Trombositopeni, düşük trombosit sayısını tanımlayan tıbbi terimdir. Trombositler kan hücrelerinden biridir ve görevleri kanamayı durdurmaya yardımcı olmaktır. Ayrıca trombositopeni, yaşa bakılmaksızın 150.000 hücre/mL’den az trombosit sayımı olarak tanımlanmaktadır.
Belirtileri
Trombositler kanamayı durdurmada çok önemli olduklarından, belirti ve bulgular kanama riskinin artmasıyla ilişkilidir. Kişinin trombositopeni hafif ise, herhangi bir semptom olmayabilir. Trombosit sayısı ne kadar düşük olursa kanama olasılığı o kadar fazladır. Trombositopenin belirtileri vardır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Burun kanamaları
• Diş etlerinde kanama
• İdrar veya dışkıda kan
• Purpura, ağızda kan kabarcıkları
• Kolay morarma
• Petechiae, döküntü gibi görünen küçük kırmızı noktalar
Nedenleri
Trombositopeninin laboratuvar hatası da dâhil olmak üzere birçok nedeni bulunmaktadır. Bazı nedenler geçicidir ve tedavi ile çözülebilir, bazıları ise yaşam boyu tedavi gerektirmektedir. Trombositopenin bazı nedenleri bulunmaktadır ve bunlar aşağıdaki gibidir:
• Virüsler: Viral enfeksiyonlar da kemik iliği geçici olarak daha az trombosit üretebilir ve buna viral bastırma denmektedir. Virüs vücuttan atıldıktan sonra, kemik iliği normal üretime devam edebilmektedir.
• İlaçlar: Bazı ilaçlar vücudun trombosit üretme veya trombositleri yok eden antikorlar üretme yeteneğini engelleyebilir. Trombositopeniye neden olan ilaçların listesi uzundur ve antibiyotikler (vankomisin, trimetoprim/sulfametoksazol, rifampin ve diğerleri), ranitidin (Zantac), sıtmayı tedavi eden ilaçlar ve valproik asidi (anti-nöbet ilacı) içermektedir. Neyse ki, bu ilaçları alan kişilerin çoğunluğu asla trombositopeni geliştirmemektedir.
• İmmün trombositopeni: Bu, bağışıklık sisteminin karıştırıldığı ve trombositleri üretmemesi gerektiğinde tahrip ettiği bir durumdur.
• Malignite: Bazı kanser türleri, özellikle lösemi, trombosit sayısında azalmaya neden olabilmektedir. Bunun nedeni kanserin yeni kemik trombositlerinin üretimini önleyen kemik iliğinde yer kaplamasından dolayıdır.
• Kemoterapi: Çoğu kemoterapi, kanser hücreleri gibi hızla bölünen hücrelere saldırarak çalışmaktadır. Maalesef, kan hücreleri kemik iliğinde hızla bölünen hücrelerden gelir ve hasar gördüklerinde geçici olarak yeni kan hücreleri oluşturmamaktadır. Üç kan hücresinin tümü etkilenebilmektedir ve buna pancytopenia denir.
• Aplastik anemi: Aplastik anemi, kemik iliğinin kan hücrelerini normal şekilde üretemeyeceği bir durumdur ve bu da trombositopeni ile sonuçlanabilmektedir.
• Kalıtsal trombositopeni: MYH9 ve Bernard Soulier gibi genetik bir mutasyona uğramış ikincil trombositopeni hastalığıyla sonuçlanan kalıtsal durumlardır.
• Splenomegali: Trombositlerin bir kısmı, bağışıklık sistemindeki bir organ olan dalakta depolanmaktadır. Dalak genişlerse, dalakta daha fazla trombosit sıkışır ve bunun sonucunda trombositopeni ortaya çıkmaktadır. Splenomegali, portal hipertansiyon veya kalıtsal sferotositoz dahil birçok durumdan kaynaklanabilmektedir.
• Trombotik trombositopenik purpura: Yetişkin kadınlarda baskın olarak bulunan bu durum, trombositleri ve kırmızı kan hücrelerini tahrip eden kan damarlarında küçük pıhtıların oluşmasına neden olmaktadır.
• Gebelik: Trombositopeni normal gebeliklerin % 5’inden fazlasında ortaya çıkabilmekte veya preeklampsi sonucu olabilmektedir.
Teşhisi
Trombositopeni başlangıçta tam kan sayımı (CBC) ile teşhis edilmektedir. Bu, yıllık bir fiziki muayenenin bir parçası olarak veya kanama semptomlarıyla doktora gidildiğinde ortaya çıkmaktadır. Doktor kişinin trombositopeninin nedenini belirlemek için ilave laboratuvar testtleri uygulayabilir. Bu muhtemelen kan hücrelerinin mikroskop altında incelendiği periferik kontaminasyonunu içermektedir. Trombositlerin görünümü, düşük trombosit sayımlarının spesifik nedenini göstermektedir. Ek olarak, trombosit agregometrisi gibi trombositlerin işlevini değerlendiren testler, trombositopeninin nedenini teşhis etme de yardımcı olmaktadır. Kişide ki trombositopeninin nedenini belirlemek için bir hematoloğa (kan doktoru) yönlendirilmesi gerekebilir.
Tedaviler
Tedavi, kanama belirtilerin ciddiyeti ve trombositopeninin nedeni ile belirlenmektedir. Trombositopenili tüm hastalar, ibuprofen, aspirin veya steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlardan (NSAID) trombosit fonksiyonunu ve pıhtı oluşturma yeteneğini azalttığı için uzak durmalıdırlar. Trombositopeni ciddiyetine ve beliritlerin egöre tedavi şekillleri aşağıdaki gibidir:
Belirti yoksa: Kişinin trombositopeni hafifse veya aktif kanaması yoksa herhangi bir tedavi gerektirmeyebilir. Trombositopeninin viral bir enfeksiyona sekonder olduğu düşünülürse, trombosit sayısı normale döndüğünden emin olmak için birçok kez kontrol edilebilir.
Trombosit transfüzyonları: Kemoterapi tedavileri sırasında görülen geçici trombositopeni, trombosit transfüzyonları ile tedavi edilebilmektedir. Trombosit transfüzyonu, trombositopeni ile aktif kanama varsa da sıklıkla kullanılmaktadır.
İlaçları bırakmak: Kişinin trombositopeni nedeni bir ilacın sonucuysa, sağlık uzmanı bu ilacı durdurabilir, çünkü bu bir dengeleme oyunudur. Eğer durumu nöbetler gibi ilaç üzerinde iyi kontrol altına alınmışsa ve trombositopenisi hafif ise, bu ilaç devam ettirilebilir.
İlaç kullanımı: Eğer kişinin trombositopeni immün trombositopeninin (ITP) bir sonucuysa, steroid, intravenöz immünoglobulin (IVIg) veya anti-D immün globülin gibi ilaçlarla tedavi olabilmektedir.
Splenektomi: Birçok trombositopeni de dalak, trombositlerin yıkılmasının veya trombositlerin kapanmasının birincil yeridir. Splenektomi, dalağın cerrahi olarak çıkarılması, trombosit sayısını artırabilmektedir.
Plazma değişimi: Trombotik trombositopenik purpura (TTP) plazma değişimi ile tedavi edilmektedir. Bu prosedür de plazma yani kanın sıvı kısmı bir IV yoluyla alınmaktadır ve taze donmuş plazma ile değiştirilmektedir.
Ayrıca kanama korkutucu bir semptom olabilmektedir. Kişi de olağandışı ya da uzun süreli kanama varsa, endişelerini uzaman bir doktorla görüşmelidir, böylece uygun bir çalışma yapılabilir ve gerekirse tedavi başlatılabilir.
İmmün Trombositopeni Nedir?
Belirtiler, Tanı ve Tedavinin Gözden Geçirilmesi: İdiyopatik trombositopenik purpura olarak bilinen immün trombositopeni (ITP), vücudun bağışıklık sisteminin trombositlere saldırıp tahrip ettiğinde, düşük trombosit sayılarına (trombositopeni) neden olduğu bir durumdur. Kanın pıhtılaşması için trombositlere ihtiyacı vardır ve eğer kişi de yeterli miktarda yoksa kanama yaşayabilmektedir.
ITP belirtileri: ITP semptomları düşük trombosit sayısı nedeniyle kanama riskinin 
artmasıyla ilişkilidir. Ancak, ITP’li birçok kişi semptom yaşamamaktadır. ITP yaşayan kişi de görülen semptomlar aşağıdaki gibidir:
• Burun kanaması
• Diş etlerinden kanama
• İdrar veya dışkıda kan
• Menoraji olarak bilinen aşırı adet kanaması
• Petechiae, bu küçük kırmızı noktalar kızarıklığa benzeyebilir ama aslında cilt altında küçük bir miktar kanama vardır
• Kolay morarma, morluklar büyük olabilir ve derinin altında hissedilebilir
• Purpura olarak bilinen ağzın içinde kan kabarcıkları
ITP’nin Nedenleri: Genel olarak trombosit sayısı, ITP’ye düşer, çünkü vücut trombositlere bağlanan antikorları üretir ve onları imha edilmesi gereken bir madde olarak belirler. Bu trombositler dalaktan geçtiğinde (göbek içinde kanı filtreleyen organ), bu antikorları tanır ve trombositleri tahrip edebilmektedir. Ayrıca trombosit üretimi de azaltılabilmektedir. ITP tipik olarak bazı teşvik edici olaylardan sonra gelişir, bazen doktor bu olayın ne olduğunu belirleyemeyebilir.
Virüsler: Çocuklarda, ITP genellikle viral bir enfeksiyon tarafından tetiklenmektedir. Viral enfeksiyon genellikle ITP gelişiminden birkaç hafta önce ortaya çıkmaktadır. Bağışıklık sistemi viral enfeksiyonla savaşmak için antikorlar üretirken, yanlışlıkla trombositlere bağlanan antikorları da üretirler.
Aşılama: ITP, MMR (kızamık, kabakulak, kızamıkçık) aşısının uygulanması ile ilişkilendirilmiştir. Genellikle aşının yapılmasından sonraki 6 hafta içinde ortaya çıkmaktadır. Bunun, yapılan her 100.000 MMR aşısı için 2,6 vaka ile ender görülen bir olay olduğunu kabul etmek önemlidir. Kişi kızamık veya kızamıkçık enfeksiyonu geçirdiyse, bu risk ITP geliştirme riskinden daha küçüktür. Bu vakalarda şiddetli kanama nadirdir ve kişilerin % 90’ından fazlası 6 ay içerisinde ITP’nin iyileşmesine sahip olmaktadır.
Otoimmün hastalık: ITP otoimmün bir hastalık olarak kabul edilmektedir, lupus ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkillendirilmektedir.
Teşhisi
Anemi ve nötropeni gibi diğer kan bozukluklarına benzer şekilde, ITP tam bir kan sayımıyla (CBC) tanımlanmaktadır ve tek bir tanı testi yoktur. Bu bir dışlama teşhisidir, yani diğer nedenlerin göz ardı edilmesi anlamına gelmektedir. Çoğunlukla, ITP’de sadece trombosit sayısı düşmektedir, beyaz kan hücre sayımı ve hemoglobin değerleri normaldir. Kişini sağlık hizmeti sağlayıcısı, trombositlerin sayısının azalmasını ancak normal görünmesini sağlamak için mikroskop altında (periferik kan yayması olarak adlandırılır) inceler. Bu çalışmaların ortasında, kanseri veya düşük trombosit sayımının diğer sebeplerini dışlamak için başka testler yapılmaktadır, ancak bu testler her zaman gerekli değildir. ITP bir otoimmün hastalığa ikincil olduğu düşünülürse, bunun için özel olarak test gerekmektedir.
Tedavisi
ITP tedavisi, spesifik bir trombosit sayısından ziyade kanama semptomlarına bağlı olmaktadır. Terapinin amacı kanamayı durdurmak veya trombosit sayısını güvenli bir seviyeye çıkarmaktır. Her ne kadar teknik olarak bir tedavi olmasa da, ITP’li kişiler aspirin veya ibuprofen içeren ilaçlar almaktan kaçınmalıdır, çünkü bu ilaçlar trombositlerin işlevini azalmaktadır. ITP tedavileri aşağıdaki gibidir:
Gözlem: Kişi de halen kanama semptomu yoksa doktor ilaç vermeden yakından izlemeyi seçebilir.
Steroidler: Prednizon veya Metilprednizolon gibi steroidler, dünya genelinde ITP tedavisinde kullanılan en yaygın ilaçlardır. Steroidler dalaktaki trombositlerin yıkımını azaltmaktadır. Steroidler çok etkilidir ancak trombosit sayısını arttırmak bir haftadan uzun sürmektedir.
IVIG: İntravenöz immün globulin (IVIG), lTP için yaygın bir tedavi yöntemidir. Genellikle trombosit sayısında hızlı bir yükselmeye ihtiyaç duyan kanamalı hastalar için kullanılmaktadır. Birkaç saat içinde intravenöz (IV) infüzyon şeklinde uygulanır.
WinRho: WinRho, belirli kan gruplarına sahip kişilerde trombosit sayısını artırmak için kullanılabilecek bir IV ilacıdır. IVIG’den daha hızlı bir infüzyondur.
Trombosit transfüzyonu: Trombosit transfüzyonu, ITP’li kişilerde her zaman yardımcı olmaz, ancak bir ameliyat geçirmesi gerekip gerekmediği gibi bazı durumlarda kullanılabilmektedir. Kişi de ITP devam ederse ve ilk tedavilere cevap vermiyorsa, doktoru diğer tedavileri önerebilir. Bu diğer tedavi türleri aşağıdaki gibidir:
Splenektomi: ITP’de dalaktaki trombositler parçalanabilmektedir.Ve Dalağın çıkarılmasıyla, trombositlerin yaşam beklentisi artabilir. Ayrıca dalağı çıkarmaya karar vermeden önce faydalar ve riskler tartılmalıdır.
Rituximab: Rituximab, monoklonal antikor adı verilen bir ilaçtır. Bu ilaç, B hücresi adı verilen trombositlere karşı antikor üreten beyaz kan hücrelerinin yok edilmesine yardımcı olmaktadır. İhtimal olarak, vücut yeni B hücreleri ürettiğinde artık trombositlere karşı antikor üretmeyecekleridir.
Trombopoietin agonistleri: En yeni tedavilerden bazıları trombopoietin (TPO) agonistleridir. Bu ilaçlar eltrombopag (oral) veya romiplostim (deri altı); daha fazla trombosit yapmak için kemik iliğini uyarırlar.
Çocuklarda ve Yetişkinlerde Farklılıklar
ITP’nin doğal tarihinin çoğu zaman çocuklardan ve yetişkinlerden farklı olduğunu belirtmek önemlidir. ITP tanısı alan çocukların % 80’inden fazlası tam bir çözüme sahiptir. Ergenlerin ve yetişkinlerin, tedavi gerektirebilecek ya da gerektirmeyecek yaşam boyu tıbbi bir durum haline gelen kronik ITP geliştirmeleri daha olasıdır.
Kaynakça:
medicinenet.com
cancer.net
lupus.org
Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu