Sindaktili Hastalığı Nedir? Teşhis ve Tedavi Yöntemleri

Sindaktili, bebeklerin el veya ayak parmaklarının birbirine yapışık ya da bir arada doğduğu genetik bir hastalığın adıdır. Sindaktili, en yaygın doğum kusurlarından biridir ve bu hastalık aile bireylerinden birinde mevcutsa diğer bireylerde görülme ihtimali vardır. Bu durum erkeklerde kızlardan daha çok görülür. Sindaktili genellikle her iki eli de aynı anda etkiler ve orta ile yüzük parmakları arasında meydana geldiği görülür.
Bu durumun kayda değer bir nedeni yoktur, tedavi edilebilir veya kalıtsal da olabilir. Sindaktili, Apert Sendromu veya Polonya Sendromu gibi diğer bazı genetik bozukluk hastalıklarıyla birlikte de ortaya çıkabilir. Bu durum aile öyküsünde varsa, bir ultrason yaparak sindaktili prenatal olarak tespit edilebilir. Sindaktili çoğunlukla ameliyatla tedavi edilir, ancak tedavinin kesin yolu, radyolojik çalışmaları inceleyerek ve çocuğun başka testlerini yaptıktan sonra doktor tarafından formüle edilir. Ameliyat, en uygun sonuçlar için çocuk bir yaşına geldikten sonra yapılır.

Sebebi Nedir?

Araştırmalara göre oldukça yaygın olan bu hastalıkta, Kafkasların diğerlerine göre Sindaktili olma ihtimalinin yüksek olduğudur. Her ne kadar Sindaktili’nin kök nedeni bilinmemekle birlikte çalışmalar parmakların birbirinden ayrıldığı hamileliğin altıncı veya yedinci haftasında, parmakların birbirinden ayrılmadığı ve kaynaşmalarına neden olan bir çeşit anormallik olduğunu göstermektedir.

Sindaktili Formları

Çalışmalara dayanarak Sindaktili dört formda sınıflandırılmıştır. Formlar şunlardır:
1. Dokuların parmak uçlarına kadar uzandığı tam formdur.
2. Dokuların bütün parmağı kaplamadığı eksik form
3. Parmakların bir deri veya yumuşak doku kanadıyla bir araya geldiği basit bir Sindaktili biçimidir
4. Dokuda yumuşak bir doku ile birlikte kemik ve kıkırdak varlığının bulunduğu kompleks bir Sindaktilite biçimi bulunmaktadır. Ve sonra parmakların kemik, kıkırdak, tendonlar ve tedavi edilmesi en zor olan yumuşak dokular ile bir araya getirildiği, en ciddi veya karmaşık olan sindaktili formudur.

Sindaktili Belirtileri Nelerdir?

Sindaktili; doğumda oldukça belirgin olan bir kusurdur, ancak doğum öncesi ultrasonla da tespit edilebilir. Bu, özellikle bu durumun bir aile geçmişinin olduğu ebeveynler için faydalıdır.

Eşzamanlı Olarak Nasıl Teşhis Edilir?

Belirtildiği gibi, bu hastalık kalıtsal deformasyondur.  Doktor, bir tedavi planını formüle etmek ve çocuğun en iyi şekilde nasıl tedavi edileceğini belirlemek için etkilenen parmakların iç yapılarına bakar. Bunun için röntgen veya MRI taraması şeklinde ayrıntılı radyolojik çalışmalar yürütecektir.

Sindaktili Tedavisi Nedir?

Bu hastalığı tedavi etmenin en iyi yolu iki parmağı birbirine bağlayan dokumayı serbest bırakmaktır. Bu, parmaklar birbirine bağlanmış, kemik ya da kıkırdak içermeyen yumuşak bir doku kanadıyla birleştirilmişse en kolayıdır. İşlem, en iyi sonucu almak için çocuğun bir yaşında olduğu dönemde yapılır. Sindaktili için yapılan cerrahi tedaviye, derinin Z harfi şeklinde cildin doğaçlama bir şekilde bölündüğü Z-plasti adı verilir. Bir süre sonra ameliyat sonrası komplikasyonları önlemek için parmağın sadece bir tarafı ayrılır. Bazı durumlarda en iyi sonuçlar için birden fazla prosedür gerekebilir. Nadiren, bu ameliyatta bazı komplikasyonlar oluşabilir. Oluşabilecek bazı komplikasyonlar şunlardır:
• Sindaktilinin nüksü
• Etkilenen parmağa yetersiz kan temini
• Yaralanma
• Tırnak plaka deformesi

Sindaktilinin Prognozu Nedir?

Sindaktili için genel prognoz, neyse ki oldukça iyidir ve çocukların çoğu, büyüdüklerinde ellerin normal işlevine sahiptir. Ayrılmış parmaklarda görülen en az deformasyon vardır ve bu yüzden görünüm de neredeyse normaldir. Çocuğun, iyileşme sürecinin yeterli olduğundan emin olmak için, etkilenen parmağındaki fonksiyonuna, kan akışına bakılır. Normal olması ve düzeltilmesi için herhangi bir ek ameliyat gerekip gerekmediğini görmek için birkaç aylık bir süre boyunca yakın takiplere ihtiyacı olacaktır.

Eşzamanlı Olarak Nasıl Tedavi Edilir?

Genel anestezi altında cerrahi olarak tedavi edilir. Ameliyat genellikle bir parmağın sadece bir tarafına yapılır, çünkü her iki taraftaki kan beslemesinde herhangi bir hasar parmak kaybına neden olabilir. Öyleyse, çocuğun yan yana üç veya daha fazla parmağında eşzamanlı olması durumunda, birden fazla operasyona ihtiyaçları olacaktır.

Cerrahiye Alternatif Var mı?

Basamakları ayırmak için tek seçenek cerrahi operasyondur. Ameliyatın amacı, işlevi (çocuğun elini ne kadar iyi kullanabileceği) ve bazen görünüşü (çocuğun eli nasıl göründüğü) geliştirmektir. Cerrah, çocuğun yararlarının işlevsel, kozmetik veya her ikisi de olup olmadığını bildirecektir. Bazen, bazı çocuklar tedavi görmeden idare edebilirler. Ayak parmağındaki perdenin düzeltilmesi, işlevsel nedenlerden ziyade, genellikle kozmetik amaçlıdır.

Ameliyattan Önce Ne Olur?

Hem ebeveyn hem de çocuğun, operasyon programlanmadan kısa bir süre önce randevuya gelmesi gerekecektir. Bunun amacı, çocuğun operasyon için yeterince iyi olup olmadığını kontrol etmektir. Aynı zamanda bu; cerrahla tekrar konuşmak ve olabilecek her türlü soruyu sormak için bir fırsattır. Sağlık ekibi, çocuğun ameliyattan sonra ihtiyaç duyacağı bakım hakkında yazılı bilgi sağlar. Daha fazla röntgen veya klinik fotoğraf talep edebilirler. Bu randevuda ebeveynden bir onay formu imzalayarak operasyon için izin vermesini isterler.

Operasyon Günü

Operasyon günü ebeveyn ve çocuk, doğruca hasta kabule gitmelidir. Hemşireler çocuğun iyi olup olmadığını kontrol edecek ve ebeveynden daha önce doldurulmamışsa bazı formları doldurmasını isteyecektir. Ameliyathane hazır olduğunda, veli ve çocuk hazırlanarak bir personel tarafından oraya götürülecektir. Ebeveyn, genel anestezi yapılana kadar çocukla birlikte kalabilir.

Operasyon Neleri Kapsar?

Cerrah, basamakların yanlarından cilt derileri ile yeni bir ağ yaratacaktır. Bu genellikle, rakamlar boyunca bir dizi zig-zag insizyonu yapmayı ve zig-zag deri parçalarını daha önce birleştikleri basamakların iç yüzeyini kaplayacak şekilde sarmayı içerir. Bu, elin avucundaki derinin parmağın arkasına dayanabileceği ve bunun tersi anlamına gelir. Bir çocuğun avuç içi elin arkasından çok daha açık renkli ise, işlemden sonra bu fark edilir. Çoğu durumda, cerrahın boşlukları örtmek için deri grefti kullanması gerekir. Greft için cilt genellikle kasık bölgesinden alınır, böylece herhangi bir yara izi doğal bir cilt kıvrımına gizlenir. Bu, eldeki cildin geri kalanından farklı bir renk olacaktır. Bazen, bir deri grefti gerekli olmayacaktır. Operasyon yaklaşık üç saat sürer. Operasyona hazırlanmak için zaman ayırmak ve anesteziden sonra iyileşmek için çocuk koğuştan bir saat kadar uzakta olacaktır.

Herhangi Bir Risk Var mı?

Her yıl, eş zamanlı onarım da dahil olmak üzere birçok büyük el operasyonu gerçekleştirilir ve günümüzde bu konudaki cerrahlar çok deneyimlidir; bu nedenle herhangi bir problem oluşma ihtimalini en aza iner. Tüm ameliyatlarda olduğu gibi kanama riski vardır, ancak cerrah ameliyat bölgesine kan akışını azaltmak için turnike kullanır, bu nedenle nadiren ciddi bir kan kaybı olmaz. Deri açıldığında enfeksiyon riski vardır, ancak bu riski azaltmak için çocuğa antibiyotik verilecektir. Bir enfeksiyon meydana gelirse, genellikle küçüktür ve bir antibiyotik seyri ile kolayca tedavi edilir.
Deri greftinin ‘almaması’ ihtimali vardır, ancak dikkatli bir şekilde bakılması operasyon bölgesinin mümkün olduğunca iyileşmesine yardımcı olacaktır. Herhangi bir enfeksiyon veya greft kaybı, yaraların iyileşme süresini ve dolayısıyla yara izlerini etkileyebilir.
Skar miktarı çocuktan çocuğa değişir. Eğer çocuk kesiklerden ve sıyrıklardan kolayca yaralanırsa ameliyattan sonra gözle görülür yara izleri oluşması muhtemeldir, ancak bunlar zamanla kaybolacaktır. Skar izi zayıfsa, çocuk büyüdükçe tekrar ameliyat gerekebilir. İkinci operasyon da, skeç büyürken normal cilt kadar iyi esnemediğinde de gerekli olabilir. Çok küçük bir sinir hasarı riski veya basamağa kanlanma kaybı riski vardır, ancak deneyimli cerrahlar da bu çok nadirdir.

Ameliyattan Sonra Ne Olur?

Çocuk, iyileşmek için ameliyat sonrası koğuşuna geri dönecektir. Genellikle ilk dönemde çocuk anestezinin etkisiyle ağrıda rahatlama yaşayacak, ancak etkisi geçtikçe ağrı oluşursa verilecek ilaçlarla rahatlama sağlanabilir. Elleri veya ayakları, iyileşirken cilt greftlerini korumak için büyük bir bandajla kaplanacaktır. Çocuk yakında günlük faaliyetlerinde bandajlı elini veya ayağını kullanmanın bir yolunu bulacaktır. Herhangi bir ağrıyı azaltabilmek için, uzvun üzerinde kalbin seviyesinden daha yükseğe çıkmasını sağlamak en iyisidir, bu da herhangi bir ağrıyı azaltır.
Ayrıca flep, cilt grefti altındaki sızmaları en aza indirir. Çocuğun ameliyatlı uzuvları yastıklar veya yumuşak oyuncaklar kullanılarak yükseltilebilir veya el otururken veya yürürken bir askıya yerleştirilebilir. Çocuğun parmak uçları veya ayak parmakları görülebiliyorsa, bakım hemşiresi personeli sıcaklık, renk, duyu, hareket ve kan akışı için düzenli olarak kontrol eder. Bu kontroller kanın düzgün aktığını göstermektedir. Çocuğun uzuvlarında morarma görünmüyorsa, cerrahın işlem sonunda kanın düzgün şekilde aktığından memnun olduğu anlamına gelir.
Çocuklar ameliyattan bir gün sonra genelde taburcu olacak durumda iyileşme gösterirler. Hastanedeyken onlara ağrı kesici verilecek, ancak ebeveynlerin bunu evde en az üç gün boyunca vermeye devam etmesi gerekecektir. Tıbbın yanı sıra, çocuğun oyun oynayarak, televizyon izleyerek ve birlikte kitap okuyarak dikkati dağıtılıp, ağrı hissetmesi engel olunabilir. Klinik hemşire uzmanları, ebeveynlere çocuğun elini veya ayağını evde bakma, özellikle eli kuru ve kalp seviyesinin üzerinde tutma konusunda bilgi verir.

Taburcu Olunduğunda Dikkat Edilmesi Gerekenler

Aşağıdaki durumlarda ebeveynler doktoru aramalıdır:
• Çocukta 37.5 ° C’den yüksek bir ateşe sahipse
• Bandajın yanında şişme veya kızarıklık varsa
• Bandajın içinden çıkan lekelenmeler varsa
• Çocuk bandajın altında karıncalanma hissinden şikayetçiyse
• Bandajdan gelen hoş olmayan bir koku varsa
• Çocuk çok acı çekiyor ve ağrı kesici yardımcı olmuyorsa

Pansuman Değişiklikleri

Çocuğun yaraları tamamen iyileşene kadar genellikle dört ile altı hafta ameliyat yerinin bandajlı tutması gerekecektir. Çocuğun cilt grefti varsa ilk bandaj değişikliği genel anestezi altındayken yapılacaktır. Bu, pansuman değişiminin çok ağrılı olmasını önleyecektir. İlk bandaj değişikliği genellikle vaka bazında yapılır, bu nedenle çocuklar hastaneye gelir ve aynı gün eve geri dönerler.
Çocuğun cilt grefti yoksa veya cilt grefti stabil olduğunda, bir koğuş ziyareti sırasında bandaj değişiklikleri yapılır. Çocuğun eli tamamen iyileşince, artık bir bandaj gerektirmez. Çocuk tekrar banyo yapabilecek, duş alabilecek veya yüzmeye devam edebilecektir. Doktor ameliyattan üç ay sonra ameliyat yerini tekrar kontrol eder, bu onlara çocuğun ilerleyişini değerlendirmede ve gerekirse daha fazla işlem planlama fırsatını verecektir.
Eğer çocuk bir başka operasyona ihtiyaç duymazsa, doktoru yaklaşık bir yıl sonra son bir kontrol yapmak için randevu verebilir. Çocuk daha sonra, büyümeyi bitirene kadar ilerlemelerini kontrol etmek için düzenli ayakta tedavi randevuları alır. Çocuklar büyümeye devam ettikçe çocuğun daha sonra ikinci bir operasyona ihtiyacı olabilir. Bu genellikle toplamda yaklaşık 10 çocuktan birinin olduğu durumdur, ancak bazı durumlarda daha muhtemeldir.

Sindaktilili Çocuklar İçin Görünüm Nedir?

Bu, eşzamanlılık derecesine ve bunun tesadüfen mi yoksa bir sendromun parçası olarak mı gerçekleştiğine bağlıdır. Basit sindaktili olan çocuklar için görünüm genellikle mükemmeldir. Eğer sindaktil, bir sendromun parçası olarak ortaya çıkarsa, görünüm, belirli bir sendroma ve ilgili özelliklere bağlıdır.
Sindaktili hastalığı iki veya daha fazla parmağın birbirine yapışık olduğu doğumsal bir anormalliktir. Siamang ve kanguru gibi bazı memelilerde normal olarak oluşmasının yanında, insanlarda alışılmadık bir durum olması, doğum kusuru olarak nitelendirilme sebebidir. Ve günümüz cerrahisinde basitçe tedavi edilebilmektedir.

Kaynakça:

gosh.nhs.uk

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Yorum Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This div height required for enabling the sticky sidebar
Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views :