Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA), yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan en yaygın karmaşık konjenital siyanotik kardiyak anomalidir. Aortun (A) sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner arterin (PA) sol ventrikülden (LV) çıktığı olağandışı ventriküloarteriyel diskordans anomalisi ile karakterizedir. Yaygın Dextro formunda (DTGA), A anormal şekilde PA’nın sağında, önünde ve altında bulunur. Anatomik konfigürasyon, hayatta kalmak için oksijenli ve oksijensiz kanın karışmasını sağlamak için bir kanal oluşturmayı zorunlu kılan, 2 bağımsız ve paralel çalışan dolaşım devresinin ölümcül hemodinamik modeliyle sonuçlanır. Nadir Levo formunda (LTGA), aort ventriküler inversiyon ile PA’nın önüne ve soluna yerleştirilir.
TGA fetüste iyi tolere edilir ve çıkış yolları spesifik olarak görüntülenmedikçe fetal ekokardiyografi ile tanı koymak zordur. Doğum sonrası üfürüm ve siyanozun tipik bulguları ilişkili kardiyak defektlere ve dolaşımlar arası karışmanın derecesine göre değişir. Ventriküloarteriyel uyumun sağlanmasını içeren arteriyel anahtar operasyonu (ASO), D-TGA’nın standart cerrahi onarımıdır ve üstün uzun vadeli sonuçları nedeniyle atriyal anahtar prosedürlerinin yerini almıştır. Rastelli prosedürü, karmaşık DTGA durumları için kullanılır. DTGA, tedavi edilmediği takdirde yaşamın ilk yılında %90’lık bir ölüm oranına sahipken, ameliyattan sonra 5 ila 25 yıl boyunca %95’ten fazlası hayatta kalmaktadır. Ancak ameliyat sonrası süreç karmaşık olabilir ve cerrahi revizyonlar gerektirebilir. Uzun vadeli sonuç, hastalığın tipine, karmaşıklığına ve seyrine bağlı olarak normal veya hafif ila orta derecede nörogelişimsel engellerle ilişkilidir. Hastaların yetişkinliğe kadar uzman takibi, en iyi sonuçlar için TGA yönetiminin ayrılmaz bir parçasıdır.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu Klinik Durumu
TGA’lı bebekler genellikle zamanında doğarlar ve normal olarak gelişirler. Başlangıçta asemptomatik olabilirler ve doğumdan kısa bir süre sonra değişken siyanoz ve solunum sıkıntısı geliştirebilirler. Çoğu hasta, önemli retraksiyonlarla ilişkili olmayabilen hafif sığ takiple ile başvurur. Yenidoğanlar siyanoz derecesine kıyasla rahat görünürler, siyanoz sabittir ve oksijen takviyesine yanıt vermez, bu da hiperoksi testinin başarısız olmasına neden olur. Ayrıca DTGA komplike değilse üfürüm olmayabilir. VSD, PS ve LVOO ile komplike olan olgularda lezyonlara özgü üfürümler mevcuttur. Oskültasyonda, S1 duyulabilir P2 sesi olmadan yüksek ve tek olabilir.
DTGA’daki siyanoz, hafif ila şiddetli arasında değişir. Oksijensiz ve oksijenli kan arasındaki karışma derecesi ve diğer kardiyak anomalilerin varlığı siyanozun şiddetini belirler. Kısıtlayıcı PFO veya ASD ile ilişkiliyse, yenidoğan döneminde bozulmamış ventriküler septum veya çok küçük VSD şiddetli siyanoz not edilebilir, bu başlangıçta bir patent DA’nın varlığı ile değiştirilir. Bir VSD varsa, karıştırma daha iyidir ve oksijen desatürasyonu önemli değildir, bu nedenle lezyon, doğumda başarısız bir nabız oksimetre taraması ile tespit edilebilir. Büyük VSD’leri olan bebeklerde siyanoz veya hafif siyanoz sadece ağlarken veya ıkınırken olmayabilir ve bu bebekler yaşamın ilk ayında CCF geliştirir.
DA açıksa ve pulmoner vasküler basınç düşükse, DA boyunca şant soldan sağa olduğu için siyanoz daha az yoğundur. Doğumda hem VSD hem de LVOO siyanoz ile ilişkiliyse, ciddiyet sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu nedeniyle pulmoner kan akışındaki azalmanın derecesine bağlıdır. VSD ve giderek ilerleyen pulmoner vasküler obstrüktif hastalık ile ilişkili DTGA nadir görülen bir çeşittir, erken palyatif prosedüre ve CCF olmamasına rağmen ilerleyici siyanoz ile kendini gösterir. DTGA, pulmoner hipertansiyon, aort koarktasyonu veya kesintiye uğramış aortik ark’tan biri ile birlikte intakt bir ventriküler septum ve PDA ile ilişkiliyse bebek, daha iyi doymuş kan akışı nedeniyle preduktalden daha yüksek postduktal oksijen satürasyonlarına sahip olabilir. Bu bazen diferansiyel siyanoz olarak ortaya çıkar.
TGA ile doğan bebeklerin yaklaşık %80’i, DA’nın açık olmasından bu yana ilk 24-48 saat boyunca asemptomatiktir. Taburcu olduktan sonra DA kapanırken, hipoksemi ve doku hipoperfüzyonuna bağlı ciddi metabolik asidoz ile akut kardiyorespiratuar dekompansasyon ile geri dönerler. AAP tarafından önerilen taburculuk öncesi Konjenital Siyanotik kalp hastalığı nabız oksimetresi tarama testinin evrensel uygulaması, yenidoğanlarda TGA’nın zamanında teşhis şansını önemli ölçüde artırmış ve bu tür durumlar artık en aza inmesi sağlanmıştır. Bazı durumlarda, sunum günler hatta haftalarca gecikebilir, ancak çoğu yenidoğan döneminde ortaya çıkar. Tedavi edilmeyen TGA vakalarının yaklaşık yüzde 30’u ilk haftada, yüzde 50’si ilk ayda ve neredeyse yüzde 90’ı yaşamın ilk yılında yaşamlarını yitirir.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu Teşhisi
Ana arterlerin ilişkisini değerlendirmek için çıkış yollarının görüntülenmesi düzenli olarak yapıldığından, fetal ekokardiyografi ile TGA’nın antenatal tanısı iyileşmiştir. Doğum sonrası, CCHD testini geçemeyen veya %100 oksijen takviyesi ile düzelmeyen takipne ve siyanoz ile başvuran herhangi bir bebek, şant yapan bir kardiyak lezyon şüphesini artırmalıdır. Bir Hiperoksi testi, sabit şantlamayı doğrular, hipoksinin kardiyak ve pulmoner etiyolojisini ayırt eder.
Doppler Çalışması ile ekokardiyografi doğrulayıcıdır. Prosedür, atriyoventriküler ve ventriküler arter bağlantılarının ve koroner arterler dahil diğer anatomik kardiyak anomalilerin varlığının değerlendirilmesini içermelidir. D-TGA’da subkostal görünümde iki boyutlu ekokardiyografi, arkada yer alan sol ventrikülden çıkan, sol ve sağ pulmoner arterlere çatallanan büyük bir arteri gösterirken, kısa eksen veya parasagital görünümde aortun anteriordan çıktığı görülür. Atriyal değerlendirme, FO veya ASD’nin varlığını ve kritik dolaşım arası karışımı belirleyen interatriyal akışın derecesini doğrulamak için önemlidir. Bir VSD’nin varlığı karışmayı sağlar ancak aortik ark anomalileri olasılığını düşündürür.
VSD ve koarktasyonlu karmaşık TGA, daha kötü cerrahi sonuçlara ve mortaliteye sahiptir. Patent DA’nın varlığı, şant kanının derecesi ve yönü, elde edilmesi gereken önemli bilgilerdir. Koroner arter anatomisi ve varyasyonları ameliyattan önce ekokardiyografi, anjiyografi veya kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile tespit edilmelidir. Atriyoventriküler kapak anomalileri ve korda tendineaların interventriküler septum ve ventriküllerle ilişkisi cerrahi öncesi değerlendirilmesi gereken diğer önemli özelliklerdir.
TGA’da elektrokardiyografi genellikle sağ aks sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi ile normaldir. DTGA büyük VSD, PDA, PS veya LVOO ile komplike ise biventriküler hipertrofi not edilebilir. Göğüs röntgeni normal, hafif artmış kalp boyutunu veya aort ve pulmoner arterin ön-arka pozisyonu ve involüsyon timus tarafından oluşturulan dar bir mediasten ile tipik ipteki yumurta görünümünü gösterebilir. Pulmoner vasküler işaretler normal veya artmış olabilir. Büyük bir VSD veya üst üste binen triküspit kapak varlığında pulmoner akış artar ve doğumdan hemen sonra konjestif kalp yetmezliği ile kardiyomegali ortaya çıkabilir. Ameliyattan önce ekokardiyografi onu iyi görüntüleyemezse, CA’nın kökenini, anatomisini ve seyrini belirlemek için kardiyak kateterizasyon (CC) ve koroner anjiyografi yapılmalıdır.
CC ayrıca kanın karışmasını sağlamak için palyatif bir önlem olarak balon septostomi yapmak için de kullanılır. Klinik olarak DTAG’den ayırt edilmesi gereken durumlar, hatalı büyük arterlere sahip çift çıkışlı sağ ventrikül gibi diğer siyanotik konjenital kardiyak defektlerdir; triküspit atrezi; intakt ventriküler septumlu veya VSD’li pulmoner atrezi; Pulmoner kapak yokluğu, pulmoner atrezi veya şiddetli pulmoner kapak darlığı ile Fallot tetralojisi; TAPVR ve trunkus arteriosus.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu Tıbbi Yönetimi
Derin bir değerlendirmeden ve tanı ile doğrulandıktan sonra, kanın optimum şekilde karışmasını sağlayarak kardiyorespiratuar stabilizasyon ve yeterli sistemik oksijenasyona odaklanılmalıdır. İlk adım olarak, sürekli intravenöz PGE1 infüzyonu ile DA’nın açıklığı korunur, bunu balon atriyal septostomi (BAS, Rashkind prosedürü) takip eder. Post duktalden önemli ölçüde daha düşük preduktal oksijen satürasyonunun (SaO2) varlığı yetersiz atriyal şant, kan karışımını, CC ve BAS’ı gösterir. BAS, atriyal seviye şantı arttırmak için kullanılırkeb, bu işlem hasta başında ekokardiyografi eşliğinde veya kateterizasyon laboratuvarında floroskopi ve ekokardiyografi eşliğinde yapılabilir.
Kalbe göbek veya femoral damar yoluyla erişmeyi ve ardından sönmüş bir balonu atriyal septum boyunca LA’ya sokmayı içerir, balon daha sonra şişirilir ve septum boyunca geri çekilir. Etkili bir ASD ve optimum intrakardiyak karışımın oluşmasını sağlamak için prosedür tekrarlanır, takip ekokardiyografisi ve klinik hemodinamik değerlendirme yapılır. Metabolik asidozun düzeltilmesi için intravenöz sıvı ile bikarbonat verilir ve endikasyonu varsa pulmoner destek sağlanmalı, konjestif kalp yetmezliği varsa tedavi edilmelidir. Uygun beslenme ise yönetimin önemli bir parçasıdır.
Kaynakça:
cincinnatichildrens.org/transposition
mmcts.org/tutorial
uptodate.com/contents/management-and-outcome- of-the-great-arteries
mayoclinic.org/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-treatment/
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu