Duodenal Atrezi Embriyoloji
Duodenal Atrezi; yenidoğan bebeklerde Duodenal rekanalizasyonun başarısızlığına bağlı olarak v duodenumun ikinci kısmında ortaya çıkar, ancak farklı herhangi bir segment etkilenebilir. Kusma ve beslenme intoleransı ise doğumdan ilk 24-48 saatinde ortaya çıkar. Kusmanın tipi safralı ve olmayan, majör duodenal papillaya göre atrezi konumuna bağlıdır. Obstrüksiyon distalinde ise bebekte safralı kusma meydana gelebilir. Ampulla proksimalindeki tıkanıklık safrasız kusmaya neden olurken, abdomen obstrüksiyonun proksimal yapısından dolayı şişkinlik olmaz. Ancak fizik muayenede epigastriumda ele gelen kitle saptanabilir
Duodenal Atrezi Teşhisi
Karın röntgenindeki çift kabarcık mide ve duodenumda hava olduğunu gösterirken distal ince bağırsak ve kolonda yoktur. Yaşamın erken dönemlerinde safralı kusma ile ortaya çıkabilen ve cerrahi bir acil durum olan malrotasyonun ekarte edilmesi için bir UGI serisi elde edilmelidir. UGI, bir rüzgar çorabına benzeyen uzun, konik bir siluet olarak görünen intraluminal bir divertikül olan bir duodenal ağı ortaya çıkarabilir. Trizomi 21 ve ilgili komplikasyonları ile bir ilişki olduğundan, diğer kusurları ekarte etmek için ekokardiyogram ve renal ultrason yapılır.
Duodenal Atrezi Cerrahi Yönetimi
Duodenal atrezi cerrahi işlemde, duodenumda enine bir insizyon ve duodenumun distal konik kısmında uzunlamasına bir insizyon yapılır. Anastomoz, uyumsuz iki duodenum çapı arasında mukozal dayanağı kolaylaştırmak için elmas şeklinde oluşturulur. Onarım sırasında, ameliyat öncesi UGI’de her zaman tanımlanmadıkları ve düzeltilmezse kalıcı obstrüksiyona neden olabileceği için duodenal ağ için değerlendirme yapılmalıdır. Varsa, ağ bölgesi üzerinden uzunlamasına bir duodenotomi yapılır ve eksize edilir. Duedenolun ilk kısmının bütünlüğünü bozmamak için majör duodenal papillaya göre konumuna dikkat edilmelidir ve duodenotomi, lümenin daralmasını önlemek için enine bir şekilde kapatılır.
Duodenal Atrezi Tedavi Sonrası Sonuçları
Duodenal atrezinin düzeltilmesini takiben, eğer varsa, az sayıda uzun vadeli komplikasyon olma eğilimindedir. Kalıcı tıkanıklık, kaçırılmış duodenal ağı gösterebilir ve yeniden ameliyat gerektirir. Ameliyat sonrası erken dönemde mide boşalması gecikebilir ve herhangi bir müdahale gerektirmez. Ancak çoğu vaka zamanla düzelir ve enteral beslemeler tolere edildiği gibi küçük hacimlerde ilerletilebilir.
Pilor Stenozu Embriyoloji
Pilor stenozun kesin etiyolojisi bilinmemektedir ve eritromisine maruz kalma bir risk faktörü olarak gösterilmiştir.
Pilor Stenozu Klinik Durumu
Beslenme intoleransı ve zamanla fırlayan safrasız kusma ile karakterizedir ve genellikle 2-4 haftalık bir yaşam süresi sunar, ancak 6-12 haftaya kadar ortaya çıkmayabilir. Kusma safrasızdır çünkü obstrüksiyon yeri pilor Vater ampullasının proksimalindedir ve genellikle ilk doğan Kafkas erkeklerinde ortaya çıktığı görülmektedir.
Pilor Stenozu Teşhisi
Fizik muayenede, sağ üst kadranda veya epigastriumda zeytin gibi sert ve hareketli bir kitle palpe edilebilir, ancak bunu huzursuz bir bebekte değerlendirmek genellikle zordur, karın normal şartlarda yumuşak ve şişkin değildir. Ultrason tanısaldır ve pilor kanalı uzunluğunun ≥ 16 mm, duvarın ≥4 mm kalınlığında olduğunu gösterir.
Mide asidinin (HCl) tekrarlayan kusması hipokloremi, alkaloz ve dehidrasyona yol açar. Hipovolemi aldosteron salınımını uyarır, sonuçta sodyum rezorpsiyonu ve potasyum sekresyonu oluşur. Böylece bebeğin laboratuvar paneli hipokloremik, hipokalemik metabolik alkalozu ortaya çıkar. Hidrojen, asit-baz dengesizliğini düzeltmek için potasyum karşılığında hücre dışı olarak kaydırılır ve hipokalemiyi şiddetlendirir. Sonunda, kötüleşen hipokalemi, renal hidrojen-potasyum pompasını potasyumu emmesi ve hidrojen salgılaması için uyarır, bu da asidik idrarla sonuçlanır ve buna paradoksal asidüri denir. Çünkü alkalotik bir durumda bikarbonat salgılanması öncelikli olmalıdır, ancak nefronlar bunun yerine hidrojen kaybı pahasına potasyumun düzeltilmesine öncelik verir.
Pilor Stenozu Cerrahi Yönetimi
Pilor stenozu cerrahi bir acil durum değildir ve elektrolitler normale dönene kadar, ideal olarak klorür >95, bikarbonat <30 olana kadar operatif müdahale ertelenir. Primer metabolik bozukluklara hacim ve mide özsuyu kaybı neden olduğu için resüsitasyona 10-20 cc/kg normal salin bolusları ile başlanmalıdır. Hacim durumu yeterince eski haline getirildiğinde ve idrar çıkışı sağlam olduğunda, potasyum içeren sıvılar (D5 1/2NS + 10 K/L) idame hızında uygulanır.
Ramstedt piloromitomisi tarihsel olarak sağ subkostal transvers insizyonla gerçekleştirilmiştir, ancak günümüzde laparoskopik yaklaşım tercih edilmektedir. Pilorun ön yüzeyi boyunca uzunlamasına bir kesi, bir üzümün sert dış kabuğunu pürüzsüz iç etle karşılaşılıncaya kadar dilimlemek gibi, submukoza çıkıntı yapana kadar seroza ve hipertrofik kas boyunca aşağı doğru gerçekleştirilir. Miyotominin uzunluğu, midenin antrumundan proksimalde Mayo’nun pilorik damarına kadar uzanır, bu da pilor ve proksimal duodenumun birleştiği yeri belirtir. Oral beslenme, ameliyattan 6-8 saat sonra başlatılabilir ve tolere edildiği kadar ilerletilebilir.
Pilor Stenozu Tedavi Sonrası Sonuçları
Piloromyotominin uzun dönem sonuçları mükemmeldir ve varsa çok az bebekte rezidüel komplikasyonlar olabilir. Eksik miyotomi, perioperatif dönemde kalıcı beslenme intoleransı ile ortaya çıkabilir ve bu yeniden ameliyat gerektirir.
Biliyer Atrezi Embriyoloji
Biliyer atrezinin patofizyolojisi bilinmemektedir, 4 ila 10. gebelik haftaları arasında, karaciğer divertikülünden ekstrahepatik safra yolları gelişir ve bu normal olarak gerçekleşir. Doğum sonrası dönemde, ekstrahepatik safra yollarında fibrozise neden olan inflamatuar bir süreç var gibi görünmektedir.
Biliyer Atrezi Klinik Durumu
Yaşamın ilk 2 haftasında fototerapiye uygun olmayan kötüleşen sarılık, daha sonra amansız doğrudan hiperbilirubinemi gösteren karakteristiktir. Laboratuvar değerleri biliyer obstrüksiyon ile uyumludur ve doğrudan hiperbilirubinemi ve yüksek alkalin fosfataz gösterir. Kolestaz belirtileri, koyu renkli idrar ve açık veya gri renkli dışkı mevcuttur.
Biliyer Atrezi Teşhisi
Hepatobiliyer teknesyum-99 iminodiasetik asit taraması (99-Tc IDA) en yüksek duyarlılığa ve özgüllüğe sahiptir. Normal olarak, radyoizleyici hepatositler tarafından alınır ve safra kanalları yoluyla kolayca bağırsaklara atılır. Biliyer atrezide teknetyum normal olarak karaciğer tarafından alınır, ancak ekstrahepatik kanalların tıkanması radyoizleyicinin duodenuma çıkışını engeller. Abdominal ultrason, küçük veya oblitere bir safra kesesini ortaya çıkarabilir. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP), intrahepatik atrezi veya koledok kistlerini dışlamada da yardımcı olabilir.
Biliyer Atrezi Cerrahi Yönetimi
Karaciğer hasarı hafifletilebildiği, hatta tersine çevrilebildiği ve erken biliyer dekompresyon ile hayatta kalma şansı iyileştiği için hızlı operatif müdahale zorunludur. 3-4 ayın ötesinde, geri dönüşü olmayan karaciğer hasarı başarılı sonucu engelleyebilir. Kasai portoenterostomi tercih edilen prosedürdür, ilk olarak, safra ağacının anatomisini tanımlamak ve tanıyı doğrulamak için intraoperatif bir kolanjiyogram yapılır. Karaciğer hasarının derecesini belgelemek için bir karaciğer biyopsisi yapılır. Daha sonra fibrotik ortak safra kanalı hepatoduodenal ligamentten porta hepatis seviyesine kadar diseke ve eksize edilir. Yaklaşık 20 cm’lik bir jejunum uzvu retrokolik bir şekilde büyütülür ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi oluşturulur.
Biliyer Atrezi Tedavi Sonrası Sonuçları
Safra akışının başarılı, uzun vadeli kurulması, daha erken cerrahi müdahale ile ilişkilidir. Ameliyat sırasında <60 günlük bebekler en iyi sonuçlara sahiptir. Portoenterostomi uygulanan çocukların yaklaşık üçte biri 10 yıl veya daha uzun bir hayatta kalma süresine sahipken, geri kalanı eninde sonunda karaciğer yetmezliğine yenik düşer ve transplantasyon gerektirir. Karaciğer nakli için diğer endikasyonlar arasında intrahepatik atrezi varlığı, gelişme geriliğine neden olan yağda çözünen vitamin eksiklikleri ve portal hipertansiyona sekonder varis kanaması bulunur. Karaciğer naklini takiben 5 yıllık sağkalım %75 ile %95 arasında değişmektedir.
İlerleyici karaciğer yetmezliğinin yanı sıra kolanjit, portoenterostomi uygulanan hastaların %50 kadarında meydana gelen bir başka önemli postoperatif komplikasyondur. Ateş ve lökositoz durumunda artan total bilirubin ile gösterilen azalan safra akışı, aksi kanıtlanana kadar esasen kolanjit için tanı koydurucudur. IV antibiyotik ve sıvı resüsitasyonu ile yönetilir.
Kaynakça:
childrensmn.org/services/care-specialties-departments/fetal-medicine/duodenal-atresia/
verywellhealth.com/duodenal-atresia
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu