Hipogamaglobülinemi, immünoglobülinler adı verilen yeterli antikor üretmesini önleyen immün sistemde bir problemdir. Antikorlar, vücudun bakteri, virüs ve mantar gibi yabancı istilacıları tanıma ve bunlarla savaşmalarına yardımcı olan proteinlerdir. Yeterince antikor olmadan, enfeksiyon kapma ihtimali daha fazladır. Hipogamaglobülinemili kişiler zatürree, menenjit ve sağlıklı bir bağışıklık sisteminin normalde koruyacağı diğer enfeksiyonları daha kolay kapabilirler. Bu enfeksiyonlar organlara zarar verebilir ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Hipergamaglobulinemi, genellikle bir enfeksiyonun, otoimmün bozukluğun veya multipl miyelom gibi malignitenin bir sonucu olan nadir bir durumdur. Kandaki yüksek seviyelerde immünoglobulinlerle karakterizedir. İmmünoglobulinler, kan damarlarındaki bakterileri, virüsleri, mantarları ve yabancı maddeleri kandan uzaklaştırmaya çalışan dokularda dolaşan antikorlardır. Kanda farklı antikor tipleri vardır. En yaygın antikor Immunoglobulin G’dir (IgG). Hipergamaglobulinemili kişilerde en sık IgG seviyesi artmıştır.
Monoklonal ve Poliklonal Gamopatiler
Çoğu hipergamaglobulinemi vakası poliklonal gamopatidir.
• Bir gamopati, vücudun antikor üretme kabiliyetinde anormal bir artıştır.
• Bir monoklonal gamopati hücrenin aynı tip kullanarak antikorların üretilmesi anormal artıştır.
• Bir poliklonal gamopati hücrelerinin pek çok farklı türleri kullanarak antikorların üretilmesi anormal artıştır.
Belirtiler
Bu rahatsızlığı olan kişiler normalden daha sık enfeksiyon kaparlar. Yaygın enfeksiyonlar şunlardır:
• Bronşit
• Kulak enfeksiyonları
• Menenjit
• Zatürree
• Sinüs enfeksiyonları
• Cilt enfeksiyonları
Bu enfeksiyonların bazıları ciddi olabilir. Hipogamaglobülinemili bebeklerde sıklıkla solunum yolu enfeksiyonları, besin alerjileri ve egzama görülür. Bebekler ayrıca idrar yolları ve bağırsak enfeksiyonları geliştirebilir. THI ile doğan bebekler ilk olarak doğumdan 6 ila 12 ay sonra semptomlar gösterir. Başlıca semptom, sık kulak, sinüs ve akciğer enfeksiyonlarıdır. Kişinin karşılaştığı semptomlar hangi enfeksiyonlara yakalanıldığına bağlı olabilir. Bu semptomlar şunlardır:
• Öksürme
• Boğaz ağrısı
• Ateş
• Kulak ağrısı
• Tıkanıklık
• Sinüs ağrısı
• İshal
• Mide bulantısı ve kusma
• Karın krampları
• Eklem ağrısı
Nedenler
Çeşitli gen değişiklikleri (mutasyonlar) hipogamaglobülinemi ile ilişkilendirilmiştir. Böyle bir mutasyon BTK genini etkiler. Bu gen, B hücrelerinin büyümesine ve olgunlaşmasına yardımcı olmak için gereklidir. B hücreleri, antikor yapan bir bağışıklık hücresi türüdür. Olgunlaşmamış B hücreleri vücudu enfeksiyondan korumak için yeterli antikor üretmez ve THI prematüre bebeklerde daha sık görülür. Bebekler normal olarak hamilelik sırasında annelerinden plasenta yoluyla antikor alır. Bu antikorlar doğduklarında onları enfeksiyonlardan korur. Çok erken doğan bebekler, annelerinden yeterince antikor alamazlar. Diğer birkaç koşul hipogamaglobülinemiye neden olabilir. Bazıları ailelerden geçerek doğuma başlar (doğuştan). Bunlara birincil immün yetmezlikler denir. Bu immun yetmezlikler şunlardır:
• Ataksi-telanjiektazi (AT)
• Otozomal resesif agamaglobülinemi (ARA)
• Ortak değişken immün yetmezlik (CVID)
• Hiper-IgM sendromları
• LgG alt sınıf eksikliği
• İzole IgG olmayan immünoglobulin eksiklikleri
• Ağır kombine immün yetmezlik (SCID)
• Spesifik antikor eksikliği (SAD)
• Wiskott-Aldrich sendromu
• X’e bağlı agamaglobülinemi
Daha sık olarak hipogamaglobülinemi, ikincil veya edinilmiş immün yetmezlikler adı verilen başka bir durumun sonucu olarak gelişir. Bunlar şunları içerir:
• Kronik lenfositik lösemi (CLL) , lenfoma veya miyelom gibi kan kanserleri
• HIV
• Nefrotik sendrom
• Zayıf beslenme
• Protein kaybeden enteropati
• Organ nakli
• Radyasyon
Bazı ilaçlar ayrıca aşağıdakileri içeren hipogamaglobülinemiye de neden olabilir:
• Kortikosteroidler gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
• Kemoterapi ilaçları
• Antiseizure ilaçlar
Komplikasyonlar
Komplikasyonlar, hipogamaglobülinemiye neyin neden olduğuna ve hangi tip enfeksiyonların dâhil olduğuna bağlıdır. Karşılaşılan komplikasyonlar şu şekildedir:
• Crohn hastalığı ve ülseratif kolit gibi otoimmün hastalıklar
• Kalp, akciğer, sinir sistemi veya sindirim sistemi hasarı
• Kanser için artmış risk
• Tekrarlanan enfeksiyonlar
• Çocuklarda büyümeyi yavaşlatır
Enfeksiyonlar için tedavi almak ve immün globulin tedavisi almak bu komplikasyon riskini azaltabilir.
Tedavi Seçenekleri
Hipergamaglobülinemiye başka koşullar neden olduğu için, birçok doğrudan tedavi seçeneği mevcut değildir. Ancak bu durumu diğer altta yatan enfeksiyonları, bağışıklık bozukluklarını ve hastalıkları tedavi ederek iyileştirebilir. Bu durum için nadir görülen bir tedavi, immünoglobulin replasman tedavisidir. Bu terapi, vücudun homeostaza geri dönmesine yardımcı olmak için eksik antikorları arttırmaya çalışır.
Doktorlar bakteriyel enfeksiyonları antibiyotiklerle tedavi ederler. Şiddetli veya sık bakteriyel enfeksiyonlara yakalanan kişilerin, bunları önlemek için birkaç ay boyunca antibiyotik kullanmaları gerekebilir. Hipogamaglobülinemi şiddetliyse, vücudun yapmadığı şeyleri değiştirmek için immün globulin replasman tedavisi alınabilir. Bu tedaviyi IV ile alınıyorsa İmmün globulin, sağlıklı donörlerin kan plazmasından gelir. Bazı kişiler sadece tek bir immün globulin replasmanı enjeksiyonuna ihtiyaç duyarlar. Başkalarının bu tedavide bir yıl veya daha fazla kalması gerekecektir. Doktor seviyeleri normale dönene kadar kontrol etmek için birkaç ayda bir kan testi yapacaktır.
Kimler Risk Altındadır?
Kandaki yüksek gamma globulin seviyeleri tehlikelidir, çünkü bunlar virüs ve enfeksiyonlara yakalanma olasılığının artmasına neden olabilir. Hipergamaglobülinemi, aşağıdakilere karşı savunmasızlığın artmasına neden olur:
• Anemi
• Solunum yolu enfeksiyonları
• Cilt enfeksiyonları
• Mantar enfeksiyonları
• Otoimmün hastalıklar
Yaşam Beklentisi ve Prognoz
Bu durum için beklenen yaşam süresi, ne kadar şiddetli olduğuna ve nasıl tedavi edildiğine bağlıdır. Çok sayıda ciddi enfeksiyon yaşayan kişiler, bu kadar çok enfeksiyon bulamayanlardan daha kötü bir görünüme sahip olacaktır. THI’li bebekler genellikle bunun dışında büyürler. Enfeksiyonlar genellikle ilk doğum günlerinde durur. İmmünoglobulin genellikle dört yaşına kadar normal seviyelere ulaşır. Bu durumu erken yakalamak ve antibiyotik veya immün globulin tedavisi almak enfeksiyonları sınırlayabilir, komplikasyonları önleyebilir ve yaşam beklentisini artırabilir.
Hipergamaglobulinemi, immün bir cevaptır. Bu duruma sahip olunursa, genel bağışıklık aktivitsi düşer, bu da virüslere ve enfeksiyonlara karşı artan bir duyarlılığa neden olabilir. Hipergamaglobülinemi genellikle diğer enfeksiyonlardan, hastalıklardan veya bağışıklık bozukluklarından kaynaklanır. Karşılaşabilinen diğer durumları iyileştirerek, bununla birlikte hipergamaglobulinemiyi tedavi etme şansınız daha yüksektir.
Hipergamaglobulinemi semptomları yaşandığı konusunda endişe duyuluyorsa immünoglobulin düzeylerini belirlemek için bir kan testi yaptırmak için doktora başvurulmalıdır. Uzmanlar kişiyi bir hematoloğa önerebilir.
Kaynakça:
aafp.org
mouthhealthy.org
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu