini temsil eder. Ultrason, vücudun belirli bölgelerinden geri dönen ses dalgalarından bir görüntü oluşturur. Bu tıbbi sistem genellikle, yapısal bir görüntü oluşturmaya yardımcı olmak için ses dalgaları gönderen ve geri alan elektronik bir cihaz olan bir dönüştürücü içerir. Ayrıca, sistem genellikle bilgileri kullanışlı bir görüntüye dönüştürmeye yardımcı olmak için bir ekran ve bir bilgisayar içerir.

Klinisyen, edinilmiş kistik böbrek hastalığı şüphesi olan kişi muayene ettiğinde, böbreklerin bulunduğu karın bölgesine özel bir jel ile sürülür. Jel, havanın dönüştürücü yoluna girmesini, ses dalgalarının iletimini ve tespitini etkilemesini önlemeye yardımcı olur. Dönüştürücü deri etrafında ve jelin üzerinde hareket ettirildiğinde, böbrekler hakkında otomatik yapısal bilgi sağlayan bağlı bir ekranda anında bir görüntü üretilir.

CT ve MRI Kullanma

Ultrason tarafından üretilen görüntüler daha fazla araştırmanın gerekli olduğunu gösteriyorsa, hasta daha sonra bilgisayarlı tomografi (CT) taramasına girebilir. Bu, X-ışını radyasyonu kullanan bir görüntüleme teknolojisidir. Hastanın, iletilen görüntülerin daha net olması için bir kontrast madde kullanması da gerekebilir. Tıbbi ekip, hastanın işlemde kullanılan kontrast maddeye alerjisi olmadığından emin olmaya özen gösterir. Kimyasal, yutulabilir veya hastaya anüsünden geçebilir ve doktor ayrıca belirli bir kan damarına da enjekte edebilir.

BT bir ultrasondan daha fazla ayrıntı sağlayabilir ve böbrekteki bir yapının örneğin bir kistten ziyade bir tümör olup olmadığı arasındaki farkı da gösterebilir. Bu, edinilmiş kistik böbrek hastalığındaki bazı kistler aslında kanserli hale geldiği için özellikle yararlıdır. Kullanılabilecek diğer görüntüleme tekniği, özellikle vücuttaki yumuşak dokuları görüntülemek için yararlı olan manyetik rezonans görüntülemedir (MRI). Bu teknik, tıbbi ekibe iyi görüntüler sağlamak için radyo dalgaları ve mıknatıslar kullanır. CT taramasına benzer şekilde, hastanın MRI’dan görüntüyü iyileştirmek için bir kontrast madde kullanması gerekebilir. Bu teşhis prosedürü sırasında, hasta bir masaya uzanır ve tarama için bir tünel yapısına kayar. Dalgalar, teşhisine katkı sağlayacak bilgileri elde etmek için böbrek bölgelerinden geçer. Bununla birlikte, bu görüntüleme tekniğinden elde edilen sonuçların anında elde edilme olasılığı düşüktür.

Tedavi

Edinilmiş kistik böbrek hastalığı, farklı komplikasyonlara neden olabilir ve bunlar aşağıdaki gibidir:

• Bir kist vücutta enfeksiyona neden olursa, hasta antibiyotik almak zorunda kalabilir.
• Büyük kistler, büyük çaplı bir ameliyata gerek kalmadan boşaltılabilir.
• Tıbbi ekip, belirli bölgeye ulaşmak ve sıvısının kistini boşaltmak için uzun bir iğne kullanabilir.
• Böbrek kisti patlarsa ve vücutta şiddetli kanamaya neden olursa, akışın durdurulması için ameliyat yapılması gerekebilir.
• Potansiyel olarak kanserli büyümelerin giderilmesi için ameliyat yapılabilir.

Bununla birlikte edinilmiş kistik böbrek hastalığının, bir hasta ne kadar uzun süre diyalize girerse, böbrek hücre kanserine dönüşme şansı daha fazladır. Bir hasta nakil olmaya devam ederse, her zaman orijinal böbrekleri çıkarmak gerekli değildir. Ancak böbreklerde gelişen kistler başarılı bir nakil işleminden sonra küçülme ve kaybolma eğilimindedir.

Polikistik Böbrek Hastalığı ve Edinilmiş Kistik Böbrek Hastalığı

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), bir hastanın böbreklerinde kist gelişimine neden olan genetik bir hastalıktır. Hastanın deoksiribonükleik asidindeki (DNA) ebeveyni tarafından kendilerine geçen bir gen kusurundan kaynaklanır. Kistler çok küçük oluşur ve yıllarca, hatta on yıllarca büyümeye devam ederler. Hastalığın en yaygın otozomal dominant versiyonu durumu olan birinin çocuğunun  % 50 şansı kendi kendine kalıtsaldır. Ayrıca hem erkekler hem de kadınlar hastalığı geliştirebilir.

Birden fazla PKD türü vardır, bunlar ana tip, yukarıda bahsedilen otozomal dominanttır ve PKD1 veya PKD2 genlerinde kusurlar vardır. Ancak çok daha nadir bir hastalık olan ve PKHD1 genindeki bir değişikliğin neden olduğu otozomal resesif bir versiyon da vardır. Bununla birlikte, ikincisi çocuklar için en yaygın genetik hastalıktır. Öte yandan, edinilmiş kistik böbrek hastalığının (ACKD) yalnızca bir formu vardır. ACKD’nin nedeni tam olarak bilinmemektedir ve PKD’nin aksine, bir hasta bir süre kronik böbrek hastalığı geçirdikten sonra gelişme eğilimindedir. En yaygın olarak kanı temizlemek için böbrek diyalizine girdiklerinde örneğin, son dönem böbrek hastalıklarında olur. Kistler, atık ürünlerin birikmesi ve böbreklerdeki kötüleşen filtrasyonla oluşur.

Böbreklerin Yapıları

PKD’deki kistler böbreğin, böbreğin orijinal boyutunun üç veya dört katı kadar büyümesine ve bir elma veya portakal büyüklüğüne ulaşmasına neden olabilir. Kistler böbreğin içinde büyür ve onu devralabilir, sağlıklı dokuyu tahrip eder ve böbreğin çalışma kabiliyetini azaltır. Daha sonra hastalık kronik böbrek hastalığını tetikleyebilir. Durum, ACKD için biraz farklıdır, çünkü etkilenen böbrekler orijinal boyutlarında kalma eğilimindedir ve zaman zaman küçülür. Yine de, bazı durumlarda yaygın olmayan makroskopik özelliklerin klinik ortamda yeterli ayırıcı tanıyı engellediği unutulmamalıdır.

Baskın Semptomlar

PKD’li bir birey, bir dizi farklı semptom gösterebilir ve bunlar aşağıdaki gibidir:

• Böbreklerin büyüklüğüne bağlı olarak karnın bir veya her iki tarafında topak oluşması
• Yüksek tansiyona
• Böbrekte delinen kistlerin bir sonucu olarak idrarda kan
• Böbrek taşları •Ağrı
• Genellikle kistlerin yapısı genişlerken, aynı zamanda böbrek organlarının ortalamadan büyük olması nedeniyle midenin dolu hissi
• Eklem ağrısı

Buna karşılık, ACKD herhangi bir önemli semptom göstermez. Hasta gelişen hastalıktan dolayı herhangi bir ağrı hissetmez veya kan basıncı geliştirmez. Ortaya çıkabilecek temel sorun, bir kistin delinmesi, idrarda ağrı veya kanla sonuçlanmasıdır.

Hastalığı Kaç Kişi Geliştirir?

PKD, en yaygın dördüncü böbrek yetmezliğidir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan PKD’nin en yaygın şekli, yaklaşık 500 kişiden 1’ini etkiler. Ayrıca otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı olan PKD’nin daha az yaygın versiyonu 200.000 kişide yaklaşık 1 kişiyi etkiler. ACKD ile, sadece böbrek hastalığının sonraki aşamalarına ulaşmış kişiler geliştirir ve diyaliz öncesi kişilerin yaklaşık % 7 – 22’si bu rahatsızlığı sahip olur. Ardından yaklaşık % 44’ü, diyalize başladıktan sonraki 3 yıl içinde geliştirir. Bu, üç yıldan fazla bir süredir % 79’a yükselir ve sekiz yıldan daha uzun bir süre için % 90’a ulaşır.

Tedavi Seçenekleri

PKD’nin tedavisi yoktur ancak yüksek tansiyon ve gelişebilecek böbrek taşları gibi semptomlar tedavi edilebilir. Genetikteki son gelişmeler, PKD’de yeni tedavilere yol açan kist oluşumu ve genişlemesinin kesin mekanizmalarını hedefleme potansiyeline sahiptir. ACKD oldukça asemptomatiktir, bu nedenle genellikle herhangi bir belirli semptom için tedavi yoktur. Ayrıca durumun kendisi için de bir tedavi yoktur. Bir kistin delinmesine bağlı olarak ortaya çıkan ağrılı hafif kanama atakları genellikle analjeziklerle tedavi edilir.

Kaynakça:
kidneyfund.org/…/#what_causes_kidney_failure
niddk.nih.gov/…/facts.aspx
healthpedian.com/…/
kidneyhealthcare.com/2009/09/acquired-cystic-kidney-disease.html
cjasn.asnjournals.org/content/2/4/621.full

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu