Bilgiustam
Türkiye'nin Bilgi Sitesi

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) Nedir?

0 42

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), majör damarların ventriküloarteriyel diskordansının benzersiz anomalisi ile karakterize, kritik bir kompleks konjenital siyanotik kalp hastalığıdır. Yaygın tipte, aort (Ao), sağ ventrikülden (RV) ve pulmoner arterden (PA) anormal olarak sol ventrikülden (LV) kaynaklanır. Ayrıca birbirine paralel çalışan 2 bağımsız dolaşımın ölümcül bir hemodinamik paternine yol açar. Bu durum, hayatta kalmak için iki vasküler devre arasında kanın karışmasını sağlayacak bir kanalı zorunlu kılar. Açık bir duktus arteriyozus (DA) ve bir dereceye kadar patent foramen ovale (PFO), doğum sonrası yaşamın ilk saatlerinde bu amaca hizmet eder.
DA doğumdan sonra fizyolojik olarak kapandığından, durum kritik hale gelir ve duktusun acilen yeniden açılmasını veya kanın dolaşım arası karışımını sürdürmek için bir atriyal şant oluşturulmasını gerektirir. Tanı atlanırsa TGA, yaşamın ilk 48 saatinde akut kardiyorespiratuar dekompansasyon ve ölümle sonuçlanabilir. Atriyal anahtarla fizyolojik düzeltmeyi veya arteriyel anahtarla anatomik düzeltmeyi içeren cerrahi onarımın ardından erken palyasyon, evrensel olarak ölümcül bir hastalıktan TGA’nın sağkalım oranını %90’ın üzerine önemli ölçüde artırmıştır. TGA, anormal kalpte Ao’nun PA ile ilişkisine dayalı olarak Dextro (D-TGA) ve Levo transpozisyonları (L-TGA) olarak sınıflandırılır.

Büyük Arterlerin Transpozisyonun Epidemiyolojisi

TGA, ikinci en sık görülen konjenital siyanotik kalp defektidir (CCHD) ve en yaygın olanı yaşamın 1. haftasında ortaya çıkandır. TGA’nın maternal diabetes mellitus ile belgelenmiş bir ilişkisi vardır ve DTGA formunda erkeklerde kadınlara 3:1 oranında daha sık görülür. Patogenez çok faktörlüdür, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunun rol oynadığına inanılmaktadır. Bir tahmine göre, ABD‘de her yıl yaklaşık 1153 bebek TGA ile doğmaktadır. Prevalans, 10.000 canlı doğumda 2.3-4.7 olarak değerlendirilmektedir. TGA, tüm konjenital kalp hastalığı (KKH) bozukluklarının yaklaşık yüzde 3’ünü ve tüm siyanotik KKH kusurlarının neredeyse yüzde 20’sini oluşturur.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) Nedir?Genel olarak, DTGA insidansı tüm KKH’lerin %5-10’u iken, LTGA’nınki <%1 ve 1000 canlı doğumda 0.02 ila 0.07’dir. Vakaların yaklaşık %90’ı izole bir defekt olarak ortaya çıkar ve bozukluk nadiren ekstrakardiyak anomalilerle ilişkilidir. TGA’da <%10’da kardiyak olmayan konjenital lezyonların ortaya çıkması, diğer KKH’lerdekinden önemli ölçüde daha düşüktür. DTGA, tanımlanabilir herhangi bir sendrom veya genetik anormallik ile ilişkili değildir. DiGeorge sendromlu hastaların yüzde 80’inin 22q11 delesyonu ve konotrunkal lezyonlar göstermesi dikkat çekicidir, ancak nadiren DTGA’dan muzdariptirler. Aile üyelerinde TGA yaygın değildir ve etkilenen bebeklerin kardeşlerinde KKH prevalansı yüzde 0,3 ile genel popülasyondan farklı değildir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonun Embriyolojisi

Kesin embriyoloji tanımlanmamış olsa dahi, TGA’nın bilateral sub arteriyel konus morfogenezindeki gelişimsel bir anormalliğe ikincil olduğu varsayılır. Fetal yaşamın ilk ayında, ön büyük arterleri temsil eden subaortik konus ve subpulmoner konus normal olarak sağ ventrikülün üzerinde yer alır. Yaklaşık 30 ila 34 günlük fetal yaşamda, subaortik CONUS emilir ve aort kapağı sol ventriküle aşağıya ve arkaya doğru göç eder. Alt pulmoner konu rezorbe olmaz ve pulmoner kapak sağ ventrikül ile ilişkisini korur. D-TGA’da, subpulmoner CONUS anormal şekilde rezorbe olurken, pulmoner kapak arkaya doğru yer değiştirir. Aynı zamanda, rezorbe olmayan subaortik konus, aort kapağını öne doğru hareket etmeye ve morfolojik sağ ventrikül ile birleşmeye zorlar. Koroner arterlerin orijini, seyri değişir ve bu subaortik konusun hareketi ile belirlenir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonun Anatomisi

Ao normal koşullar altında, LV’den kaynaklanır, ana pulmoner arterin posteroinferiorunda ve sağında yer alır. DTGA’da Ao sağ ventrikülden (RV) kaynaklanır ve anteroinferior ve LV’ye bağlı PA’nın sağında yer alır. Atriyumlar normal olarak atriyoventriküler uyum, ventriküllerin d-döngüsü ve ventrikülo-arteriyel diskordans ile ilişkili olan atriyal situs solitus ile konumlanmıştır. Aort kapağı normal koşullarda olduğu gibi posteroinferior ve sağ olmak yerine anteroinferior ve pulmoner kapağın sağındadır. Pulmoner ve sistemik dolaşımlar, oksijenli ve oksijensiz kanın karışması olmadan, birbirinden bağımsız ve paralel çalışır. LTGA’da Ao, PA’nın önünde ve solundadır, ayrıca ventriküller atriyoventriküler diskordans ile ters çevrilir.
Morfolojik RV sola ve morfolojik LV sağa konumlandırılırken, Ao RV’den ve PA LV’den kaynaklanır. Bu formda kan RV aracılığıyla sistemik devreye ve LV aracılığıyla pulmoner devreye pompalanır. Sistemik ile pulmoner dolaşımlar bozulmaz ve kanı karıştırmak için şant gerekmez. Bu nedenle iki tip TGA, hemodinamik olarak farklı varlıklardır. DTGA’da, tam transpozisyon ve atriyoventriküler uyum ile iki paralel dolaşım arasındaki hayat kurtarıcı iletişim, Ao’yu PA’ya bağlayan PDA aracılığıyla interarteriyel olarak, atriyal septal defekt (ASD) veya PFO yoluyla intra atriyal olarak sağlanır. Ventriküler septal defekt (VSD) vakaların yaklaşık %50’sinde mevcuttur ve pulmoner devredeki oksijenli kan ile sistemik devredeki oksijensiz kan arasında başka bir karışım kaynağı sağlar.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) Nedir?Anatomik olarak DTGA, izole bir defekt (basit) olarak veya diğer kardiyak lezyonlarla (kompleks) kombinasyon halinde ortaya çıkabilir. DTGA’da bulunan en yaygın anomali, genellikle pulmonik kapak darlığı (PS) veya atrezi, atriyoventriküler kapakları geçersiz kılan, aort koarktasyonu (COA) ve aort kesintisi gibi diğer kardiyak lezyonlarla ilişkili olan VSD’dir. DTGA ikinci en sık görülen tipi durumlarda yaklaşık % 25 tespit, ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (LVOO) bırakılırken, LVOO anatomik veya dinamik olabilir. İnterventriküler septum sağlamsa, RV’deki bazen sistemik kan basıncına eşit olabilen yüksek basınç, ventriküler septumu LV boşluğuna doğru şişmeye zorlar ve böylece dinamik bir çıkış obstrüksiyonu oluşturur.
Dinamik tıkanıklık, iki paralel dolaşım arasında bir kanal oluşturulduğunda, ya DA’yı PGE1 ile yeniden açarak ya da cerrahi olarak balon septostomi ile bir atriyal septal defekt (ASD) oluşturarak çözülür. DTGA’da görülen diğer kardiyak yapısal anomaliler, atriyoventriküler kapakları içerir, örneğin üst üste binen kapakçıklar veya iki sıralı triküspit kapakçık gibi. LTGA’da defekt atriyoventriküler diskordans ile doğuştan düzeltilir. Ventriküller ters çevrilir, A RV’den ve PA LV’den kaynaklanır. Büyük arterlerin transpozisyonuna rağmen, oksijeni alınmış kan akciğerlere pompalanırken oksijenli kan vücudun geri kalanına dolaşır. Bu anomali ile, dolayısıyla bir şant gerekli değildir.
Anatomik olarak aort kapağı, pulmoner kapağın önünde ve solundadır. LTGA daha sık diğer kardiyak anomalilerle ilişkilidir, yaygın olanları %60-70’de VSD, %30-50’de PS, %30’da triküspit yetersizliği (TR) ve <%1’de dekstrokardidir. Koroner arterler, TGA’lı hastaların yaklaşık %33’ünde anatomik olarak anormaldir. Olguların %22’sinde sağ koroner arterden kaynaklanan sol sirkumfleks koroner, %9,5’inde tek sağ arter, %3’ünde tek sol koroner arter veya %3’ünde ters koroner arter anomalileri sık bildirilen anomalilerdir. Hedeflerine doğru olan rotaları, iki büyük arter arasından geçmek gibi, kısaltılmış ve olağandışı olabilir. Ayrıca valsalva sinüsünden kaynaklanan çoklu koroner ostiumlar olabilir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonun Hemodinamik ve Patofizyolojisi

DTGA’da, üst ve alt vena kavadan gelen oksijeni giderilmiş kan normalde sağ atriyuma (RA) akar. Oradan sağ ventriküle (RV) geçer, daha sonra anormal bağlanmış Ao yoluyla sistemik dolaşıma girer ve son olarak vena kava yoluyla RA’ya geri döner. Pulmoner devredeki oksijenli kan, sol atriyum (LA) yoluyla sol ventriküle (LV) girer, anormal şekilde bağlı pulmoner artere pompalanır ve pulmoner venler yoluyla LA’ya geri döner. Bu dolaşım paterni yaşamla bağdaşmaz ve PFO, ASD veya VSD yoluyla intrakardiyak olarak elde edilen iki paralel dolaşım arasında zorunlu karıştırma gerektirir. Ayrıca bir patent DA veya bronkopulmoner kollateral dolaşımın diğer vasküler kanalı ile ekstrakardiyak da olabilir.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) Nedir?İntrauterin yaşamda, umbilikal venden gelen oksijenden zengin kanın büyük bir kısmı sağ atriyuma girer ve fossa ovalisinden LV’ye geçer, buradan pulmoner artere ve nihayetinde açık DA yoluyla sistemik dolaşıma girer. Plasental sistemdeki vasküler direnç, pulmoner kapillerlere göre nispeten daha düşüktür ve bu nedenle DA’dan aorta doğru sağdan sola kan akışını kolaylaştırır. Doğumdan sonra, etkili pulmoner ve sistemik kan akımlarını dengeleyerek optimize edilen hipokseminin şiddetini, dolaşımlar arası karışımın hacmi belirler.
Etkin sistemik kan akımı, sistemik kapiller yatağa ulaşan oksijenli pulmoner venöz dönüşün hacmi ve efektif pulmoner kan akımı, intrakardiyak ve ekstrakardiyak şantlar yoluyla pulmoner kapiller sisteme giren sistemik venöz dönüş olarak tanımlanır. En verimli olması için, kanın şantının hem sistol hem de diyastol sırasında meydana gelen çift yönlü olması gerekir. Daha düşük basınçlı bir sistem olduğundan, bu atriyal seviyede daha iyi olur. İnterventriküler ve ekstrakardiyak şant akışı, yüksek basınç gradyanı boyunca yüksek basınçlı bir sistemde çalıştıkları için tek yönlü olabilir. Her iki tarafa da tercihli bir şant yapılması klinik bozulmaya yol açacağından, şantı çift yönlü ve dengeli tutmak önemlidir.

Kaynakça:
cincinnatichildrens.org/transposition
mmcts.org/tutorial
uptodate.com/contents/management-and-outcome- of-the-great-arteries
mayoclinic.org/transposition-of-the-great-arteries/diagnosis-treatment/

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Bunları da beğenebilirsin
Cevap bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.