Bilgiustam
Türkiye'nin Bilgi Sitesi

Büyük Arterlerin Transpozisyonunda (TGA) Cerrahi Yönetim ve Prosedürler

0 31

Büyük arter transpozisyonu ameliyat her ne kadar yenidoğanlarda ilk 1-2 haftasında yapılması tavsiye edilse de, esas olarak zamanlamada bebeklerin klinik durumu ve hemodinamikleri lelirleyicidir. Cerrahi genellikle palyasyon prosedürlerinden sonra yapılır, ancak ventriküler septum intakt DTGA ve şiddetli metabolik asidozlu restriktif foramen ovale gibi seçilmiş vakalarda, doğumun ilk birkaç günü içinde veya henüz doğmadan yapılabilir.
Arteriyel anahtar operasyonu (ASO, Jatene prosedürü), DTGA için standart cerrahi prosedürdür. ASO, DTGA’daki mortaliteyi ameliyat edilmemiş bebeklerde neredeyse %90’dan (ameliyat olanlarda) <%5’e düşmüştür. Basit DTGA’da ASO ile perioperatif mortalite <%1, kompleks DTGA’lılarda ise %4’tür. Elde edilen bilgilere göre, ASO’nun doğumdan sonraki üç günden fazla gecikmesi, artan morbidite ve sağlık bakım maliyetleri ile ilişkilidir. DTDA’daki diğer cerrahi seçenekler, Hardal, Senning ve Rastelli prosedürleridir. Cerrahi prosedürler, DTGA’nın karmaşıklığına göre seçilir. DTGA’nın karmaşıklığına göre belirlenen cerrahi prosedürleraşağıdaki gibidir:
Sağlam VS ve başka kardiyak anomalisi olmayan basit DTGA: ASO tercih edilen bir cerrahidir ve LV’nin sistemik basınç dolaşımını sürdürebilmesi için yaşamın ilk ayı içinde gerçekleştirilir. Bu prosedürde, iki büyük arter kesilir ve karşı köke yer değiştirir, böylece ventriküloarteriyel uyumu yeniden sağlar. Ayrıca koroner arterler harekete geçirilerek etraflarındaki düğmeler oluşturularak neo-aortik köklere yeniden implante edilir. Koroner arteriyel reimplantasyon veya mobilizasyon mümkün değilse, Mustard veya Senning prosedürleri olarak bilinen atriyal anahtar operasyonu gerçekleştirilebilir. Bu operasyonda, oksijen açısından zengin kan, hastanın kendi dokusu veya sentetik materyali tarafından oluşturulan iki yönlü bir interatriyal bölme yoluyla RV ve Ao’ya ve oksijenden fakir kan LV ve PA’ya yönlendirilir. Atriyal switch geç komplikasyonları nedeniyle daha az tercih edilir. Seçilmiş karmaşık LTGA vakalarında ise palyasyon için kullanılabilir.
VSD’li DTGA: ASO ve VSD kapatma işlemi yapılır.
Pulmoner stenoz (PS) nedeniyle VSD ve LVOO’lu D-TGA: Rastelli prosedürü standart cerrahidir ve ASO, LVOO obstrüksiyonu giderilerek veya giderilmeden yapılabilir. Bir prosedürü diğerine tercih etme kararı, VSD’nin boyutuna, LVOO’nun ciddiyetine ve tipine, neo aortik, yani pulmoner kapak durumuna ve koroner arterlerin anatomisine bağlıdır. Amaç ve değerlendirmeler, LVOO yani, PS veya gelecekte tekrarlayan ameliyatların nüks riskini en aza indirmek ve pulmoner kapak fonksiyonlarını optimize etmektir. Hem ASO hem de Rastelli prosedürleri, ardından LV’nin sistemik ventrikül ve RV’nin pulmoner ventrikül olarak işlev gördüğü bir arteriyel anahtarı içerir. Prensip ventriküler çıkışları yeniden yönlendirmektir.
Büyük Arterlerin Transpozisyonunda (TGA) Cerrahi Yönetim ve ProsedürlerRastelli prosedürü, büyük bir VSD ve önemli LVOO’lu D-TGA hastalarında gerçekleştirilir. Bu prosedürde, LV çıkış yolu obstrüksiyonu VSD aracılığıyla şaşırtılır, böylece kapatılır ve sol ventrikülden gelen oksijenli kan aorta yönlendirilir. RV ve PA arasına valfli bir kanal yerleştirilir ve sağ ventrikülden gelen oksijeni giderilmiş kan, kanal yoluyla PA’ya girer. Perioperatif mortalitesi < yüzde 5 olan Rastelli prosedürü, genellikle LVOT obstrüksiyonunda ASO’dan daha iyi ve daha kalıcı bir rahatlama sağlar, ancak daha fazla postoperatif komplikasyona sahiptir.
VSD’li TGA ve pulmoner arteriyel vasküler hastalık: Bu, PA hipertansiyon ilerleyici olduğu için cerrahinin faydalı olmayabileceği nadir bir tiptir ve palyasyon bazı durumlarda bir seçenek olabilir.
Büyük Arterlerin Transpozisyonun Ameliyat Komplikasyonları
ASO uygulanan hastaların yüzde 5 ila 25’inde komplikasyonlar ortaya çıkabilirken, yeniden müdahale gerektirecek en yaygın olanı pulmoner arter darlığıdır. Sağ ventrikül basıncı sistemik seviyelere yaklaşırsa veya akciğer perfüzyon taraması anormal ise kateter bazlı dilatasyon ve stent yerleştirme yapılabilir. Daha az yaygın olan diğer komplikasyonlar arasında koroner arter yetmezliği, neo-aortik kök genişlemesi ve neo-aort yetersizliği bulunur. Rastelli prosedürü ile replasman gerektiren konduit darlığı, atriyal ve ventriküler aritmiler, sağ ve sol ventrikül yetmezliği gibi komplikasyonlar bildirilmektedir. Atriyal anahtarın komplikasyonları arasında sağ ventrikül yetmezliği, aritmiler ve bölme ile ilgili sekeller yer alır.
Büyük Arterlerin Transpozisyonun PrognozuBüyük Arterlerin Transpozisyonunda (TGA) Cerrahi Yönetim ve Prosedürler
Palyasyonun ardından kardiyak cerrahi prosedürlerin getirilmesiyle, TGA’nın sonucu evrensel olarak ölümcül bir hastalıktan %90’ın üzerinde uzun vadeli bir sağkalım oranına dönüşmüştür. ASO uygulanan hastalar, diğer cerrahi prosedürlere kıyasla en iyi uzun süreli sağkalım, en düşük morbiditeye ve en iyi fonksiyonel sonuca sahiptir. ASO’nun taburcu olduktan 15 ila 25 yıl sonra yüzde 95’in üzerinde bir sağkalıma sahip olduğu bildirilirken, Mustard atriyal anahtar prosedüründe sağkalım 20 yılda yaklaşık yüzde 80 ve 25 yılda yüzde 75’tir. Ayrıca rastelli prosedüründe 10 yıllık sağkalım oranları yüzde 80 ila 94 olarak bildirilmektedir.
Kompleks DTGA’lı hastalarda basit DTGA’lı hastalara göre perioperatif mortalite daha fazladır. İlerleyici konjestif kalp yetmezliği ve ani ölüm en yaygın ölüm nedenleridir. TGA’da mortalite için klinik risk faktörleri prematürite, düşük doğum ağırlığı, tek koroner arter, aortik ark obstrüksiyonu ve RV hipoplazisidir. ASO alıcılarının yüzde doksan üçünün aritmi, serebrovasküler kaza, kalp yetmezliğine bağlı hastaneye yatış gibi uzun vadeli kardiyovasküler komplikasyonlardan ari olduğu bildirilmektedir. Kardiyorespiratuar egzersiz kapasiteleri normalin yüzde 91’indeyken, atriyal anahtar prosedürleri uygulananların yüzde 75’idir. VSD onarımı, artık sağ taraflı obstrüktif lezyonlar ve azalmış sol ventrikül fonksiyonu, zayıf egzersiz performansı için risk faktörleridir. Hardal veya Senning ameliyatı geçirenlerin aritmi ve sağ kalp yetmezliği yaşama olasılığı daha yüksektir.
ASO sonrası bebeklerde nörogelişimsel bozulma yaygındır, bununla birlikte doğum sonrası yaş > 2 hafta ve VSD varlığının, sırasıyla 18 aylıkken perioperatif beyin büyümesinde azalma ve dil performansında azalma ile ilişkili olduğu belgelenmiştir. Yapılan bir çalışmada, 16 yaşında, ASO alıcılarının yüzde 65’i özel eğitim, mesleki terapi, psikoterapi ve danışmanlık almaları gerekmektedir ve yaklaşık yüzde 20’si dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğundan ve kötü global psikososyal işlev puanlarından muzdariptir. Postoperatif dönemde nöbetlerin ortaya çıkması, bağımsız olarak daha düşük nöropsikolojik skorlarla ilişkilidir.
DTGA’lı 45 çocuk üzerinde yapılan bir başka prospektif çalışmada, dört ila altı yaşlarındaki nörogelişimsel testler, puanların biliş, dil ve sözel çalışma belleği için normal olduğunu, ancak engelleme kontrolü, bilişsel esneklik, kontrollerle karşılaştırıldığında sosyal biliş ve yürütme işlevi için daha düşük olduğunu ortaya koymuştur. Nörogelişimsel sonuçlar, tanı zamanlaması (doğum öncesi ve doğum sonrası), yenidoğan döneminde hipokseminin şiddeti, cerrahinin zamanlaması, ilişkili kardiyak defektler, perioperatif komplikasyonlar, nekrotizan enterokolit ve ekstrakorporeal membran oksijenasyonu ihtiyacı ile değiştirilir. Ameliyat geçiren ve fokal iskemik değişiklikler, beyaz cevher değişiklikleri, hacim kaybı ve periventriküler lökomalazi gösteren vakaların %20-50’sinde beyin MRG’si anormal olabilir.
Büyük Arterlerin Transpozisyonunda Yetişkin Sağ Kalanlarda Uzun Vadeli SonuçlarBüyük Arterlerin Transpozisyonunda (TGA) Cerrahi Yönetim ve Prosedürler
DTGA’dan sağ kalan ve atriyal anahtar prosedürü uygulanan erişkinlerde, RV yetmezliği ve TR sık görülür, çünkü morfolojik RV, olması gerektiği gibi fizyolojik düşük basınçlı pulmoner dolaşım yerine yüksek basınçlı sistemik dolaşımı işlevsel olarak destekler. Daha yaygın uzun vadeli komplikasyonlar, atriyal çarpıntı nedeniyle ani ölümle sonuçlanabilen kardiyak aritmilerdir. Daha uzun süre hayatta kalanlarda, kalp pili yerleştirme ihtiyacı ile sinüs düğümü disfonksiyonu kaydedilmiştir. ASO alıcılarından sağ kalan erişkinlerde, pulmoner arter darlığı ve distorsiyonu, neoaortik kök dilatasyonu ve aort yetersizliği bildirilen komplikasyonlardır.
LTGA’lı hastalarda, doğuştan düzeltilmiş transpozisyon, sistemik yüksek basınçlı dolaşım, morfolojik RV ve zayıf bir triküspit kapak tarafından desteklenir. Bu hastalarda yaşla birlikte giderek kötüleşen ve sonunda RV yetmezliğine yol açan TR yaygındır. RV dilatasyonu veya disfonksiyonu ortaya çıkarsa ek cerrahi müdahaleler gerekebilir. LTGA vakalarının neredeyse %90’ı VSD (%70-80), PA (%30-60), mitral kapak anomalileri (straddling valf, ek tüberküller, displazi, %55) ve TR gibi diğer kardiyak defektlerle ilişkilidir. Kalp bloğu veya atriyal aritmiler gibi ritim bozuklukları, bunlarda yaygındır ve bu hastalardan bazıları sonunda kalp nakli olmaları gerekebilir.
Sonuç olarak TGA, ventriküloarteriyel veya ventriküloatriyal diskordans ile karakterize karmaşık bir konjenital siyanotik kardiyak anomalidir. DTGA, yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan en yaygın siyanotik kalp hastalığıdır. Erken teşhis önlemleri, tıbbi tedavi ve cerrahi prosedürlerdeki gelişmeler, bu evrensel olarak ölümcül hastalığın hayatta kalma oranını %90’ın üzerine çıkarır. Ameliyat sonrası süreç, kardiyak anatomik, hemodinamik ve ritim bozuklukları ile komplike hale gelirken, titiz takip ve bazı durumlarda LGTA’lı kalp nakli de dahil olmak üzere ek cerrahi müdahaleler gerektirebilir. Uzun vadeli sonuç, hastalığın tipine, karmaşıklığına ve seyrine bağlı olarak normal ila hafif nörogelişimsel yetersizliklerle ilişkilendirilebilir. En iyi şekilde sonuçlar elde etmek için hastaların yetişkinliğe kadar uzman takibi altında olmaları gerekir.

Kaynakça:
cincinnatichildrens.org/transposition
mmcts.org/tutorial
uptodate.com/contents/management-and-outcome- of-the-great-arteries
mayoclinic.org/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-treatment/

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Bunları da beğenebilirsin

Cevap bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Bu web sitesi deneyiminizi geliştirmek için çerezleri kullanır. Bununla iyi olduğunuzu varsayacağız, ancak isterseniz vazgeçebilirsiniz. Kabul etmek Mesajları Oku