Nöroblastom, beyinden vücudun geri kalanına mesaj taşıyan sinir ağı olan sempatik sinir sisteminde nadir görülen bir çocukluk çağı kanseridir. Vücudun sinir sistemi, beyin, omurilik ve periferik sinir sistemi dâhil olmak üzere merkezi sinir sistemine ayrılmaktadır. Sempatik sinir sistemi, periferik sinir sisteminin bir parçasıdır ve beyinden vücudun çeşitli yerlerine mesaj taşımaya yardımcı olmaktadır. Sempatik sinir sistemi kontrol ettiği bölümler aşağıdaki gibidir:
• Dövüş ya da kaç cevabı
• Belirli hormon seviyeleri
• Sindirim
• Kalp atışı
• Kan basıncı
Ayrıca Nöroblastom, sempatik sinir sisteminin olgunlaşmamış hücrelerinde veya nöronlarında gelişen bir kanserdir ve katı bir tümör olarak gelişmektedir. Genellikle bu tümörler vücudun bazı bölgelerinde bulunmaktadır ve bu bölgeler aşağıdaki gibidir:
• Böbreküstü bezi
• Pelvis
• Karın
• Boyun
• Göğüs kafesi
Eğer ilerlerse, kemiklere, lenf bezlerine ve cilde yayılabilirler. Nöroblastom genel olarak nadir görülen bir kanser olmasına rağmen, bebeklerde en sık görülen kanser türüdür. Kanser en sık böbrek ve sinir hücrelerine benzeyen, adrenal bezlerin tepesinde oturan ve buna bağlı olarak hormon üreten organların başlangıcında başlar. Bununla birlikte, sinir hücresi gruplarının kümelendiği vücudun diğer bölümlerinde de nöroblastom başlayabilmektedir. Bu hastalık genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda teşhis edilmektedir ve ayrıca 10 yaşından küçük çocuklarda nadir görülmektedir. Nöroblastomlu birçok bebeğin hayatta kalmasını sağlamak ve sağlıklı yaşam sürdürmesine yardımcı olmak için çok çeşitli tedavi türleri bulunmaktadır. Ayrıca ebeveynlerin tanı konduktan sonra başvurabilecekleri kaynaklarda bulunmaktadır.
Nöroblastom Kalıtsal mıdır?
Çoğu nöroblastom vakası kalıtsal değildir, ancak rastgele gen mutasyonunun sonucudur. Nöroblastomların yaklaşık % 1-2’si otozomal dominant paternde kalıtsaldır. Bu, hastalığa sahip olmak için yalnızca bir ebeveynden bir gene ihtiyaç duyulduğu anlamına gelmektedir. Böyle bir geni miras alan herkes nöroblastom geliştirmez ve bu, eksik penetrasyon olarak bilinmektedir. Uzmanlar, nöroblastom geliştirmek için ek bir mutasyon gerektiğine inanmaktadırlar.
Nedenleri
Genel olarak kanserler, kişinin vücudunun bazı hücrelerinde değişikliklere yani mutasyonlara başlar. Değişiklikler bu hücrelerin kontrolden çıkmasına izin verirler. Tümörler oluşturabilir ve genellikle hücrelerin normalde yapması gerekenleri gerçekleştirmelerini durdurabilir. Nöroblastomda gelişen mutasyonlar anne karnındaki bebekte henüz olgunlaşmayan sinir hücrelerini etkilemektedir. Hücreler nöroblastlar olarak adlandırılır ve bebek doğumdan önce büyümeye devam ederken, Nöroblastlar sinir hücrelerini içinde tümörü olgunlaşır. Ayrıca sağlıklı bebeğin sinir sistemi olgunlaştığında, Nöroblastlar tamamen kaybolabilir, ancak bu rahatsızlığa bulunduğu bebeklerde, mutasyona uğramış nöroblastlar etrafına yapışarak bir tümör oluşumuna sebep olurlar ve kaybolmazlar.
Belirtileri
Tümörün bulunduğu yere, ne kadar büyük olduğuna ve büyümenin ne kadar sürdüğüne bağlı olarak geniş ölçüde değişmektedir. Semptomların çoğu, nöroblastom dışındaki durumlara işaret edebilmektedir. Nöroblastomun sık görülen belirtileri vardır ve bu belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Boyun, göğüs veya karında şişlik
• Şişkin gözler
• Gözlerin altındaki koyu halkalar
• Kemik ağrısı
• Üst veya alt ekstremitede zayıflık
• Üst veya alt ekstremitelerin felci veya hareket edememesi
• Derinin altındaki ağrısız, mavimsi şişlikler
Nöroblastomun daha az yaygın belirtileri ise aşağıdaki gibidir:
• Yorgunluk
• Ateş
• Nefes darlığı
• Öksürük
• Yüksek tansiyon
• İshal
• Petechiae denilen ciltte küçük, düz, kırmızı lekeler dâhil, anormal kanama veya morarma
• Hızlı kalp atışı
• Aşırı terleme
• Gözlerin, ayakların ve bacakların istemsiz, kontrolsüz hareketleri
Diğer birçok koşul bu semptomlara neden olmaktadır ancak mutlaka nöroblastom tanısına işaret etmemektedir.
Bir çocuğun karnında Nöroblastom nedenleri aşağıdaki gibidir:
• Göbekte ymrular veya şişlik
• Mide ağrısı veya sürekli bir dolgunluk hissi, bu kilo kaybına neden olmaktadır
• Çocuğun kan ve lenf damarlarına, bacaklarında baskı yapan tümörlerin sebep olduğu skrotumda şişkinlik
• Soyma veya bağırsak hareketlerinde problemler
Yanakta veya boyunda nedenleri aşağıdaki gibidir:
• Yüz, boyun, kol ve göğüste şişlik
• Baş ağrısı ve baş dönmesi
• Öksürme, nefes almada veya yutmada güçlük
• Sarkık göz kapakları ve eşit olmayan göz bebekleri boyutları da dahil olmak üzere gözlerdeki değişiklikler
Yayılmış olan nöroblastom içeren semptomlar aşağıdaki gibidir:
Büyümüş lenf düğümleri, koltuk altı, boyun veya kasıklarda sert topaklar şeklinde hissedilir. En sık enfeksiyon belirtisi olmasına rağmen, bunlar lenf sistemine yayılmış kanserin bir sonucu olmaktadır.
Kemik ağrısı, bacaklarda veya kollarda güçsüzlük ve göz çevresinde morarma
Bir nöroblastom, kan hücrelerini yapan kemik iliğini etkilerse, bir çocuk yorgun, sinirli, zayıf olabilir ve vücudun da çok fazla çürük ve enfeksiyon alma oranı yükselebilir.
İzlenecek diğer iki işaret ise aşağıdaki gibidir:
1. Sadece ilk birkaç ay boyunca gerçekleşen özel, yaygın bir tür nöroblastom, genellikle küçük yaban mersini gibi görünen mavi veya mor renklere neden olmaktadır. Bu kanserin cilde yayıldığının bir işaretidir ve bu çok çabuk tedavi edilebilir ve genellikle küçülür veya kendi kendine geçmektedir.
2. Hormon salgılayan nöroblastomlar, sürekli ishal, ateş, yüksek tansiyon, terleme ve cildin kızarması gibi diğer semptomlara neden olmaktadır.
Teşhisi
Erken nöroblastom semptomlarının spesifik olmayan doğası nedeniyle, hastalık teşhis konmadan önce daha sonraki aşamalara ilerlemeye meyillidir. Belirtiye daha genel durumlar neden olabileceğinden, doktor çocuğa bu nadir kanseri olduğundan emin olmak için laboratuvar testleri, taramalar ve biyopsiler yapması gerekmektedir. Çocuk doktoru bazı testleri kullanarak nöroblastom teşhisi koyabilir ve bu testler aşağıdaki gibidir:
• Kan testleri
• İdrar testleri
• Kemik iliği biyopsisi
• BT taraması
• MRI taraması
• Pozitron emisyon tomografi taraması
• Kemik taraması
• Ultrason
• Diğer tarama türleri BT, PET veya MRG
• Biyopsi
Ayrıca kan hücresi sayısı, karaciğer, böbrek fonksiyonunu ve vücuttaki tuz dengesini ölçen laboratuvar testleri yapılmaktadır.
Nöroblastom, tedavi edilebilen bir kanserdir. Yapılacak olan tedavinin çocuğun iyileşmesinde etkili olup olmayacağında en önemli faktör, kanserin ne kadar yayıldığıdır. Tanı sırasındaki yaş ne kadar küçük olursa, hayatta kalma oranı o kadar yüksektir.
Nöroblastom Aşamaları
Nöroblastom teşhisi konduktan sonra, kanserin yerini ve ne kadar yayıldığını temel alarak sınıflandırırlar. Çocuğun kanser evresi, tedavi sürecini belirler, bu yüzden evreleme çok önemlidir. Nöroblastomun dört aşaması vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
Aşama 1
1. aşamada, tümör çocuğun vücudunun bir bölgesindedir. Henüz yayılmamıştır ve çocuğun doktoru kolayca bu tümörü alabilmektedir.
Aşama 2
2. aşama da, tümör çocuğun vücudunun bir bölgesindedir, ancak doktor ameliyat sırasında tamamen bu tümörü çıkaramaz. Kanser hücreleri, lokal lenf düğümlerinde bulunmamaktadır. Ayrıca aşama 2B’de, tümör vücudunun bir bölgesindedir ve doktor ameliyat sırasında tamamen bu tümörü çıkarabilir. Ancak, kanser hücreleri çocuğun tümörünün yakınındaki lenf düğümlerinde de bulunmaktadır.
Aşama 3
3. aşamada, üç durum oluşmaktadır ve bu durumlar aşağıdaki gibidir:
• Tümör hala çocuğun vücudunu ilk geliştirdiği bölgeyle sınırlıdır ve sadece bir tarafındadır. Bununla birlikte, kanser hücreleri, vücutlarının diğer tarafındaki lenf düğümlerinde bulunmuştur.
• Tümör çocuğun vücudunun ortasında ve vücudunun her iki tarafına doğru yayılmaktadır. Bu, tümörün kendisinin büyümesi veya çocuğun lenf bezleri boyunca kanser hücrelerinin yayılması nedeniyledir.
• Tümör ameliyat sırasında tamamen alınamamaktadır. Ayrıca çocuğun vücudunun bir tarafından diğer tarafına da yayılmıştır. Yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir.
Aşama 4
4. aşamada, tümör veya kanser hücreleri, çocuğun vücudunun uzak bölümlerine yayılır. Bu yayılan bölümler aşağıdaki gibidir:
• Kemiklere
• Karaciğere
• Ciltte
• Uzak lenf düğümlerine
• Diğer organlara
Evre 4S nöroblastom farklı davranır ve bazı ölçütler doğruysa oluşmaktadır. Bu ölçütler aşağıdaki gibidir:
• Çocuk 1 yaşından küçük
• Kanser vücutlarının sadece bir tarafındaysa, çünkü vücutlarının diğer tarafındaki lenf bezlerine yayılmış, diğer tarafa yayılmış olabilmektedir
• Tümör karaciğerine, derisine veya kemik iliğine yayılmışsa
• Kemik iliği hücrelerinin yüzde 10’undan azı kanserliyse
• Kanser kemiklerine yayılmamışsa
Risk Seviyesi
Doktor çocuğun kanser aşamasını belirledikten sonra, düşük, orta veya yüksek risk olarak sınıflandırmaktadır. Bazı risk seviyesine göre belirler ve bu risk seviyeleri aşağıdaki gibidir:
• Kanser aşaması
• Tümörün histolojisi
• Tümörün biyolojisi
• Çocuğun yaşı
Ayrıca düşük riskli ve orta riskli nöroblastom tam olarak iyileşme şansı yüksektir ve yüksek riskli nöroblastomun tedavisi genellikle zor olmaktadır.
Tedavi
Nöroblastom tedavisi, çocuğun yaşına ve kanserlerinin evresine bağlıdır. Bu evrelere tedavi seçenekleri aşağıdaki gibidir:
• Ameliyat
• Kemoterapi
• Radyasyon tedavisi
• İmmünoterapi
• Kök hücre nakli
Nöroblastomlu birçok çocuğun birden fazla tedavi türü bulunmaktadır. Tedavi genellikle aşamalar halinde yapılırken birkaç yıl sürebilmektedir.
Ameliyat: Çocukta bulunan bir tümör cerrahi operasyonla alınmasını içermektedir
Kemoterapi: Kemoterapi sırasında antikanser ilaçları kanser hücrelerini öldürmek için kullanılır. Kişiler genellikle bu ilaçları intravenöz olarak alırlar, ancak çocuğun belirli ilaçlara bağlı olarak oral yolla da alabilmektedir. Kemoterapinin yan etkiler vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Saç kaybı
• Ağız yaraları
• Mide bulantısı
• Kusma
• Zayıf bağışıklık sistemi
• Yorgunluk
Çocuğun tedavisi bittikten sonra yan etkiler ortadan kalkmaktadır.
Radyasyon: Radyasyon terapisinde, yüksek enerjili parçacıklar veya X ışınları gibi ışınlar kanser hücrelerini öldürmek için kullanılmaktadır. Bir makine tipik olarak etkilenen bölgedeki parçacıkları veya ışınları hedefler. Bu tedavi türü cilt tahrişi, ishal ve yorgunluk gibi yan etkilere neden olmaktadır.
İmmünoterapi: İmmünoterapiye biyolojik tedavi de denmektedir. Bu tedavide çocuğun bağışıklık sistemini hastalıklarla savaşmaya teşvik etmek için ilaçlar kullanılmaktadır.
Kök hücre tedavisi: Kök hücre tedavisi de kemik iliği nakli olarak adlandırılmaktadır. Yüksek doz kemoterapi veya radyasyon tedavisi aldıktan sonra, yeni kök hücreler çocuğun kan dolaşımına enjekte edilmektedir. Doktorlar genellikle bu tedaviyi, diğer tedavi seçenekleriyle görüşü zayıf olan yüksek riskli çocuklar için yapmaktadır.
Nöroblastomlu Çocuklar İçin Hastalığın Seyri Nedir?
Çocuğun bakış açısı kanserin evresine ve risk seviyesine bağlı olmaktadır. Amerikan Kanser Derneğine göre, düşük riskli nöroblastomlu çocuklar, yüzde 95 daha yüksek olan hayatta kalma oranına sahiptirler. Orta riskli nöroblastomlu çocukların, sağ kalım yüzdesi yaklaşık yüzde 90 ila 95’tir. Yüksek risk grubundaki çocuklar beş yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık yüzde 40 ila 50 arasındadır.
Kanser tedavisi başarılı olursa, belirtileri ve olası yan etkilerin tedavisini izlemek için nüks takip randevuları katılmaları gerekmektedir. Düşük ve orta riskli vakalarda, nüks riski düşüktür, ancak, kontroller hala önemlidir. Kanser tedavisi uzun süreli yan etkilere neden olmaktadır. Herkes ciddi yan etkilerle karşılaşmayabilir, ancak ortaya çıkabilmektedir. Bu yan etkileri aşağıdaki gibidir:
• Gelişim problemleri
• Zorlukları öğrenmek
• Görüş problemleri
• Nöbetler
• Kas ve kemik sorunları
• İkincil kanserler
Her çocuk farklıdır ve doktorla en iyi tedavi seçeneklerini konuşulmalıdır. Belirli tedavi seçeneklerinin risklerini, çocuğun tedavi programını, olası komplikasyonları önleme, tanımlama ve yönetme stratejileri hakkında sorular sorulmalıdır. Birçok kanser merkezinde ve hastanede, nöroblastom veya diğer kanserlerle uğraşan çocuklar ve aileler için destek grupları bulunmaktadır. Ve bu destek grupları yardımcı destek ve bilgi sağlayabilmektedir.
Nöroblastom vakalarının küçük bir yüzdesinde, çocuklar ebeveynlerinden, onlara daha yüksek bir şans tanıyan genetik bir problem miras almışlardır. Bununla birlikte, nöroblastoma sebep olduğu bilinen farklı bir neden bilinmemektedir. Birçok yetişkin kanserinin aksine, vücut ağırlığı, diyet, egzersiz, toksin ve kimyasal maddelere maruz kalma gibi konuların hastalıkla ilişkili olduğu düşünülmemektedir.
Kaynakça:
mskcc.org
cncfhope.org
ghr.nlm.nih.gov
ncbi.nlm.nih.gov
cancer.org
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu