Yumuşak doku sarkomları; vücudun herhangi bir sistemini birbirine bağlayan, destekleyen veya çevreleyen dokuları etkileyen tümörlerdir. Sarkomlar kemiği, cildi ve diğer yumuşak dokuları etkiler. Sarkom, bağ dokusunu etkileyen bir tümördür. Yumuşak doku sarkomları adından da anlaşılacağı gibi yumuşak dokuları etkiler; bunlar yağ, kas, kan damarları, derin cilt dokuları, kıkırdak, tendonlar ve bağları içerir. Sarkomlar nispeten nadir görülen bir kanser türüdür. Ulusal Kanser Enstitüsü’ne göre Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 14.000 yumuşak doku sarkoması vakası teşhis edilmekte ve 3.000 kemik sarkom teşhisi konulmaktadır. Kemik sarkomları çocuklar arasında daha yaygınken, yumuşak doku sarkomları yetişkinlerde daha yaygındır.
50’den fazla tip yumuşak doku sarkoması vardır. Bu hastalığın belirtileri belirgin olmayabilir, en sık ve tek belirtisi bir topaktır. Tümörün bulunduğu yere veya yakındaki sinirlere basıp basmadığına bağlı olarak ağrı oluşabilir. Tedavi, diğer kanser türlerinde olduğu gibi, ameliyat, radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi içerebilir. Sarkomlar vücutta nerede geliştiğine bağlı olarak yumuşak doku veya kemik sarkomları olarak sınıflandırılır.
Yumuşak Doku Sarkomu Belirtileri
Yumuşak doku sarkoması olan kişilerde sıklıkla belirti olmaz. Yumru büyük bir boyuta gelinceye ve hissedilene kadar herhangi bir belirti olmayabilir, ancak, bu bile fark edilemeyebilir. Yumuşak doku sarkomları vücudun yumuşak dokularından kaynaklanır ve en yaygın olarak kollar, bacaklar, göğüs veya karın bölgelerinde bulunur. Çocuklar ve yetişkinlerde yumuşak doku tümörleri oluşabilir. Yumuşak doku sarkomun ana belirtileri aşağıda ki gibidir:
• Ağrı: Ağrı en belirgin semptomdur. Tümör yerel dokuları, sinirleri veya kasları etkilediğinde, genel alanda ağrı hissedebilir.
• İltihap: Tümör büyür, sonunda iltihap ve şişlik ile bölgeyi etkiler.
• Yere özgü semptomlar: Uzuvların düzgün hareket etmemesi (sarkom örneğin kollarda veya bacaklarda ise) ve yere bağlı diğer bozukluklar.
Spesifik semptomlar belirli sarkom tipini yansıtabilir. Örneğin, gastrointestinal sistemdeki tümörler kanayabilir, böylece bu sarkomlar dışkıda kan veya siyah, zift gibi görünen bir dışkı gibi semptomlar üretebilir.
Sarkom Diğer Belirtileri
Yumuşak doku sarkomunun erken belirtileri ağrısız bir şişlik veya yumru içerebilir. Bazı sarkomlar büyüyüp diğer sinirlere, organlara veya kaslara baskı yapana kadar herhangi bir semptom vermeyebilir. Büyümeleri ağrıya, dolgunluk hissine veya solunum problemlerine neden olabilir. Kemik sarkomlarının en sık görülen semptomlarını şu şekilde sıralayabiliriz:
• Kol veya bacakta, gövde, pelvis veya sırtta ağrı ve/veya şişlik; şişme dokunuşa sıcak gelebilir veya gelmeyebilir
• Bir eklemde sınırlı bir hareket aralığı
• Bilinmeyen bir ateş
• Belirgin bir neden olmadan kırılan bir kemik
Bu semptomlar diğer birçok tıbbi durumun belirtileri olabilir. Doğru tanı için daima doktora başvurulmalıdır
Kemik sarkomları
Kemik sarkomları primer kemik tümörleridir, yani kemiklerde gelişirler. En sık çocuklarda teşhis edilir. Primer kemik kanserinin en yaygın şekli olan osteo sarkomun yanı sıra başka birkaç kemik tümörü tipi de vardır.
Sarkom Çeşitleri
Yumuşak doku sarkom tipleri, etkilenen spesifik doku veya lokasyonla tanımlanır. Sarkom çeşitleri aşağıdaki gibidir:
• Farklılaşmamış pleomorfik sarkom: Daha önce malign fibröz histiyositoma olarak bilinen bu tümör, en sık kollarda veya bacaklarda, ancak bazen karnın arkasında bulunur.
• Gastrointestinal stromal tümör (GIST): Bu, bağırsağın özel nöromüsküler hücrelerini etkiler.
• Lipo sarkom: Yağ dokusunun sarkoması.
• Leiomyo sarkom: Organ duvarlarındaki düz kasları etkiler.
• Sinovyal sarkomlar: Bunlar genellikle kollarda veya bacaklarda bir eklem çevresinde bulunur.
• Malign periferik sinir kılıfı tümörü: Aynı zamanda nörofibro sarkom olarak da bilinir, sinirlerin koruyucu astarını etkiler.
• Rabdomyo sarkom: Bu kasta oluşur ve bir çocukluk kanseridir. Genel olarak nadir olsa da, çocuklarda nispeten yaygın bir tümördür.
• Anjiyo sarkomlar: Bunlar kan hücrelerinde veya lenf damarlarında gelişir.
• Fibro sarkomlar: Genellikle uzuvlarda veya gövdede oluşan sarkomlar, bağ dokusunda en yaygın hücre tipi olan fibroblastlardan oluşur.
Diğer örnekler arasında aşağıdakileri sıralayabiliriz:
• Bir deri lezyonu olan dermatofibro sarkom protuberans
• Genellikle genç erişkinlerin ellerini veya ayaklarını etkileyen epitelioid sarkomu
• Genellikle erişkinleri etkileyen, genellikle kol ve bacaklarda bulunan miksoma
• Nadir görülen ve diğer sarkomların elementlerini birleştiren ve vücudun herhangi bir yerinde bulunabilen mesenkimomlar
• Birçok kan damarı içeren vasküler sarkomlar ve malign neurilemmoma ayrıca schwannoma olarak da bilinir.
Tam liste bakıldığında 50’den fazla tipte sarkom türü vardır. Kemik sarkomu osteosarkom, Ewing sarkomu ve kondro sarkomu içerir.
Kaposi Sarkoması
Kaposi sarkoması, cildi etkileyen ve bir virüsün neden olduğu bir sarkomdur. Bu sarkomanın bilgileri aşağıdaki gibidir:
• Kaposi sarkomunun en yaygın şekli AIDS’le ilgilidir.
• Kaposi’nin tümörleri sıklıkla belirgin cilt lezyonları üretir, ancak diğer yumuşak dokuları da etkiler.
• Kaposi sarkomu insan herpes virüsü 8 neden olur.
Sarkomun Nedenleri
Çoğu zaman, sarkomun bilinen bir nedeni yoktur ancak bir kişinin sarkom gelişme riskini artırabilecek çeşitli faktörler vardır ve bazı nedenler tespit edilmiştir. Bu neneleri şu şekilde sıralayabiliriz:
• Kaposi sarkomu: Açıkça tanımlanmış bir nedeni olan tek tip yumuşak doku sarkomu, insan herpes virüsü 8.
• Yüksek doz radyasyon: Örneğin önceki bir kanser tedavisi sırasında, yumuşak doku sarkomları için açık bir risk faktörüdür.
• Genetik koşullar: Bazı hastalar için belirli genetik koşullarla bir ilişkisi olabilir. Bu genetik bozukluklar, Von Recklinghausen hastalığı (nörofibromatozis), Gardner sendromu, Werner sendromu, yumrulu skleroz, nevoid bazal hücreli karsinom sendromu, Li-Fraumeni sendromu veya retinoblastom gibi aile kökenli kalıtsal bozukluk öyküsü olan hastalar.
• Kimyasallara maruz kalma: Vinil klorür monomerine (bazı plastik türlerinde kullanılan bir madde), dioksin veya arsenik maruziyet sarkom riskini artırabilir. Bununla birlikte, çoğu sarkomun spesifik çevresel tehlikelerle ilişkili olduğu bilinmemektedir.
• Uzun süreli şişme: Lenfödem veya uzun süre kol veya bacaklarda şişlik hissetmek, sarkom gelişme riskini artırabilir.
Sarkomların risk faktörleri, genel olarak kansere bağlı yaşları içerir. Vinil klorür, dioksinler ve fenoksiasetik herbisitler dâhil olmak üzere bazı kimyasallara maruz kalma ile ilgili olarak sarkom riskinde artış gözlenmiştir.
Sarkom Testleri ve Teşhisi
Doktor hastanın tıbbi öyküsü hakkında konuştuktan ve tıbbi muayeneyi yaptıktan sonra, tıbbi görüntüleme taramaları, bir tümör numunesinin laboratuvar analiziyle doğrulanması gereken bir teşhisi bilgilendirmeye yardımcı olacaktır. Bazı fiziksel özellikler doktora araştırmaya yönlendirmelidir. Bu özellikleri şu şekilde sıralayabiliriz:
• Yumrunun çapı 2 inç’ten büyük veya hala büyümekte olduğunda
• Yumru sabit, taşınmaz veya derin olduğunda
• Yumru acı verici olmaya başladığında
• Önceden çıkarılmış tümör tekrar oluşmaya başladığında
Tıbbi görüntüleme, teşhise rehberlik etmek üzere bir tümör hakkında daha fazla bilgi bulmak, karakterize etmek ve daha fazla bilgi vermek için yardımcı olur. Ayrıca, tedavinin başarısını ölçmek veya kanserin yayılımını aramak için de kullanılabilir. Görüntüleme teknikleri arasında X-ışınları, BT taraması (bilgisayarlı tomografi), MRI (manyetik rezonans görüntüleme), ultrason ve PET (pozitron emisyon tomografisi) bulunur.
Yumuşak Doku Sarkoması Tedavileri
Yumuşak doku sarkoması için bazı tedavi seçenekleri kullanılabilir. Bu tedavi seçenekleri aşağıda ki gibidir:
• Cerrahi: En yaygın sarkom tedavisidir. Tümörü ve hatta normal çevre dokulardan bazılarını çıkarmayı amaçlar. Kesin tümör tipini doğrulamak için sıklıkla biyopsi örneği aynı anda alınır.
• Radyasyon tedavisi: Bu tedavi şekli, kanser hücrelerini tahrip eder ve ameliyattan önce, ameliyattan sonra veya daha sonra yapılabilir.
• Kemoterapi: Bu tedavi, radyasyon tedavisinden daha az olsa da, cerrahiye ek olarak da kullanılabilir.
Bazı yumuşak doku sarkomları, spesifik ilaç tedavileri, gen hedefli tedaviler veya immünoterapi gibi biyolojik tedaviler gibi başka mevcut tedavilere sahiptir. Tedavi seçimi ve yoğunluğu, kanserin evresi ve derecesi, tümörün boyutu ve herhangi bir yayılımın derecesi ile de yönlendirilir.
Sarkomun Önlenmesi
Sarkom tipik olarak önlenebilir değildir. Radyasyon tedavisi bir risk faktörüdür, bu nedenle sarkoma maruz kalmayı azaltmak önleyici olabilir, ancak radyasyon tedavisine olan ihtiyaç genellikle sonraki sarkom riskinden daha ağır basar.
Primer tümörler için radyasyon, tümör tekrarı riskini azaltmak için cerrahi ile birlikte (önce veya sonra) kullanılır. Metastatik hastalığı olan hastalar için (vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanser), stereotaktik radyo cerrahi cerrahi için noninvaziv bir alternatif sunar. İzole metastazı olan hastalar, stereotaktik radyo cerrahinin yanı sıra kemoterapi ile birlikte radyasyonla tedavi edilebilirler. Radyasyon, çoğu yüksek dereceli tümörün tedavisinin önemli bir parçasıdır. Bu semptomlar diğer birçok tıbbi durumun belirtileri olabilir. Doğru tanı için daima doktorla görüşülmelidir.
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu