Serebellar Dejenerasyon Nedir?

Beyincik, farklı bölgelerden gelen büyük duyu girdi çıktılarını alan beynin baş parçalarından biridir. Beyincikteki bir lezyon vestibüler sistemin bozulması nedeniyle vücudu ve göz hareketlerini ciddi şekilde etkiler. Kısaca bu duruma serebellar dejenerasyon denir.

Beyincik Anatomisi ve Fonksiyonu

Beyincik, beyin sapının hemen üstünde ve oksipital lobların altında bulunan beynin bir parçasıdır . Terim Latince bir kelimeden türetilmiştir ‘küçük beyin’ anlamına gelir.

Brüt Noktalar

Yüzey, beyincik denen küçük bir dizi folia ile işaretlenir. Birbirinden ayrılan iki yarım küreden oluşur. Her iki yarım küre, beş derin çatlak ile uzunlamasına ve enine bölgelere ayrılır. Birincil çatlak içine beyinciğin vücudunu ön ve arka lob olarak böler . Bu fissür, serebellumun orta yerleşimli bölümlerinde kolayca gözlenir.

Posterolateral fissür beyincik gövdesini ayıran flocculonodular lobdur. Diğer üç fissür, posterior superior , yatay ve piramidal fissürlerdir ve alt bölümlerin temelini oluşturur.

Tentoryum serebelli adı verilen bir dural çöküntü, serebellumun üst yüzeyini oksipital lobun alt yüzeyinden ayırır. Üç pedinkerebellumu diğer sinir yapılarına bağlar.

Süper serebellar peduncle serebellumu orta beyine bağlar . Esas olarak, intraserebellar çekirdeklerden gelen efferent lifleri ve ayrıca anterior spinoserebellar kanal gibi bazı afferent lifleri içerir. Orta serebellar, pedünküllerin üç büyüğüdür. Bu posterolateral yüzeyinden çıkan pons ve karşı pontin çekirdeklerden lifleri taşır. Pedunkülde bağlanan medulla oblongata ve beyincik alt serebelları oluşturur. Öncelikle bazı efferents ile birlikte afferent lifleri içerir.

İşlevsel Bölümler

Genel olarak beyincik, gönüllü kas hareketlerini koordine etmekten ve dengeyi kontrol etmekten sorumludur. Derin serebellar çekirdeklerin spesifik fonksiyonları onu üç fonksiyonel bölüme ayırır.

Spinocerebellum paravermal bölgesinde, ya da vermiste sadece yanal, araya yerleştirilen çekirdek içerir. Bu bölge, uzuv ve gövde hareketlerini koordine eder.

Lateral yarım kürelerdeki pontocerebellum veya neocerebellum , dentat çekirdekleri içerir. Serebellumun en büyük ve evrimsel açıdan en yenisidir. Bu bölge, uzuv hareketlerinin zamanlamasını planlama ve konuşmanın koordinasyonu ile ilgilidir.

Vestibulocerebellum en medial bölgesidir. Vermis ve flokculonodüler lobdan oluşur ve fastigial çekirdeği içerir. Bu bölge, göz hareketlerini ve dengeyi koordine etmekten sorumludur.

Kan Temini

Birkaç arter, beyinciklere kan tedariğini sağlar:
•superior serebellar arter
•anterior inferior serebellar arter
•posterior inferior serebellar arter

Serebellar arter, yakın baziler olan Willis Dairesi’nde oluşan arterlerdeir. Beyincik üstün yüzeyindeki birçok kollara ayrılır ve bu bölgeyi besler. Anterior inferior serebellar arter foramen magnum yakın baziler arterden kaynaklanmaktadır. Posterior inferior serebellar arter ile inferior serebellar yüzey ve anastomoz sağlar. Arka alt serebellar arter zeytinin alt ucuna yakın vertebral arterden kaynaklanır. Yarım küre arasında serebellumun farklı kısımlarını beslemek için lateral ve medial dallara ayrılır.

Serebellar Dejenerasyon

Belirtiler ve İşaretler: Bu durum, çoğunlukla serebellumdaki Purkinje hücre katmanını etkileyen nöronların bozulmasına ve bu da serebellar atrofi ve fonksiyon bozukluğuna yol açar. Bazı vakalarda serebellar çekirdekler de etkilenir. Dejeneratif serebellar bozukluklar yavaş ilerleyen bozukluklardır. Omurilik, medulla oblongata, beyin korteksi ve beyin sapı dahil olmak üzere merkezi sinir sisteminin diğer alanları bu dejeneratif bozuklukta rol oynayabilir.

Genel olarak serebellar, dejenerasyon ile birlikte hem kas tonusu ve koordinasyon kaybı hem de azalmış iskelet ve düz kas dokusu ortaya çıkar. Serebellumun ilerleyici dejenerasyonu ile ilişkili bozukluklar grubu Dejeneratif serebellar ataksidir. Genelde vücudun gövdesinde titreme ile ve bacak veya kolların sarsıntılı hareketleri ile geniş bacaklı ve kararsız bir yürüyüş vardır. Hastalar ayrıca yavaş ve bulanık konuşma da gösterebilir; Nystagmus da yaygın olarak görülen bir özelliktir. Daha spesifik semptomlar, serebellumun dejenere olan bölgesini yansıtır. Diğer semptomlar;
•Spinocerebellum
•Trunkal ataksi
•“Sarhoş” yürüyüş
•Neocerebellum
•Ekstremite ataksisi
•Sarsıntılı gönüllü kas hareketleri
•Koordinasyon kaybı
•Dismetri-mesafeyi değerlendirmede zorluk, ulaşırken nesneleri aşabilir
•Disadokokinezi – hızla değişen eylemleri gerçekleştirememe, örneğin bir kapı kolunu döndürme
•Ribaund fenomenleri
•Niyet titreme
•Vestibulocerebellum
•Denge etkilenir
•Nystagmus – istemsiz göz hareketleri

Risk Faktörleri ve Nedenleri

Serebellar dejenerasyondaki bozukluk grubu iki ana gruba ayrılabilir

Kalıtsal Olmayan Ataksi

Sebep olan etkenler;
• Otoimmün hastalıklar
• İskemik veya hemorajik inme
• Kronik alkol kötüye kullanımı
• Kötü beslenme
• B12 Vitamini veya E Vitamini eksikliği
• Çoklu skleroz
• Bazı sakinleştiriciler
• Creutzfeldt-Jakob (Prion) Hastalığı
• Tümörler, özellikle akciğer, jinekolojik ve meme kanseri
2. Grup – Kalıtsal Ataksi
• Otozomal dominant (Spinocerebellar ataksi)
• Otozomal-resesif (Friedreich ataksisi)
• X-bağlantılı
• Mitokondrial iletim

Tümörler veya genetik bozukluklar serebellum boyunca dejenerasyona neden olsa da, bazı durumlar spesifik bölgelerin dejenerasyonuna neden olur. Örneğin, hemorajiler serebellar hemisferleri orta hat yapılarından daha fazla etkileme eğilimindedir. Bununla birlikte, alkolün kötüye kullanılması verimi etkileme eğilimindedir.

Araştırmalar

Parmakla burun testi: Burun Parmak Testi’nde bir klinisyen, hastanın burnuna ve ardından klinisyenin parmağına dokunmasını ister. Bu işlem birkaç kez tekrarlanır. Sağlıklı bir birey parmak ve buruna pürüzsüz bir şekilde ulaşabilir. Serebellar hasarı olan bir birey ek ataksi gösterebilir . Bu durumda, hasta parmak ile burun arasında doğrudan bir yol yapamaz. Elini ya birkaç kez yönlendirebilir yada hedefi tamamen kaçırabilir. Ek ataksi özellikle ipsilateral serebellumun orta ve lateral kısımlarına zarar verir.

Topuk incinme testi: Bu testte hastanın kontralateral incikleri boyunca topuğu aşağı yukarı ovması istenir. Sağlıklı bir hasta bunu düz bir çizgide yapabilecektir. Serebellar hasarı olan bir hasta titrek, kontrolsüz bir yol gösterecektir. Bu, apendiküler ataksinin bir başka göstergesidir.

Trunkal Ataxia için testler: Trunkal ataksi, kararsız bir yürüyüş şeklindedir. Bu, hastadan tandem bir yürüyüşle kısa bir mesafe yürümesini istemek suretiyle anlaşılabilir. Tandem içinde yürümek için hastayı topuk-toe paterni şeklinde yürütün. Trunkal ataksili hastalar bir tarafa sapacak ve hatta düşecekler. Romberg testinin test edilmesinde bir başka yöntem ise, patentin gözlerini kapatması ve ayakları birbirine yakın durması isteniyor. Sallanmak ve hatta devrilmek bile serebellar hasarı gösterir.

Genetik test: Kalıtım veya genetik değişimin neden olduğu serebellar dejenerasyon için genetik test kullanılabilir.

Nöro-görüntüleme

Bir beyin MRG veya BT taraması beyincikte hasarı veya bir tümörün varlığını gösterebilir. Dejenerasyonu inme sonucu olan bir hasta hasarlı arter tarafından tedarik edilen yerde enfarktüs gösterecektir. Bu durumda, nöro görüntüleme hem dejenerasyonun varlığını gösterebilir ve hangi arterin hasar gördüğünü belirleyebilir.

Yönetim

Serebellar dejenerasyon ve serebellar atrofinin yönetimi ve prognozu, hasarın altta yatan nedenine bağlıdır. Örneğin, serebellar dejenerasyonun genetik nedenleri için bir tedavisi yoktur . Yönetim tipik olarak belirtileri tedavi etmeye ve yaşam kalitesini arttırmaya odaklanır. Fiziksel terapistler , denge ve lokomosyonda kullanılan çekirdek kasları güçlendirmek için hastalarla çalışabilirler.

Serebellar dejenerasyonun bazı genetik olmayan nedenleri tedavi edilebilir veya tedavi edilemeyebilir. Dejenerasyon alkolün yanlış kullanımının bir sonucu ise, alkolden uzak durmak semptomları iyileştirebilir. Tümörlerin sonucu olan semptomlar, kanserin başarılı tedavisi ile hafifletilebilir. Thiamine veya Vitamin B veya E takviyeleri, beslenme eksikliğinden kaynaklanan dejenerasyonu tedavi edebilir. Prion hastalığı için henüz bir tedavi mevcut değildir.

Serebellar ataksi tedavilerindeki araştırmalar transkraniyal stimülasyon (TMS), B3 Vitamini takviyeleri, mezenkimal kök hücreler ve doğru akım serebellar stimülasyonu içerir.

Komplikasyonlar

Bir tümör ile Serebellar dejenerasyonu olan hastalar, örneğin paraneoplastik serebellar dejenerasyonu , tipik olarak kötü bir prognoza sahiptir. Tümörler hızlı ve sıklıkla ölümcül ilerlemeye meyillidir.

Her ne kadar nadir olsa da, serebellar dejenerasyonla ilgili bazı uyku bozuklukları bildirilmiştir . Bunun REM uykusunda düzenlenmemiş göz hareketlerinin bir sonucu olabileceği düşünülmektedir.

Hastalar bazen aile ve arkadaşlar ile gergin ilişkiler yaşarlar. Yüz ifadesinin kaslarında koordinasyon eksikliği, duygu iletimini zorlaştırır ve iletişimi zayıflatabilir.

Kaynakça:
BBC Health

Yazar: Tuncay Bayraktar