Syringomyelia, omurilikte sıvı dolu kistin oluştuğu nadir bir hastalıktır. Beyin omurilik sıvısı, beyni ve omuriliği çevreler ve korur. Syringomyelia, bu sıvı omurilikte toplandığında ve bir kist oluşturduğunda meydana gelmektedir. Ayrıca Kist bir Syrinx denmektedir. Zamanla, syrinx büyür, omurilik ve çevresindeki sinir liflerine zarar verebilir. Bu makale de siringomiyelinin nedenleri, semptomları, tedavi seçenekleri ve bu bozukluğu olan kişi için görünümu hakkında bilgiler yer almaktadır.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Syringomyelia omuzlarda ve boyunda ağrıya neden olmaktadır. Çoğu durumda, kişiler doğuştan siringomiyelinin bir türü olan syringomyeli yaşamaktadır. Fetüsün rahimde gelişmesi sırasında meydana gelebilecek Chiari malformasyonu adı verilen bir anormallik, durumun bu şeklinden 
sorumludur. Chiari bozukluğu olan kişilerde, beyin dokusu başın arkasından omuriliğin üst kısmına normalden daha fazla uzanmaktadır. Bu yapısal anormallik, beyin omurilik sıvısının akışını etkiler ve bir syrinx oluşmasına neden olmaktadır. Araştırmacılar hala bununla ilgili daha fazla kanıt arasalar da, Chiari malformasyonları kalıtsal bir gen yüzünden gerçekleşmektedir. Daha az yaygın olarak, nedenleri omurilik yaralanmaları ve bunun gibi diğer koşulları içeren edinilmiş syringomyelia adı verilen bir tür syringomyelia vardır. Bu nedenler aşağıdaki gibidir:
• Menenjit
• Tümör
• Arachnoıdıtısı
• Bağlı bir omurilik
• Kanama
Bazen, bilinen bir syringomyelia nedeni yoktur ve doktorlar buna idiyopatik syringomyelia demektedirler. Syringomyelia en sık 20 ila 40 yaş arasındaki erişkinlerde görülmektedir. Bununla birlikte, küçük çocuklar ve büyük yetişkinler de bu durumu geliştirebilmektedir. Ayrıca Syringomyelia’nın erkekleri etkileme olasılığı kadınlardan biraz daha fazladır.
Belirtileri
Syringomyelia bazı belirtileri vardır ve bu belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Zamanla kötüleşen kollarda ve bacaklarda kas zayıflığı
• Boyun ve omuzlarda ağrı
• Uyuşma, karıncalanma veya yanma hissi
• Özellikle ellerde, sıcak ve soğuğa duyarlılıkta azalma
• Bacaklarda sertlik ve koordinasyon eksikliği
• Omurganın bir eğriliği olan skolyoz
• Baş ağrıları
• Denge kaybı
• Mesane kaybı ve barsak kontrolü
• Cinsel fonksiyon ile ilgili zorluklar
Skolyoz, çocuklarda mevcut olan tek semptom olabilmektedir. Syringomyelia belirtileri zamanla gelişir ve genellikle ilk olarak 40 yaşından önce ortaya çıkmaktadır. Kişi omuriliği etkileyen bir yaralanmaya devam ederse, belirtiler bazen aniden gelişmektedir. Öksürme gibi belirtilerle mevcut syringomyelia hastalarında da belirtileri tetikleyebilmektedir. Kişiler vücudun sadece bir tarafında veya her iki tarafta da semptomlar yaşayabilmektedirler.
İlgili Koşullar
Chiari malformasyonları olan kişi baş ağrısı yaşayabilmektedir. Syringomyelia ile ilişkisi olan ana durum Chiari bozukluğudur. Beyinde beynin ve üst omuriliğin birleştiği bölgeyi etkileyen bir anormallik olan Chiari malformasyonunun birçok farklı tipi vardır. Chiari malformasyonları genellikle doğumdan kaynaklanır, ancak semptomlar yetişkinliğe kadar gözükmeyebilmektedir. 
Kişiler bazen bir yaralanma nedeniyle yaşamda daha sonra Chiari bozukluğu olabilmektedir ve belirtileri ciddiyetine bağlı olarak değişmektedir. Bazı kişiler hiçbir semptomu göstermezken, bazıları ise günlük yaşamlarını etkileyen semptomlar yaşayabilir. Ayrıca bazı durumlarda, Chiari malformasyonu hayatı tehdit edici olabilmektedir. Chiari malformasyonlarının belirtileri vardır ve bu belirtiler aşağıdaki gibidir:
• Boyun arkasından yukarıya doğru yayılan baş ağrısı
• Görüş problemleri
• İstemsiz göz hareketleri
• Baş dönmesi
• Kas Güçsüzlüğü
• Denge ve koordinasyon eksikliği
Diğer birçok nörolojik koşullar da siringomiyelininkilere benzer semptomlara neden olmaktadır. Bu koşullar aşağıdaki gibidir:
• Çoklu skleroz
• Ankilozan spondilit
• Amyotrofik Lateral skleroz
• Santral pontin miyelinoliz
• Omuriliğe bağlı kas atrofisi
• Diyabetik nöropati
• Kronik enflamatuar demiyelinizan polinöropati
• Arteriyovenöz malformasyonlar
Teşhisi
Syringomyelia’yı teşhis etmek için, doktor ilk önce tıbbi öykü alarak kişiye semptomları hakkında sorular sorar ve sonrasında çeşitli testler uygular. MRI taraması siringomiyeliyi teşhis etmelerine yardımcı olmaktadır. Aynı zaman da bu test kişinin skolyoz olup olmadığını da göstermektedir. Sine veya dinamik MRI adı verilen hareketli MRI taraması, beyin omurilik sıvısının hareketini göstermektedir. Doktor, syrinx’in bu sıvının akışını etkileyip etkilemediğini belirlemek için kullanmaktadır. Ayrıca omuriliğin ve çevresindeki dokuların ayrıntılı görüntüsünü sağlamak için bir CT taraması da kullanılmaktadır. Kişinin hareketini, dengesini ve koordinasyonunu değerlendirmek için motor ve duyusal testlerden geçmesi gerekmektedir.
Tedavi
Kişi de belirtiler şiddetli ise doktor ameliyat önermektedir. Tedavi semptomların ciddiyetine bağlı olarak değişmektedir. Kişilerin, siringomyeliyi tedavi etmek için sağlık uzmanları ekibiyle birlikte çalışması gerekmektedir. Belirtileri tetikleyen ağır kaldırma gibi etkinliklerin sınırlandırılmasına yardımcı olmaktadır. Bazı kişiler fizik tedaviden fayda görebilir ve ağrı kesici ilaçlar, kişinin yaşadığı ağrıyı hafifletmeye yardımcı olabilmektedir. Şiddetli veya kötüleşen syringomyelia semptomları olan kişilerde, normal beyin omurilik sıvısı akışı oluşturmak ve bunu syrinx’ten boşaltmak için ameliyat gerekmektedir. Cerrah sıvıyı boşaltmak için şrineye şant adı verilen küçük tüp yerleştirir. Bu drenaj omurilik üzerindeki baskıyı ve baş ağrıları da dâhil olmak üzere belirli semptomları hafifletir. Eğer tümör veya bağlı omurilik siringomiyeliye neden oluyorsa, bu sorun için özel bir tedaviye ihtiyaç vardır. Kişinin siringomiyelisi varsa ancak herhangi bir semptom yaşamıyorsa, genellikle herhangi bir tedaviye ihtiyaç duyulmamaktadır. Nörolog, kişinin semptomların ortaya çıkmaya başlaması durumunda durumunu izler, ağır cisimleri kaldırmaktan veya vücudu başka şekillerde zorlamaktan kaçınmaları konusunda tavsiyede bulunur.
Komplikasyonları
Syringomyelia Cerrahisi, potansiyel komplikasyon riski taşımaktadır. Omurga üzerindeki baskıyı hafifletmek için bir şönt yerleştirmek etkili olmaktadır, ancak riskleri de bulunmaktadır. Şantlar omurilikte hasara, kanamaya veya enfeksiyona neden olabilmektedir. Ayrıca şönt tıkanıklık geliştirirse veya çalışmayı durdurursa değiştirilmesi gerekmektedir. Syringomyelia cerrahi sonrası geri dönebilir, bu durumda kişinin başka bir işleme ihtiyacı vardır.
Görünüm
Syringomyelia belirtileri olan kişi tedavi görmezse veya tedavide uzun bir gecikme olursa, omurilikte kalıcı hasara neden olmaktadır. Tedavi olmadan semptomlar daha da kötüleşebilir. Kişi bazı kalıcı hastalıklar yaşayabilmektedir ve bu kalıcı hastalıklar aşağıdaki gibidir:
• Kronik ağrı
• El de his kaybı
• Kollarda ve bacaklarda kötüleşen zayıflık
Cerrahinin gerekli olduğu durumlarda, semptomların iyileştirilmesine veya çoğu kişi için durumun dengelenmesine yardımcı olmaktadır. Bir kimsede herhangi bir semptom olmadan siringomiyelisi varsa, herhangi bir semptom gelişmeye başladığında ve tedavi gerekli olduğunda nörolog tarafından gözlem altına alınmaktadır.
Kaynakça:
asap.org
now.aapmr.org
rarediseases.org
nih.gov
columbiaspine.org
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu