Gastrointestinal sistemi (GIT) içeren konjenital malformasyonlar genel olarak üst ve alt bağırsak anormalliklerine ayrılabilir. Üst patoloji, Treitz ligamentine yakın olan ön bağırsak tüplerini içerir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Yemek borusu,
• Mide,
• Duodenum,
• Pankreas,
• Hepatobiliyer sistem,
Alt GIT anomalileri, orta ve arka bağırsak yapılarını içerir ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• İnce bağırsağı oluşturan jejunum ve ileum,
• Kolon,
• Anorektal malformasyonlar,
Konjenital anomaliler, kusurun yapısal veya fonksiyonel olmasına göre de sınıflandırılabilir. Yapısal anomaliler ya kusurlu embriyogenezden ya da iskemi gibi intrauterin komplikasyonlardan kaynaklanır. Fonksiyonel kusurlar normal anatomiye sahiptir ancak GIT içeriğinin akışını bozarlar ve çoğu durumda, yapısal kusurlar işlevsel yeteneği olumsuz etkiler.
Özofagus Atrezisi (EA) Trakeal Fistül (TEF) Embriyoloji
Gebeliğin dördüncü haftasında, embriyonik ventral ön bağırsak özofagus ve trakeaya farklılaşır. Özofagusun kas ve nörovasküler gelişimi dokuzuncu gebelik haftasının sonunda tamamlanır. Özofagus malformasyonlarının bu gelişimsel zaman periyodundaki hatalardan kaynaklanması muhtemeldir.
Özofagus atrezisi (EA) + Trakeal Fistül (TEF) Klinik Durumu
EA/TEF beş tipte sınıflandırılır ve klinik prezentasyon patolojinin tipine göre değişir. Bununla birlikte EA/TEF beş tipi aşağıdaki gibidir:
• Tip A en yaygın olanıdır (%90 vaka) ve distal TEF ile proksimal EA’dan oluşur,
• Tip B sadece proksimal EA’dan oluşur ve fistül yoktur,
• Tip C’de sadece TEF vardır ve atrezi yoktur.
• Tip D, atrezi ortamında hem proksimal hem de distal TEF’ye sahiptir,
• Tip E, TEF’li proksimal EA ve distal özofagus kesesinden oluşur,
Ancak D ve E tipleri son derece nadir görülür. Bebeğin salyası akar, beslenme girişimlerinde öksürme, boğulma ve yetersiz beslenme ile sonuçlanır. Tip B ve E’de distal fistülizasyon olmaksızın proksimal obstrüksiyon olduğu için bebekte skafoid karın olur ve radyografide distalde bağırsakta gaz görülmez. Tip C ise tekrarlayan aspirasyon pnömonisi ile ortaya çıkabilir ve yaşamın ilerleyen dönemlerinde teşhis edilmesi güç olabilir.
Özofagus Atrezisi (EA) + Trakeal Fistül (TEF) Teşhisi
Prenatal ultrason polihidramniosu gösterir ve özofagus kesesinin kör ucu görüntülenebilir. Doğumdan sonra, başarısız bir ağız veya nazogastrik tüp geçişi girişimi tanısaldır, ayrıca tüpün ucu radyografide özofagus kesesinde görülür.
VACTERL fenomeni (vertebral, anal, kardiyak, trakeoözofageal, renal ve ekstremite deformiteleri) nedeniyle, diğer anomalilerin varlığını belirlemek için renal ve kardiyak ultrasonların yanı sıra omurga ve uzuvların düz filmleri çekilmelidir. Aortik arkın normal sol taraftaki anatomik konumunda olduğundan emin olunması için bir ekokardiyogram özellikle önemlidir çünkü bu, operasyon planlamasını etkiler. EA/TEF ile ilişkili en yaygın anomali ventriküler septal defekttir.
Özofagus Atrezisi (EA) + Trakeal Fistül (TEF) Cerrahi Yönetimi
İdeal olarak, EA/TEF tek bir prosedürde düzeltilir. Dekompresif gastrostomi ve fistülün çıkarılması ile başlayan ve daha sonraki bir tarihte özofagus rekonstrüksiyonu ile başlayan aşamalı prosedürdür. Solunum veya kardiyak defektler nedeniyle genel anesteziyi tolere edemeyecek kadar stabil olmayanlar için ayrılmıştır. Uzun boşluk atrezisi olan bebeklerde ayrıca proksimal ve distal özofagus uçlarının uzamasına izin vermek için gecikmeli onarım yapılır.
Mevcut uygulamada, torakotomi açmak yerine video yardımlı torakoskopi kullanan minimal invaziv yaklaşım tercih edilmektedir. Açık yaklaşım kullanılırsa, serratus anterior ve latissimus dorsi kaslarını koruyarak dördüncü interkostal aralıkta sağ posterolateral torakotomi insizyonu yapılır. Ekstraplevral diseksiyon, azigos ven ile karşılaşılıncaya kadar sürdürülür ve daha sonra bölünür. Tip A durumunda, alt özofagus kesesi ve onunla ilişkili fistül tanımlanarak rezeke edilir. Proksimal özofagus kesesi daha sonra iki uç arasında gerilimsiz devamlılık sağlamak için harekete geçirilir. Bir proksimal fistül varsa bu, mobilizasyondan önce bağlanır. Özofagus, tek katmanlı uçtan uca anastomoz yoluyla yeniden yapılandırılır. Bir göğüs tüpü yerleştirilir ve ameliyat sonrası özofogram anastomozun açıklığını doğrulayana kadar kalır. Anastomoz kaçakları müdahale gerektirmeden iyileşme eğilimindedir, hastaya göğüs tüpü ve antibiyotik tedavisine devam edilerek kontrol altına alınır.
Özofagus Atrezisi (EA) + Trakeal Fistül (TEF) Tedavi Sonrası Sonuçları
Torakoskopik yaklaşım daha iyi sonuçlara yol açmıştır ve çoğu bebek, kalp kusurları gibi eşzamanlı anomalilerin olmaması nedeniyle oldukça normal bir yaşam sürdürecek şekilde hayatlarına devam eder. En yaygın olarak gastroözofageal reflü (GÖR) ve özofagus darlıkları, hastanın yaşam boyu katlanmak zorunda kaldıkları sorunlardır. GÖR asemptomatik olabilir veya kalıcı öksürüğe, solunum problemlerine veya özofagus darlığına yol açabilir. Birincil yönetim, anti-reflü ilaçları ve prokinetiklerle tıbbidir, ancak GER’in fundoplikasyon ile cerrahi olarak düzeltilmesi son çaredir. Özofagus darlıkları onarımdan yıllar sonra oluşabilir ve en iyi endoskopik dilatasyon ile yönetilir. Tekrarlayan veya dirençli özofagus darlıkları cerrahi rezeksiyon ve yeniden anastomoz gerektirir.
Koledok Kistleri Embriyoloji
Koledok kistlerinin etiyoloji bilinmemektedir ve duodenal duvarın yakınında anormal pankreatikobilier bileşke önerilmiştir.
Koledok Kistleri Klinik Durumu
Bebekler biliyer obstrüksiyon semptomlarını gösterir ve semptomlar aşağıdaki gibidir:
• İlerleyici sarılık,
• Koyu idrar,
• Açık renkli dışkı,
Sağ üst kadranda hassas bir karın kitlesi palpe edilebilir. Genellikle laboratuvar değerleri biliyer obstrüksiyon ile tutarlı olur, yüksek doğrudan bilirubin ve alkalin fosfataz gösterir. Hastalar ayrıca kolanjit veya pankreatit ile de hastaneye başvurabilirler.
Koledok Kistleri Teşhisi
Abdominal ultrason ve hepatobiliyer 99-Tc IDA taraması faydalı olsa da, MRCP safra ağacının anatomisini en iyi şekilde tanımlar ve tercih edilen tanı testidir. Beş tip vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir
• Tip 1 en yaygın olanıdır ve ana safra kanalının sakküler veya iğ şeklinde genişlemesi olarak ortaya çıkarken, intrahepatik kanallar normaldir,
• Tip 2, izole edilmiş bir CBD divertikülüdür,
• Tip 3, pankreas kanalı ile birleşmesinden önce supra-duodenal CBD’nin kistik dilatasyonunun olduğu bir koledokoseldir,
• Tip 4 hastalıkta, karaciğer içi ve karaciğer dışı safra kanalları genişler,
• Tip 5 hastalıkta sadece karaciğer içi kanallar genişler,
Koledok Kistleri Cerrahi Yönetimi
Tip I ve IV’te en yüksek olan kolanjiokarsinom riski göz önüne alındığında, herhangi bir koledok kistinin teşhisi sırasında cerrahi müdahale endikedir. Yaklaşım lezyon tipine bağlıdır, tip 1 kistler için kolesistektomi ve roux-en-Y hepatikojejunostomi rekonstrüksiyonu ile primer kist eksizyonu tercih edilen prosedürdür. Tip 2 hastalık basit divertikülektomi ile tedavi edilirken, tip 3, transduodenal kist eksizyonu veya marsupializasyon ve sfinkteroplasti ile yönetilir. Tip 4 ve 5 ise hastalığın yaygınlığına ve konumuna bağlı olarak anatomik karaciğer rezeksiyonu ile tedavi edilebilir, ancak çoğu durumda nihai olarak karaciğer nakli gerekir.
Koledok Kistleri Tedavi Sonrası Sonuçlar
Koledok kistlerinin eksizyonu, birkaç majör komplikasyonla mükemmel uzun vadeli sonuçlar ile elde edilir. En korkulan komplikasyon olan safra yolu malignitesi eksik eksizyon ile ortaya çıkabilir. Kolanjit, darlık oluşumu ve koledokolitiazis sırasıyla tıbbi ve endoskopik olarak tedavi edilen daha az önemli komplikasyonlardır.
Sonuç olarak yenidoğan bebeklerde gastrointestinal sistem anomalileri nadir değildir ve embriyogenez kusurlarından veya belirli sistem organlarına fetal kan dolaşımının tehlikeye girmesiyle sonuçlanan intrauterin vasküler kazalardan kaynaklanır. Semptomlar genellikle yaşamın ilk 1-2 günü içinde ortaya çıkar ve çoğunlukla kusma, beslenme güçlüğü ve karın şişliği ile kendini gösteren bağırsak tıkanıklığına neden olur. Diğer kusurların belirgin belirti ile semptomları ve değişken başlangıç zamanları olabilir. Bazı kusurlar doğum öncesi anne bakımı sırasında doğum öncesi teşhis edilebilir. İncelemeler radyografi, manyetik rezonans görüntüleme ve ultrasonu içerirken, vakaların çoğunda klinik sunum ve düz radyografi yeterli tanısal bilgi sağlayabilir. Cerrahi onarımın sonuçları değişkendir ve orijinal patolojik kusura bağlıdır. Burada sık görülen anomaliler klinik görünümleri, cerrahi onarım teknikleri ve sonuçları ile ifade edilir.
Kaynakça:
researchgate.net/publication/Laryngotracheobronchoscopy_prior_to_esophageal_atresia_and_tracheoesophageal_fistula
conference.globalcastmd.com/files/Live-Sessions-Abstracts.pdf
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu