Bilgiustam
Türkiye'nin Bilgi Sitesi

Doğumsal Orta Bağırsak Bozuklukları (Midgut)

0 46

Midgut gelişimi, gebeliğin beşinci haftasında ve orta bağırsak dikey bir tüp olarak başlar. Bu omfalomezenterik (vitellin) kanal yoluyla yolk kesesine ventral ve karın arka duvarına, mezentere dorsal olarak iki bağlantıya sahiptir. Dorsal mezenter, aorttan tomurcuklanan ve kanı orta bağırsağa ileten superior mezenterik arterin (SMA) kanalıdır. Uzayan bağırsak tüpü, karın boşluğunun sınırlarını aşar ve sonuç olarak göbek kordonuna fıtıklaşır. Uzadıkça, embriyoya göre saat yönünde 90° döner (önden bakıldığında saat yönünün tersine). Midgut tüpü, 6-10. gebelik haftalarında ekstra-abdominal olarak büyümeye devam eder. 10. hafta civarında, karın boşluğuna geri çekilir ve bunu yaparken 180° daha döner. Son karın içi büyüme ve fiksasyon, çekumun sağ alt kadrana ve duodeno-jejunal bileşkeyi SMA’nın aşağısında üst orta hattın soluna yerleştirerek takip eder.
Mezenter karın arka duvarındaki kökünden dışarı doğru genişleyerek genişler. Çünkü jejunum, ileum, çekum/apendiks, çıkan kolon ve transvers kolonun proksimal 2/3’üne hizmet eden kan damarlarını ve lenfatikleri desteklemek için yapar. Bu dönemdeki iskemik olayların jejunoileal atreziye neden olduğuna inanılmaktadır.

İnce Bağırsak Atrezi Klinik Durumu

Doğumsal Orta Bağırsak Bozuklukları (Midgut)Atrezi, yaşamın ilk 24-48 saatinde mekonyum geçişini engelleyen ve safralı kusmaya neden olan yapısal bir tıkanıklığa neden olur ve fizik muayenede karın şişliği tespit edilir.
Jejunoileal atrezi dört tipte sınıflandırılır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Tip 1, sağlam mezenterli bir intraluminal ağdır ve bağırsakların seromusküler tabakaları devamlılık içinde kalır.
• Tip 2’de ayrıca sağlam bir mezenter vardır, ancak bağırsağın iki ucu fibröz bir kord ile ayrılmıştır,
• Tip 3a, bağırsağın iki kör ucunu ayıran v şeklinde küçük bir mezenterik kusura sahiptir. Elma kabuğu veya noel ağacı deformitesi olarak bilinen tip 3b hastalıkta, bağırsağın proksimal ve distal uçlarını büyük bir mezenterik defekt ayırır. Proksimal kese çok geniştir ve distal çökmüş bağırsak, etrafında tekrar tekrar dolandığı küçük bir damar tarafından beslenir,
• Tip 4, bir sosis dizisi olarak görünen süreksiz mezenterli çok sayıda kör uçlu bağırsak segmentinden oluşur,

İnce Bağırsak Atrezisinin Teşhisi

Karın röntgeni, obstrüksiyon bölgesine proksimal olan genişlemiş bağırsak bölümlerini, çökmüş halkalar ve distal bağırsakta hava azlığı ile ortaya çıkar. Kontrast lavman ince bağırsağın dolumdan dolmayan bölümlerine ani bir geçiş gösterir ve kullanılmama nedeniyle kolon küçük, <1 cm çapında görünür. Tüm safralı kusma vakalarında, cerrahi bir acil durum olan malrotasyonun ekarte edilmesi için bir UGI serisi çekilmelidir. UGI, atrezi noktasında kontrast dolumunun aniden kesilmesiyle birlikte mide ve proksimal bağırsakta kontrast dolumu ortaya çıkarılır.

İnce Bağırsak Atrezisinin Cerrahi Yönetimi

İlk tedavi, bağırsak dekompresyonu ve sıvı resüsitasyonu için bir oro veya nazogastrik tüpün yerleştirilmesiyle başlar. Atretik segmentlerin uçtan uca anastomozlarla rezeksiyonu tercih edilen prosedürdür ve bununla birlikte, bağırsak uçlarının çap olarak büyük ölçüde uyumsuz olduğu durumlarda bu oldukça zor olabilir. Bu gibi durumlarda, anastomoz, bağırsağın daha küçük ucunun, daha büyük çaplı bağırsağın ucuna uyacak şekilde anti-mezenterik sınırı boyunca uzunlamasına kesildiği duodenoduodenostomiye benzer bir şekilde oluşturulur. Anastomozu tamamlamadan önce, kalıcı obstrüksiyona neden olabilecek intraluminal ağlar veya fenestrasyonlar olmadığından emin olmak için bağırsağın tüm uzunluğu incelenmelidir. Amaç, yeterli emilim kapasitesini sağlamak için yeterli uzunluğu korurken tüm işlevsiz bağırsak segmentlerini rezeke etmektir. İleoçekal valv korunursa, enteral beslenme 15-20 cm kadar küçük bir ince bağırsakla tolere edilebilir, aksi takdirde, yaklaşık 40 cm’lik bir uzunluk gereklidir. Daha sonra mezenterik defektler, beslenen kan damarlarını bozmamaya özen gösterilerek kapatılır.

İnce Bağırsak Atrezisinin Tedavi Sonrası Sonuçları

Bağırsak dismotilitesi, kalan yeterli bağırsak uzunluğuna sahip bebeklerde bile onarımdan sonraki haftalarca ortaya çıkabilir. 40 cm’den kısa olan kısa bağırsak sendromlu bebekler, genellikle sepsis ve karaciğer hasarı riskleri taşıyan uzun süreli parenteral beslenmeye ihtiyaç duyarlar. Bununla birlikte, genel mortalite düşüktür ve düşük doğum ağırlığı veya kardiyak kusurlar gibi komorbiditelerle ilişkilidir.

Malrotasyon ve Orta Bağırsak Volvulusu Embriyoloji

Doğumsal Orta Bağırsak Bozuklukları (Midgut)Açıklandığı gibi, normal 270° rotasyon ve orta bağırsağın fiksasyonu gerçekleşmez. Bu rotasyon eksikliği, duodenum ile ince bağırsağı orta hattın sağına ve kalın bağırsağı sola doğru konumlandırır. Çekum duodenumun önünde kalır ve lateral peritoneal ataşmanlarla karın duvarına bağlanır. Ladd bantları olarak bilinen bu lateral periton ataşmanları duodenumu sıkıştırarak obstrüksiyona ve sonuçta safralı kusmaya neden olur. Mezenterin kökü daralmıştır ve potansiyel olarak bağırsağın etrafında dönebileceği (volvulize) bir dayanak noktası görevi görebilir, böylece SMA’yı bükerek iskemiye neden olabilir.

Malrotasyon ve Orta Bağırsak Volvulusu Klinik Durumu

Midgut volvuluslu akut malrotasyon, genellikle yaşamın ilk haftasında beslenme intoleransı ve safralı kusma ile kendini gösterir. Karın sertliği, üstteki eritem peritonit belirtileridir ve iskemik bağırsağa işaret eder. Patolojinin çok yakın doğası göz önüne alındığında, abdominal distansiyon mevcut olmaz. Beslenme intoleransı ve safralı kusma çoklu patolojilerin belirtileri olduğundan, bu tanıyı koymak için yüksek şüphe indeksi gereklidir.

Malrotasyon ve Orta Bağırsak Volvulusu Teşhisi

Tanı koymada nadiren yardımcı olsa da, tipik olarak ilk önce bir karın röntgeni çekilir. Herhangi bir hatalı rotasyon endişesi, hızlı bir UGI’yi zorunlu kılar. Normal bir çalışma pilordan çıkan, duodenumun ikinci kısmından aşağı inen ve orta hattı geçerek duodenumun üçüncü kısmından ince bağırsağa geçen kontrastı ortaya çıkartılır. Böylece normal bir C-loop görselleştirilir. Anormal bir çalışma, kontrastın pilordan çıkıp orta hattın sağına doğru ince bağırsağa indiğini gösterir.

Malrotasyon ve Orta Bağırsak Volvulusu Cerrahi Yönetimi

Akut malrotasyon tanısı konulduktan sonra hasta detorsiyon ve bağırsak canlılığının değerlendirilmesi için acilen ameliyathaneye alınır. Sıvı resüsitasyonu, dekompresyon için oro- veya nazogastrik tüpün yerleştirilmesi ve intravenöz antibiyotiklerin uygulanması ideal olarak cerrahi müdahaleden önce uygulanmıştır. Bağırsak, mezenterini havalandırarak saat yönünün tersine doğrultu ve detorsiyona tabi tutulurken, Ladd’ın bantları tıkanıklığı açmak için kesilir. Açıkça nekrotik görünen herhangi bir bağırsak rezeke edilirken, koyu renkli bağırsak yeniden değerlendirilebilir ve genellikle 24-48 saat sonra ikinci bir bakış ameliyatında kurtarılabilir. Sağlıklı, canlı bağırsağın uçları anastomoz edilebilir, aksi takdirde stoma yerleştirilir. Gelecekte apandisit olasılığını ortadan kaldırmak için profilaktik bir apendektomi yapılır. İkinci bir bakış operasyonu gerekiyorsa, karın açık bırakılır ve geçici steril bir pansumanla kapatılır, eğer ikinci bir ameliyat gerekli değilse kapatılır.

Malrotasyon ve Orta Bağırsak Volvulusu Tedavis Sonrası Sonuçları

Rezeksiyon gerektiren bağırsak nekrozu olmaksızın malrotasyonun düzeltilmesinden sonraki sonuçlar oldukça olumludur. Bebekler normal bir şekilde büyürler ve herhangi bir önemli olumsuz sekel yaşamazlar. Nadiren yıllar sonra adeziv ince bağırsak tıkanıklığı oluşabilir, ancak herhangi bir operasyon bu riski taşır.

Meckel Divertikülü Embriyoloji

Meckel divertikülü durumu, omfalomezenterik (vitellin) kanalın gebeliğin 5-7. haftaları arasında tam olarak girememesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Meckel Divertikülü Klinik Durumu

Meckel divertikülü, çocuklarda en sık görülen konjenital GIT malformasyonu ve ağrısız alt bağırsak kanamasının en sık nedenidir ve genellikle 2 yaşında ortaya çıksa da, ancak sunumları gençlik yıllarına ertelenebilir. Kanama tipik olarak canlı ve parlak kırmızıdır, laboratuvar değerlerine göre anemi olduğu görülebilir. Divertikülü karın duvarına bağlayan fibröz bir kord mevcut olabilir ve bağırsağın tıkayabileceği, bükülebileceği veya intussuseptebileceği bir nokta görevi görebilir. Bu gibi durumlarda, çocuk karın ağrısı ve şişkinlik, gaz çıkaramama veya bağırsaklarını hareket ettirememe gibi semptomlar yaşarlar.

Meckel Divertikülü Teşhisi

Teknesyum-99 perteknat sintigrafisi (Meckel taraması) kanamalı ülseri lokalize eder. Divertikül tipik olarak ileumun anti-mezenterik tarafında, ileoçekal valfin 2 fit proksimalinde bulunur ve genellikle mide veya pankreas kaynaklı heterotopik mukoza içerir. Heterotopik mukozadan asit salgılanmasına sekonder ülserasyon ve kanama meydana gelir. ayrıca bağırsakların dört tabakasını da içeren gerçek bir divertiküldür.

Meckel Divertikülü Cerrahi Yönetimi

Başvuru semptomu kanama ise, primer anastomozlu ileal rezeksiyon tercih edilen prosedürdür. Divertikülit, perforasyon, obstrüksiyon, volvulus gibi komplike durumlarda veya divertikül tabanının çok geniş olduğu durumlarda da segmental rezeksiyon endikedir. Divertikülün boynu darsa veya divertikülit tabanı tutmuyorsa basit divertikülektomi yapılabilir.

Meckel Divertikülü Tedavi Sonrası Sonuçları

Meckel divertikülünün rezeksiyonu, büyük uzun vadeli postoperatif komplikasyonlar olmaksızın mükemmel bir prognoza sahiptir.

Omfalosel ve Gastroşizis Embriyoloji

Omfalosel ve gastroşizis, gastrointestinal sistemin kendisine ait değildir, karın duvarının konjenital defektleridir, ancak malrotasyon ile ilişkili oldukları için tartışılmaktadır.

Omfalosel ve Gastroşizis Klinik Durumu

Doğumsal Orta Bağırsak Bozuklukları (Midgut)Çok sayıda fiziksel özellik, omfalosel ile gastroşizis arasında ayrım yapar. Omfaloselde karın duvarı defekti, gastroşiziste umblikusun sağına karşı orta hattadır ve defektler gastroşiziste daha küçük olma eğilimindedir, tipik olarak 3 cm’dir. Karşılaştırıldığında, omfalosellerin çapları 2 ila 15 cm arasında değişen çapta geniş ölçüde değişebilir. Daha büyük kusurlar, karaciğer ve dalak gibi daha fazla organın fıtıklaşmasına izin verir. Bu nadiren, eğer hiç değilse, gastroşiziste meydana gelir. Fıtık içerik, omfaloselde amniyotik kese ile örtülür, ancak gastroşiziste değildir. Bağırsakların gebelik sırasında amniyotik sıvıya maruz kalması, bağırsağın kalınlaşmasına ve mezenter fibrotik olmasına neden olurken, omfaloselde bağırsak, üzerini örten kese tarafından korunduğu için normaldir. Son olarak, omfalosel, gastroşizise kıyasla kromozomal anormallikler ve diğer konjenital anomaliler ile daha yüksek bir ilişkiye sahiptir ve gastroşiziste intestinal atrezi görülebilir.

Omfalosel ve Gastroşizis Teşhisi

Bu kusurlar doğum öncesi ultrasonda anlaşılabilir ve bu nedenle doğumda beklenir. Göğüs radyografisi, ekokardiyogram ve böbrek ultrasonu, karyotipleme gibi omfalosel durumunda ilişkili anomalileri ekarte etmek için yapılır, ancak bu, doğum öncesi de yapılmış olabilir.

Omfalosel ve Gastroşizis Cerrahi Yönetimi

Bağırsak içeriğinin çevreye maruz kalması, önemli ve hissedilmeyen kayıplara neden olabilir. İlk yönetim, yeterli hacim durumunu ve vücut ısısını korumayı amaçlar. Bebek daha sıcak bir ortama yerleştirilir, sıvı resüsitasyonu başlatılır ve hacim durumunu sıkı bir şekilde izlemek için idrar sondası takılır. Bağırsak dekompresyonu için oro veya nazo-gastrik tüp yerleştirilir. Buharlaşma kayıplarını önlemek için bağırsak içeriği nemli, steril bir plastik sargıya sarılır. Omfalosel durumunda koruyucu kesenin yırtılmasını önlemek için özen gösterilmelidir. Ameliyatın amacı fıtıklaşmış içeriği karın boşluğuna geri döndürmek ve defekti kapatmaktır. Bu, bebeğin ameliyathaneye alınamayacak kadar dengesiz olması veya abdominal kompartman sendromu riskinin yüksek olması nedeniyle yapılamıyorsa, fıtıklaşmış iç organın üzerine bir silo dikilebilir ve içerik yavaş yavaş azaltılabilir. Günlük manuel redüksiyon, genellikle 3-7 gün içinde elde edilen tam azalma ile tolere edildiği kadar nazikçe yatak başında yapılabilir. Ortaya çıkan ventral fıtık, tüm iç organlar küçüldükten ve bebek genel anesteziyi tolere etmeye uygun görüldüğünde onarılır.

Omfalosel ve Gastroşizis Tedavi Sonrası Sonuçları

Omfaloselde üzerini örten kesenin koruyucu doğası göz önüne alındığında, redüksiyon ve karın duvarı onarımının ardından bebekler tipik olarak normal bağırsak fonksiyonuna sahiptir. Uzun vadeli komplikasyonlar eşlik eden konjenital defektlerle ilişkilidir. Buna karşılık, gastroşizisli hastalar, özellikle de intestinal atrezileri varsa, dismotilite, malabsorpsiyona maruz kalırlar ve nekrotizan enterokolit geliştirme riski artar. Bu bebekler de genellikle cerrahi düzeltmenin ardından uzun süreli parenteral beslenme gerektirir.

Kaynakça:
chop.edu/conditions-diseases/small-bowel-atresia#:~:text=Small.as%20either%20atresia%20or%20stenosis
gosh.nhs.uk/conditions-and-treatments/small-bowel-atresia/

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Bunları da beğenebilirsin

Cevap bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak.

Bu web sitesi deneyiminizi geliştirmek için çerezleri kullanır. Bununla iyi olduğunuzu varsayacağız, ancak isterseniz vazgeçebilirsiniz. Kabul etmek Mesajları Oku