Marcus Gunn Sendromu Nedir?

Marcus Gunn sendromu gözbebeğinde gözleri etkileyen nadir bir durumdur ve gözbebeklerinin içine bir ışık girdiğinde her birinin farklı tepki vermesine neden olur. Bu tepki yani verilen bu cevap; retinada disfonksiyon veya optik sinirlerde hastalık olduğunu gösterir. Bir tür nispi afferent gözbebeği kusurudur. (RAPD) Parlak bir ışığa maruz kaldıktan sonra normal gözbebeği daralır veya küçülür. Öte yandan, bir Marcus Gunn sendromunda gözbebeği genişlemeye devam eder ve bir kişinin iki gözbebeği de farklı boyutlarda oluşur. Marcus Gunn gözbebeği ile bir kişi kendi başına herhangi bir risk altında değildir, ancak bu durum tedavi edilmesi gereken diğer göz problemlerini işaret edebilir.

Belirtiler ve Çeşitleri

Marcus Gunn sendromunda gözbebeklerinde oluşan yanmalar beklendiği gibi veya birbirleriyle aynı şekilde tepki vermeyebilirler. Marcus Gunn sendromu 1800’lerden kalma bir İskoç göz doktoru olan Robert Marcus Gunn’ın ismini almıştır. Gözbebeklerinde Marcus Gunn sendromu yaşayan biri tek gözde görme bozukluğundan şikâyetçi olabilir. Bir doktorun gözbebeklerde yaşanan bu tutarsızlığı, katarakt veya RAPD dışı bir durumdan kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemesi gerekmektedir. Marcus Gunn belirtilerine neden olabilecek RAPD dışı durumların yanı sıra farklı RAPD türleri de vardır. Bu belirtiler ve türler aşağıdaki gibidir:
• RAPD yoksa: RAPD’yi tespit etmeyi zorlaştıracak olan hippus (gözbebeği büyüklüğündeki dalgalanma) ve reaktif olmayan gözbebekleri gibi başka koşullar da vardır.
• Hafif RAPD varsa: Etkilenen gözbebeği, daha büyük bir boyuta genişletmeden önce zayıf bir başlangıç daralması gösterir.
• Orta RAPD varsa: Etkilenen gözbebeği, daha büyük bir boyuta genişletmeden önce sabit veya değişmeyen bir daralma seviyesi gösterir.
• Şiddetli RAPD varsa: Etkilenen gözbebeği hemen daha büyük bir boyuta genişler.

Nedenleri

Parlak ışığa maruz kaldığında hemen dilate olan, etkilenen bir gözbebeğinde şiddetli RAPD görülebilir. Marcus Gunn sendromununun birçok nedeni vardır. Bu nedenlerden bazıları aşağıdaki gibidir:
• Tek taraflı optik nöropati, genellikle görme kaybına neden olur
• Optik nörit
• Optik sinire zarar verebilecek ciddi glokom
• Direkt oküler travma, orbital travma ve optik sinire zarar veren kafa travmaları dahil travmatik optik nöropati
• Nadir görülen bir optik sinir tümörü
• Tiroid ile ilişkili orbitopatiden optik sinire sıkışma hasarı, orbital tümörler veya vasküler malformasyonlar gibi orbital hastalıklar
• Optik atrofi veya optik sinirin dejenerasyonu
• Optik sinir enfeksiyonları veya inflamasyonu
• İskemik santral retinal ven tıkanıklığı, santral retinal arter tıkanıklığı veya orak hücreli retinopati gibi ağır iskemik retinal hastalıklar
• Retina dekolmanı
• Şiddetli tek taraflı maküler dejenerasyon
• Retina enfeksiyonu
• Aksi takdirde ambliyopi olarak adlandırılan şiddetli tembel göz rahatsızlığı

Teşhis

Bir ışık normal çalışan bir göze çarptığında, hem sol hem de sağ gözler birbirine bağlı olduğu gibi eşit şekilde daralmalıdır. Buna konsensüel ışık refleksi denir ve test genellikle Marcus Gunn testi veya sallanan el feneri testi olarak bilinir. Gözbebekleri, iki parçaya ayrılan ışık refleks yolu nedeniyle, ışığın kendilerine bu şekilde yansımasına tepki verirler:
• Afferent (getirici): Göbebekleri, beyne optik sinir boyunca mesajlar gönderir.
• Efferent (götürücü): Mesaj beyinden gözbebeklerine sinirler yoluyla geri gönderilir ve bu da gözbebeklerinin daralmasına neden olur.
Işık testi, yarı karanlık bir odada gözlere parlak ve dar bir ışık demeti yansıtılmasından oluşur. Doktor ışığı yaklaşık 3 saniye boyunca bir gözün önünde tutar ve ardından diğer göze taşır. Bir ışık Marcus Gunn’ün sndromu olan bir göze çarptığında, bir sorun olduğuna işaret eden etkilenmeyen bir göz kadar kısıtlayıcı olmayacaktır. Bir kişi bir doktor el feneri testini gerçekleştirinceye kadar gözbebeklerinde Marcus Gunn’ün sendromu olduğundan habersizdir. Tanı koyan doktor altta yatan bir durum hakkında uyarabilir.

Tedavi

Göz damlası, Marcus Gunn sendrom için yaygın bir tedavi seçeneğidir. Marcus Gunn sendromu, başka bir sorunun belirtisi olduğu için doğrudan tedavi edilmez. Bu nedenle, tedavi Marcus Gunn gözbebeklerine nedenine bağlı olacaktır. Marcus Gunn sendromuna neden olabilecek koşullardan bazıları aşağıdaki şekillerde tedavi edilebilir:
• Optik nörit: Steroidlerle tedavi edilir, ancak genellikle herhangi bir tedavi olmadan iyileşir. Gerekirse, reçetesiz satılan ağrı kesici ilaçlarla ağrı tedavi edilebilir.
• Şiddetli glokom: Tedavi edilen altta yatan nedene bağlı olarak, göz damlaları, lazer tedavisi veya ameliyat edilebilir.
• Optik sinir tümörü: Tümörün iyi huylu veya kötü huylu (kanserli) olmasına göre tedavi edilir.
• Optik atrofi: Geri dönüşü yoktur, bu nedenle tedavi ilerlemesini durdurmaya odaklanır.
• Retina dekolmanı: Sadece skar dokusundan dolayı her durumda mümkün olmayan cerrahi ile tedavi edilebilir. Cerrahi işlem yüzde 80-90 başarı oranına sahiptir, ancak ikinci bir ameliyat bazen gerekli olabilir. Ameliyat her zaman görüşü iyileştirmez ve retina tekrar bağlanamazsa, kişi sonunda o gözü kör eder.
• Şiddetli tek taraflı maküler dejenerasyon: Halen, tedavisi yoktur, ancak görme yardımcıları ve tedavisi ilerlemenin yavaşlamasına yardımcı olabilir.
• Retina enfeksiyonu: Gözünde bir enjeksiyonla tedavi edilir ve oral veya intravenöz ilaçlar gerektirebilir. Bazen doktorlar lazer tedavisi ve ameliyat önerebilirler.
• Tembel göz: Belirli gözlükler, göz damlaları, görme terapisi ve yamalar ile tedavi edilir.

Kaynakça:
aao.org/eye-health
ncbi.nlm.nih.gov
richmondeye.com
asrs.org

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

Yorum Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This div height required for enabling the sticky sidebar
Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views :