Paroksismal Cold Hemoglobinüri (PCH) Nedir?

Paroksismal cold hemoglobinüri (PCH), otoimmün olan hemolitik anemi özellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra ortaya çıkan bir sorundur. Çocuklarda akut rekürren sonrası akut bir enfeksiyon olayı veya hematolojik maligniteler veya üçüncül sifilizli erişkinlerde kronik nüks eden nöbetler dönemi olarak ortaya çıkabilir. Julius Donath (1870–1950) ve Karl Landsteiner (1868–1943) tarafından 1904’te tarif edilen PCH, otoimmün bir hastalık olarak kabul edilen ilk klinik varlıklardan biridir. Halk arasında soğukta morarma olarak bilinir.

Sınıflandırma

AIHA, soğuk aglütinin hastalığı ve paroksismal cold hemoglobinüri içeren ılık otoimmün hemolitik anemi veya soğuk otoimmün hemolitik anemi olarak sınıflandırılabilir. Bu sınıflandırmalar, hastalığın patogenezinde rol oynayan otoantikorların özelliklerine dayanmaktadır. Her birinin, AIHA’lı bir hastayı tedavi ederken sınıflandırmayı önemli kılan farklı altta yatan bir sebep, tedavi ve prognoz vardır.
Otoimmün hemolitik anemi
• Sıcak antikor tipi
• Birincil
• Sekonder (lenfoproliferatif hastalıklar , otoimmün hastalıklar)
• Soğuk antikor tipi ( anemi )
• Birincil soğuk aglütinin hastalığı
• Sekonder soğuk aglütinin sendromu
• Malign hastalık ile ilişkili
• Akut, geçici enfeksiyonla ilişkili (akut soğuk antikor antikoru, Mycoplasma pneumoniae veya

• Kronik (lenfoproliferatif hastalıklar)
• Paroksismal soğuk hemoglobinüri
• İdiyopatik
• İkincil
• Akut, geçici ( sifilizden başka enfeksiyonlar )
• Kronik (sifiliz)
• Karışık soğuk ve ılık antikor tipi
• İdiyopatik
• İkincil (lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar)
• İlaca bağlı immün hemolitik anemi
• Otoimmün tip
• İlaç emilim tipi
• Neoantijen tipi

Belirti ve Bulgular

Pediatrik hastalar genellikle soğuk havaya maruz kalma ve viral benzeri hastalıklardan önce gelen yorgunluk, solukluk, sarılık ve hemoglobinüri ile birlikte akut başlangıçlı hemolitik anemiye sahiptir . Bu, nefrotoksik serbest hemoglobin ve tübüler obstrüksiyon nedeniyle akut böbrek yetmezliği ile birleşebilir . Her ne kadar hastalık başlangıçta şiddetli olabilse de, akut form genellikle geçici, kendi kendini sınırlayan yavaş bir seyir izler. Kronik nükseden PCH, genellikle akut formdan daha hafif, epizodik hemoglobinüri ve anemik semptomlar olarak kendini gösterir. Klasik sifilitik PCH seyrekleşirken, özellikle yaşlılarda altta yatan hematolojik malignitelerde paraneoplastik neden göz önünde bulundurulmalıdır. Altta yatan durum tedavi edilmezse hastalık kalıcı olarak kalabilir.

Sebep ve Patofizyoloji

Kesin sebebi tam olarak aydınlatılamamıştır. Belirgin neden, çoğu insanda kırmızı hücreler üzerinde bir polisakarit yüzey antijeni olan P antijenine karşı poliklonal IgG otoantikorunun oluşmasıdır. Zayıf, iki fazlı bir antikor olarak, primer fazda olduğu gibi soğuk sıcaklıktaki P antijenini emer ve sekonder fazdaki çekirdek sıcaklığa dolaşımdaki komplemanları düzeltir, böylece intravasküler hemoliz ortaya çıkar.
Enfeksiyöz ajanlar, PCH’nin akut formunda yer almaktadır. Viral ajanlar arasında kızamık , kabakulak , Epstein-Barr virüsü , sitomegalovirüs , varicella-zoster virüsü , grip virüsü ve adenovirüs bulunur . Viral olmayan ajanlar Mycoplasma pneumoniae ve Haemophilus influenzae içerir. Kronik nükseden PCH, sifilizin yanı sıra Hodgkin olmayan lenfoma ve miyeloproliferatif neoplazmalar dahil olmak üzere hematolojik maligniteler ile doğrudan ilişkilidir.

Teşhis

Laboratuvar testleri ile teşhis konulmaya çalışılır ve bu testlerin amaçları:
1. Kırmızı hücrelerin metabolik ve hematopoetik tepki açısından intravasküler hemoliz varlığını doğrulama
2. Otoimmün hemolitik anemi tanısını koymak ve diğer AIHA’lardan ayırt etmek.

3. Hematopatolojik bulgularda olduğu gibi diğer destekleyici özellikleri tanımlamak
İntravasküler hemoliz için, laboratuar parametreleri artmış serum serbest hemoglobin , laktat dehidrojenaz , konjuge olmayan bilirubin ve düşük haptoglobin içerir. İdrar testleri, kronik vakalarda yüksek hemoglobinüri ve hemosiderinüri gösterebilir . Retikülositoz akut fazda veya viral kaynaklı miyelosupresyon olduğunda, belirgin olmayabilir .
Donath-Landsteiner testi PCH için doğrulayıcı bir testtir Anti-P otoantikorlarının kırmızı hücrelere emilimini sağlamak için hastanın serumunun 4 ° C’ye soğutulmasını, ardından kompleman fiksasyonunu ve hemolizin aktif hale getirilmesi için 37 ° C’ye ısıtılmasını içerir. Direkt DL testinin negatif olması durumunda ABO uyumlu P antijen pozitif kan ilavesi ile dolaylı DL testi yapılabilir çünkü orijinal serumdaki kompleman tüketilebilir ve hatalı negatif sonuç verebilir. Hematopatolojik bulgular hem intravasküler hemoliz varlığını hem de altta yatan immünolojik süreci yansıtabilir.

Süreci Yönetme Tedavi ve Prognoz

Akut PCH genellikle geçicidir ve kendi kendini sınırlar, ilerlemez. Destekleyici tedavi olarak istirahat, normotermi ve transfüzyonu önerilir. Akut böbrek hasarı olursa yoğun bakım önerilir ve hasta tedaviye alınır. Plazmaferez, iyileşmeyi kolaylaştırmak için yardımcı bir önlem olarak önerilmektedir. Steroidler ve diğer immünsüpresanlar bazen uygulanır ve faydalı etkisi belirsizdir. İmmünoterapi , kortikosteroidlere ve immünosüpresyona dirençli olarak kabul edilir. Monoklonal antikorlar, örneğin, rituksimab (anti-CD20) ve ekulizumab(anti-C5) kullanılmıştır, ancak terapötik yararları tartışmalıdır. Fibilitik nedenler doğrulanırsa antibiyotik tedavisi uygulanmalı, açıklanamayan PKH’lı erişkin hastalarda hematolojik maligniteler için daha kapsamlı bir araştırma ve yönetim uygulanmalıdır.

Kaynakça:
https://www.wikizeroo.org/index.php?q=aHR0cHM6Ly9lbi53aWtpcGVkaWEub3JnL3dpa2kvUGFyb3h5c21hbF9jb2xkX2hlbW9nbG9iaW51cmlh

Yazar: Fatma Rana Arıbaş

Yorum Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

This div height required for enabling the sticky sidebar